识别显著减少CD41 (GPIIb)和CD61 (GPIIIa)表达水平,对Glanzmann诊断血小板机能不全
识别显著减少CD42a (GPIX)和CD42b (GPIb-alpha)表达水平,这是Bernard-Soulier综合征的诊断
识别GPVI表达减少,这表明胶原蛋白受体缺陷
识别降低CD49b (GPIa),这表明胶原蛋白受体缺陷
这个测试是验证性血小板聚集试验研究。
显著降低血小板表面糖蛋白表达水平是各种遗传性或获得血小板疾病诊断。
Immunophenotyping
全血ACD
标本必须运输环境和画的96小时内到达。
只船标本在环境航运Box-Critical标本(T668)后,梅勒的指令。
供应:环境运输Box-Critical只标本(T668)
收集容器/管解决方案:ACD (A或B)
样品数量:6毫升
儿科体积:1毫升
收集产品说明:没有血液转移到其他容器。
1。血小板深奥的测试患者信息在特殊指令
成人:1毫升
儿科200制程
| 严重溶血 | 拒绝 |
| 总脂血 | 好吧 |
| 标本类型 | 温度 | 时间 | 特种集装箱 |
|---|---|---|---|
| 全血ACD | 环境 | 4天 |
识别显著减少CD41 (GPIIb)和CD61 (GPIIIa)表达水平,对Glanzmann诊断血小板机能不全
识别显著减少CD42a (GPIX)和CD42b (GPIb-alpha)表达水平,这是Bernard-Soulier综合征的诊断
识别GPVI表达减少,这表明胶原蛋白受体缺陷
识别降低CD49b (GPIa),这表明胶原蛋白受体缺陷
血小板有重要作用主要止血。暴露的胶原蛋白在血管损伤位点可以通过胶原蛋白激活血小板受体GPVI GPIa和绑定shear-stretched multimeric VWF蛋白质,随后与血小板表面受体,GPIb-V-IX。在充分激活,血小板可以通过绑定通过激活纤维蛋白原总GPIIb-GPIIIa受体。缺乏血小板表面糖蛋白可引起出血素质。
血小板流仪分析是首选方法评估遗传性血小板疾病由于定量表面糖蛋白(GP)的缺陷。全科医生表达水平可以衡量使用fluorescent-conjugated GP-specific抗体和荧光强度可以比较各种糖蛋白的正常范围。
CD数量
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糖蛋白的名字
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整合素的名字
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CD41 |
GPIIb |
α2 b |
CD42a |
GPIX |
NA |
CD42b |
GPIb-alpha |
NA |
CD49b |
GPIa |
α- 2 |
CD61 |
GPIIIa |
β3 |
NA |
GPVI |
NA |
GPIIb CD41: > = 70.0%
GPIIIa CD61: > = 70.0%
GPIX CD42a: > = 70.0%
GPIb-alpha CD42b: > = 70.0%
GPIa CD49b: > = 60.0%
CD标记 |
%参考值范围值 |
评论 |
CD41和CD61 |
50% - -69% (略) |
略微降低血小板表面受体CD41 (GPIIb)和CD61 (GPIIIa)不确定的临床意义。这一发现可能是一个实验室工件由于样本条件不佳,良性多态性,或杂合的状态Glanzmann血小板机能不全。推荐相关病人的临床表现和血小板功能研究的结果,并考虑重复血小板糖蛋白概要流式细胞术来验证当前的研究发现如果有临床症状表现。 |
-50%:30%(中度)
< 30%(显著): |
血小板表面的表达CD41 (GPIIb)和CD61 (GPIIIa)中度或显著下降。这一发现暗示的变体Glanzmann血小板机能不全。推荐相关病人的临床表现和血小板功能研究的结果,并考虑重复血小板糖蛋白概要流式细胞术来验证当前的研究发现如果有临床症状表现。
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|
CD42a和CD42b
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50% - -69% (略) |
