筛查体液或联合免疫缺陷,包括常见的变量免疫缺陷,超级IgM综合症,其中,b细胞分布信息子集
后评估b细胞子集重建造血细胞或骨髓移植
评估B细胞子集重建后恢复B-cell-depleting后的B细胞免疫治疗
这个测试是不显示淋巴组织障碍的评估(如白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤)。
这个测试不应使用监测患者的b细胞数量评估b细胞耗竭B-cell-depleting疗法。
这个测试应该下令只有当比例(相对分布的B细胞B细胞总人口中的子集)需要的可报告的B细胞的子集。如果这两个百分比和绝对数量可报告的b细胞所需的子集,秩序IABCS / b细胞表型出现免疫缺陷和免疫能力评估,血。
荧光流式细胞术
B细胞
B细胞评估
B细胞CVID
B细胞免疫缺陷
B细胞表型
B细胞表现型
B细胞子集
b细胞评估
b细胞CVID
CD19
CD27
Class-switching
常见的变量免疫缺陷
CVID
体液免疫缺陷
IgD
IgM
IgM记忆b细胞
免疫重建
免疫缺陷
肾移植
成熟b细胞
记忆b细胞
Plasmablast
过渡b细胞
这个测试应该下令只有当比例(相对分布的B细胞B细胞总人口中的子集)需要的可报告的B细胞的子集。如果这两个百分比和绝对数量可报告的b细胞所需的子集,秩序IABCS / b细胞表型出现免疫缺陷和免疫能力评估,血。
全血EDTA
这个测试应该下令只有当百分比可报告的b细胞所需的子集。如果这两个百分比和绝对数量可报告的b细胞所需的子集,秩序IABCS / b细胞表型出现免疫缺陷和免疫能力评估,血。
在实验室标本需要收到在周一到周五下午4。没有周末处理。收集和包样本尽可能接近运输时间。船在一夜之间标本。
建议收集的标本在24小时内到达。
订购需要医生的名字和电话号码。
样品类型:全血
容器/管:薰衣草(EDTA)
样品数量:
<或= 14岁:4毫升
> 14年的年龄:10毫升
收集产品说明:
1。在原始管发送全血标本。不整除。
2。标签样本的血液红细胞表面/相对B细胞子集分析百分比,血。
附加信息:连续监测,建议同时收集标本。
<或= 14年的年龄:3毫升;> 14年的年龄:5毫升
严重溶血 | 拒绝 |
总脂血 | 拒绝 |
标本类型 | 温度 | 时间 | 特种集装箱 |
---|---|---|---|
全血EDTA | 冷藏 | 48小时 | 紫色或粉红色/ EDTA |
筛查体液或联合免疫缺陷,包括常见的变量免疫缺陷,超级IgM综合症,其中,b细胞分布信息子集
后评估b细胞子集重建造血细胞或骨髓移植
评估B细胞子集重建后恢复B-cell-depleting后的B细胞免疫治疗
这个测试是不显示淋巴组织障碍的评估(如白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤)。
这个测试不应使用监测患者的b细胞数量评估b细胞耗竭B-cell-depleting疗法。
这个测试应该下令只有当比例(相对分布的B细胞B细胞总人口中的子集)需要的可报告的B细胞的子集。如果这两个百分比和绝对数量可报告的b细胞所需的子集,秩序IABCS / b细胞表型出现免疫缺陷和免疫能力评估,血。
自适应免疫反应包括细胞(由T细胞和自然杀伤细胞)和体液免疫(由B细胞)。在次级淋巴器官抗原识别和成熟后,一些抗原B细胞晚期分化成antibody-secreting浆细胞或成为记忆B细胞。记忆B细胞的三个子集:边缘区B细胞(MZ或non-switched内存),class-switched记忆B细胞和IgM-only记忆B细胞。b细胞数量减少,b细胞功能,或者两者兼有,导致免疫缺陷状态和增加对感染的易感性。这些减少可能是初级(遗传)或次要的。次要原因包括药物、恶性肿瘤、感染和自身免疫性疾病。
常见变量免疫缺陷(CVID), b细胞功能的紊乱,是最常见的原发性免疫缺陷的患病率1:25,000查证。(1)CVID双峰演示了在儿童早期患者的一个子集,第二组展示15至40岁,甚至偶尔。许多不同的基因缺陷与CVID有关;TACI变体CVID病例占8%到15%。
