的诊断多种的天疱疮/多种自身免疫性multiorgan综合症在腐蚀性的设置或青苔状的黏膜与皮肤的疾病
间接免疫荧光试验(IFA)
基底膜抗体
大疱的红斑狼疮
大疱的类天疱疮
瘢痕性类天疱疮
循环抗体免疫球蛋白g基底膜区
循环细胞间Ab研究
表皮细胞表面抗体
表皮荧光抗体
表皮松解大疱Acquisita
上皮细胞抗体
疱疹gestationis
国际货币基金组织(IMF)——表皮荧光Ab
间接免疫荧光法
细胞间物质的抗体
红斑狼疮(LE)
多种的天疱疮(PNP)
类天疱疮
天疱疮
皮肤基底膜抗体
不分析
PAMS——多种自身免疫性multiorgan综合症
血清
收集容器/管:
首选:血清凝胶
可以接受的:红色的背心
提交集装箱/管:塑料碗
样品数量:2毫升
托收指示:离心机和整除血清成塑胶瓶。
0.5毫升
| 严重溶血 | 拒绝 |
| 总脂血 | 拒绝 |
| 总值黄疸 | 拒绝 |
| 标本类型 | 温度 | 时间 | 特种集装箱 |
|---|---|---|---|
| 血清 | 冷藏(首选) | 14天 | |
| 冻 | 30天 | ||
| 环境 | 14天 |
的诊断多种的天疱疮/多种自身免疫性multiorgan综合症在腐蚀性的设置或青苔状的黏膜与皮肤的疾病
多种的天疱疮(PNP)(也多种自身免疫性multiorgan综合症[PAMS]来表示系统综合征)的本质是一种自身免疫性黏膜与皮肤的炽热的疾病影响成年人,或者很少,孩子通常预示着一个潜在的恶性肿瘤的存在。
PNP / PAMS可以定义和确认的以下特性的组合:
1。痛苦性口炎和多功能的皮肤病变可能猛烈的喷发,青苔状的,红斑multiforme-like或麻疹样的
2。变量组织病理结果,包括皮肤棘层松解、青苔状的或界面变化
3所示。变量直接免疫荧光结果从perilesional活检,通常表明沉积的免疫球蛋白和补充表皮细胞间隙,颗粒/线性互补沿着表皮基底膜沉积区,或青苔状的组织反应
4所示。间接免疫荧光细胞表面沉积的证据在灵长类动物的食道或大鼠膀胱上皮
5。血清抗体的酶联免疫吸附试验证据desmogleins 1或3,可能对180年和230年大疱类天疱疮抗原
疾病的发病率是未知的,但它比寻常天疱疮或foliaceus不常见。疾病的临床特征可以模仿这些药物反应,多形性红斑,史蒂文斯—约翰逊综合征、天疱疮、扁平苔癣,或中毒性表皮坏死松解症。
在大多数情况下,PNP / PAMS与非霍奇金淋巴瘤,慢性淋巴细胞白血病,胸腺瘤或Castleman病。严重的并发症包括闭塞性细支气管炎,这可能导致呼吸衰竭。
负
在适当的临床,一个积极的结果可以支持诊断多种天疱疮/多种自身免疫性multiorgan综合症(PNP / PAMS)。然而,与临床特征相关,病理结果,血清研究的结果(如间接免疫荧光法对灵长类动物的食道Dsg1/3底物和酶联免疫吸附试验)需要最后的诊断。
作为测试并不完全是敏感,负面测试结果不排除PNP / PAMS的可能性。
测试结果必须解释在病人的个人临床上下文。
1。斯坦利·安哈尔特GJ,金正日SC JR, et al:多种天疱疮。一种自身免疫性黏膜与皮肤的疾病与肿瘤有关。郑传经地中海J。1990年12月20日,323 (25):1729 - 1735。doi: 10.1056 / NEJM199012203232503
2。安哈尔特GJ, Aris-Abdo L Bonitz P, Labib RS:抗原特异性的多种天疱疮:预测价值的诊断技术基于17个病人和135个对照组的研究。J投资北京医学。1992 (4);98:580。摘要172年
3所示。刘AY, Valenzuela R,执掌TN,女用衬衫C,梅尔顿,Bergfeld WF:间接免疫荧光法对大鼠膀胱变移上皮:与高特异性测试多种天疱疮。J是阿德莱德大学北京医学。1993;28 (5 Pt 1): 696 - 699。0190 - 9622 . doi: 10.1016 / (93) 70095 - b
4所示。女用衬衫C,执掌TN:多种天疱疮是一种独特的neoplasia-induced自身免疫性疾病。拱北京医学。1993年7月,129 (7):883 - 886
5。Montagnon厘米,Tolkachjov SN、马雷尔DF等:上皮内自身免疫性猛烈的皮肤病:临床特点和诊断。J是阿德莱德大学北京医学。2021年6月,84 (6):1507 - 1519。doi: 10.1016 / j.jaad.2020.11.075
6。Montagnon厘米,雷曼JS马雷尔DF,艾尔:上皮内自身免疫性大疱的皮肤病:疾病活动的评估和治疗。J是阿德莱德大学。2021 84年6月;(6),1523 - 1537。doi: 10.1016 / j.jaad.2021.02.073
商业制备的大鼠膀胱(衬底)是基于某些病人的血清;孵化,覆盖着fluorescein-conjugated免疫球蛋白抗血清,用荧光显微镜和解释。(未发表的梅奥法)
周三到周五
这个测试开发,其性能特征由梅奥诊所的方式与CLIA要求一致。这个测试没有被清除或得到美国食品和药物管理局的批准。
86255年
| 测试Id | 测试顺序的名字 | 订单LOINC价值 |
|---|---|---|
| PNPAB | 多种的天疱疮,免疫球蛋白Ab, S | 93233 - 5 |
| 结果Id | 测试结果的名字 | 结果LOINC值
仅适用于测量结果表示在单位最初报告的执行实验室。并不适用于这些值转换为其他单位的测量结果。
|
|---|---|---|
| 61881年 | 多种的天疱疮,免疫球蛋白Ab, S | 93233 - 5 |