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解释stiff-person谱系障碍评估包括古典或焦形式,如stiff-limb或stiff-trunk,进步与刚度和肌阵挛性脑脊髓炎,使用血清标本

Stiff-person谱系障碍包括古典Stiff-person综合症,焦Stiff-person形式(stiff-limb和stiff-trunk),称为严重encephalomyelitic形式进步与刚度和肌阵挛性脑脊髓炎(烫)。多种和特发性自身免疫性原因可能是神经元分化的免疫球蛋白抗体概要文件。统一临床和电生理学的特点是中枢神经系统兴奋过度。临床表现包括刚度、痉挛,惊吓反应加剧,瀑布。古典stiff-person形式、腰及下肢主要影响。stiff-limb表型可能会影响一个或多个肢体没有树干的参与。树干的表现包括低背部痉挛和畸形,突然胸壁痉挛,呼吸困难。此外,患者烫脑病(通常是与癫痫发作),肌阵挛(肌肉抽搐),和神经异常。最常见的免疫球蛋白g stiff-person光谱中发现生物标志物是谷氨酸脱羧酶65 (GAD65)抗体。这些患者通常有一个古典或stiff-person形式有限,几乎总是有抗体值高于20.0 nmol / L,陪同non-neurological自身免疫性疾病50%(1型糖尿病和甲状腺疾病是最常见的),而且几乎总是没有伴随癌症。 Amphiphysin-IgG positivity is most frequently encountered in patients with occult breast adenocarcinoma presenting with limb stiffness and spasms; neurogenic changes are usually detectable on clinical exam and electromyography. Glycine receptor (GlyR [ alpha1 1 subunit]) autoimmunity patients present more commonly with PERM or stiff-limb phenotype rather than the classical stiff-person form. Associated neoplasms in GlyR antibody positive patients include thymoma, but a general search for age- and sex-pertinent cancers should also be undertaken. Dipeptidyl-peptidase-like protein-6 (DPPX) antibody is associated with diverse central and autonomic presentations, including PERM. B-cell blood dyscrasias should be tested for in DPPX-IgG positive cases. All stiff-person spectrum patients, both seropositive and seronegative, may be immune therapy responsive. GlyR-IgG may be predictive of immune therapy response, including in patients with coexisting GAD65 antibody.

只有公开的定货。更多信息见许可证/ Stiff-Person谱系障碍评估,包括进步与刚度和肌阵挛性脑脊髓炎、血清。

血清阳性支持stiff-person谱系障碍的临床诊断(古典stiff-person, stiff-limb、stiff-trunk或进步与刚度和肌阵挛性脑脊髓炎)。应考虑多种的基础。

负面结果不排除stiff-person谱系障碍的诊断或进行性脑脊髓炎与刚度和肌阵挛(烫)。谷氨酸脱羧酶65 (GAD65)抗体阳性值低于20 nmol / L进行解释时应特别谨慎。较低的值中遇到总人口的8%。然而,GAD65自身免疫抗体(任何值)与其他自身免疫性疾病,可引起神经系统症状,包括1型糖尿病、恶性贫血、甲状腺功能减退、肾上腺机能不全。

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神经免疫学专家回顾了实验室数据和解释报告。

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