CVID特点是低丙球蛋白血症通常涉及大多数或所有的搞笑类(IgA免疫球蛋白,IgM, IgE),受损功能抗体反应和复发性窦肺感染。(1、2)b细胞数量可能正常或下降。少数CVID患者(5% - -10%)b细胞数量非常低(< 1%的外周血白细胞),而另一个子集(5% - -10%)展览noncaseating sarcoid-like肉芽肿在不同的器官,也倾向于发展进步的T细胞缺陷。(1)所有CVID患者,25%到30%的CD8 T细胞数量的增加和减少CD4: CD8比率(< 1)。研究显示分类的临床相关性CVID病人通过评估b细胞的子集,因为变化不同的b细胞子集与特定的临床表型或演讲。(3、4)
b细胞表现型分析可以用于hyper-IgM综合症的诊断,以增加或正常水平的IgM低免疫球蛋白和/或IgA。(5) hyper-IgM综合症患者可以有1 5已知的遗传缺陷在CD40L,CD40,援助(activation-induced胞嘧啶核苷脱氨酶),)(尿嘧啶DNA糖基化酶),尼莫(nf -κB基本调制器)基因。(5)变异CD40L和尼莫在x染色体遗传方式,而其他3基因的变异是一种常染色体隐性方式遗传。hyper-IgM综合症患者有一个缺陷在同形像class-switching,导致减少class-switched记忆B细胞,有或没有增加non-switched记忆B细胞和IgM-only记忆B细胞。
除了上述主要免疫缺陷的诊断效用,b细胞表现型可以用来评估后的b细胞子集重建造血干细胞或骨髓移植。这个测试也用于监控B-cell-depleting治疗,如利妥昔单抗(美罗华)和Zevalin (ibritumomab tiuxetan)。
适当的与年龄相关的报告将提供参考价值。
不同的b细胞的测定提供了半定量的信息子集。每个样品评估B细胞对子集的总数CD19 + B细胞在外周血单核细胞的人口,而参考范围。为了验证没有CD19-related缺陷、CD20用作额外pan-B-cell标记(CD45 +淋巴细胞百分数表示)。
b细胞小组评估以下b细胞子集:
-CD19表达CD19 + = B细胞和淋巴细胞总数的百分之一
-CD19 + CD27 + =总记忆B细胞
-CD19 + CD27 + IgD + IgM + =边缘区或non-switched记忆B细胞
-CD19 + CD27 + IgD - IgM + = IgM-only记忆B细胞
-CD19 + CD27 + IgD - IgM = class-switched记忆B细胞
-CD19 + IgM + = IgM B细胞
-CD19 + CD38 + IgM + =过渡B细胞
-CD19 + CD38 + IgM - = plasmablasts
-CD19 + CD21——表征= CD21-negative B细胞
-CD19 + CD21 + =表征CD21-positive B细胞
-CD19 + CD20 + = B细胞coexpressing CD19和CD20淋巴细胞总数的百分之一
为同形像class-switching和记忆b细胞分析,数据将被报道是一致的或不符合定量缺陷在内存和/或子集类开关。如果存在一个缺陷在任何这些b细胞亚群,进一步相关临床表现和额外的功能,免疫,遗传实验室研究将表明,如果合适。
试验和参考范围报告是基于分析B细胞来源于单核细胞分数的末梢全血,因此,总CD19 + B细胞定量可能不是相同的人进行全血(如TBBS /定量的淋巴细胞亚群:T、B和自然杀伤(NK)细胞,血液)。
这个测试不应该用于监控b细胞计数来评估患者的b细胞耗竭B-cell-depleting疗法;顺序CD20B / CD20 B细胞、血液的目的;这个测试是专门用于评估的相对分布b细胞b细胞总数中的子集。
时机和一致性在采血的时机是至关重要的连续监测病人淋巴细胞的子集。
1。Warnatz K, Denz,德尔格R, et al:严重缺乏交换记忆B细胞(CD27 + IgM - IgD)的子组患者常见的变量免疫缺陷:一种新的分类方法一种异构的疾病。血。2002年3月1日,99 (5):1544 - 1551
2。Brouet JC, Chedeville Fermand JP,罗耶B: B细胞记忆间常见的研究变量免疫缺陷。J Immunol欧元。2000年9月,30 (9):2516 - 2520
3所示。Wehr C, Kivioja T,施密特C, et al: EUROclass试验:在共同的变量定义子组免疫缺陷。血。2008年1月1;111 (1):77 - 85
4所示。Alachkar H, Taubenheim N, Haeney先生,等:内存交换b细胞百分比而不是血清免疫球蛋白浓度与儿童和成人的临床并发症与特定的抗体缺乏免疫缺陷和共同的变量。Immunol。2006年9月,120 (3):310 - 318
5。李WI, Torgerson TR,舒马赫MJ, et al:分子分析的一大群超免疫球蛋白M(超级IgM)综合症患者。血。2005年3月1日,105 (5):1881 - 1890
6。拉米雷斯NJ Posadas-Cantera年代,Caballero-Oteyza, Camacho-Ordonez N, Grimbacher b没有基因CVID——小说无性生殖的原因主要抗体不足。当今Immunol 2021 10月;72:176 - 185。doi: 10.1016 / j.coi.2021.05.010
外周血单核细胞从全血分离使用聚蔗糖梯度和染色中使用的协议。分析涉及到多色5-tube面板以下抗体:CD45, CD19, CD20, CD27, IgD, IgM, CD38、CD21。表征染色后与特定的抗体,细胞清洗,然后用多聚甲醛固定通过流式细胞术分析了BD FACSCanto II乐器。细胞表面表达的百分比来标示CD19 + B细胞表达的每一个特定的标记。CD19 +和CD20 + B细胞表达为淋巴细胞总数的百分之一(CD45 +)。(未发表的梅奥法)
星期一到星期五
这个测试被开发使用一种分析物特定的试剂。其性能特征是由梅奥诊所的方式与CLIA要求一致。这个测试没有被清除或得到美国食品和药物管理局的批准。
86356年x7
测试Id | 测试顺序的名字 | 订单LOINC价值 |
---|---|---|
红细胞表面 | 相对B细胞子集分析% | 90416 - 9 |
结果Id | 测试结果的名字 | 结果LOINC值
仅适用于测量结果表示在单位最初报告的执行实验室。并不适用于这些值转换为其他单位的测量结果。
|
---|---|---|
BCD19 | CD19 +淋巴细胞总数的% | 8117 - 4 |
BCD20 | CD20 +淋巴细胞总数的% | 8119 - 0 |
BCD27 | CD27 + CD19 + B细胞的% | 89358 - 6 |
B27MD | CD27 + IgM + IgD + CD19 + B细胞的% | 89352 - 9 |
B27N | CD27 + IgM - IgD CD19 + B细胞的% | 89350 - 3 |
B27M | CD27 + IgM + IgD - % CD19 + B细胞 | 89348 - 7 |
BIGM | IgM + CD19 + B细胞的% | 89346 - 1 |
B38MN | CD38 + IgM - % CD19 + B细胞 | 89344 - 6 |
B38MP | CD38 + IgM + CD19 + B细胞的% | 89341 - 2 |
B21P | CD21 + %表征CD19 + B细胞 | 89356 - 0 |
B21N | CD21 - %的表征CD19 + B细胞 | 89355 - 2 |
RBCSI | 解释 | 69048 - 7 |