略微降低血小板表面受体CD42a (GPIX)和CD42b (GPIb-alpha)不确定的临床意义。这一发现可能是一个实验室工件由于样本条件不佳,良性多态性,或杂合的状态Bernard-Soulier综合症。推荐相关病人的临床表现和血小板功能研究的结果,并考虑重复血小板糖蛋白概要流式细胞术来验证当前的研究发现如果有临床症状表现。 |
-50%:30%(中度)
< 30%(显著): |
血小板表面的表达CD42a (GPIX)和CD42b (GPIb-alpha)中度或显著下降。这一发现暗示Bernard-Soulier综合症的一个变种。推荐相关病人的临床表现和血小板功能研究的结果,并考虑重复血小板糖蛋白概要流式细胞术来验证当前的研究发现如果有临床症状表现。
|
|
CD49b |
30% - -59% (略) |
略微降低血小板表面受体CD49b (GPIa)是不确定的临床意义。这项发现可能是一个实验室工件由于样本条件不佳,血小板的良性多态性或变体胶原蛋白受体糖蛋白Ia /花絮”不足。推荐相关病人的临床表现和血小板功能研究的结果,并考虑重复血小板糖蛋白概要流式细胞术来验证当前的研究发现如果有临床症状表现。 |
10% - -30%(中度)
< 10% (显著) |
血小板表面的表达CD49b (GPIa)是中度或显著下降。这个发现暗示的变体的变种血小板胶原蛋白受体糖蛋白Ia /花絮”不足。推荐相关病人的临床表现和血小板功能研究的结果,并考虑重复血小板糖蛋白概要流式细胞术来验证当前的研究发现如果有临床症状表现。
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GPVI |
50% - -69% (略) |
略微降低血小板表面受体糖蛋白VI (GPVI)是不确定的临床意义。这一发现可能是一个实验室工件由于样本条件不佳,一个良性多态性或血小板缺胶原蛋白受体GPVI的变种。推荐相关病人的临床表现和血小板功能研究的结果,并考虑重复血小板糖蛋白概要流式细胞术来验证当前的研究发现如果有临床症状表现。 |
30% - -50%(中度)
< 30% (显著) |
血小板表面糖蛋白的表达VI (GPVI)是中度或显著下降。这个发现暗示的变体血小板缺胶原蛋白受体GPVI的变体。推荐相关病人的临床表现和血小板功能研究的结果,并考虑重复血小板糖蛋白概要流式细胞术来验证当前的研究发现如果有临床症状表现。
|
非最优样本条件由于不当抽血,运输或存储可能会导致血小板表面受体,因此变动影响血小板表面受体的结果通过流式细胞仪测量。
血小板糖蛋白流式细胞术方法成立于2009年的梅奥特殊的凝固实验。2009年到2014年之间,总共有155临床患者进行测试。流式细胞术结果与血小板的最后印象光传导聚合测试。有7个样品的流动仪的特点Glanzmann血小板机能不全,2样品流仪Bernard-Soulier综合症的特点,和3样本May-Hegglin异常流量仪的特性。所有流仪结果整合与血小板聚合结果的光传输和其他临床结果。
1。米勒,杰:糖蛋白血小板疾病诊断评估分析。35 Semin Thromb Hemost。2009; (2): 224 - 232
2。Kannan M, Ahmad F, Yadav BK, et al:载波检测Glanzmann血小板机能不全:比较流式细胞术和免疫印迹对DNA突变。是中国中草药。2008;130(1):93 - 98吗
3所示。皱叶甘蓝,帕斯托雷,德洛克D, et al: Bernard-Soulier综合征的临床和遗传方面:寻找基因型和表现型的相互关系。Haematologica。2011; 96 (3): 417 - 423
4所示。Nurden,蒸发器进行K, Selifsohn U:遗传性血小板疾病。血友病。2012;18 (4):154 - 160
5。Lasne杜蒙B D,罗斯柴尔德C, et al:缺乏胶原诱导的血小板激活引起的复合杂合的GPVI突变。血。2009;114年(9):1900 - 1903
流仪immunophenotyping外周血血小板抗体使用以下执行:
面板:CD41 (IIb) CD42a (IX) CD42b (Ib-alpha) CD49b (GPIa) CD61 (GPIIIa)和GPVI。
评估CD62P样品质量的目的。
使用全血收集在ACD (- a或b),血小板表面GPIa Ib-alpha, IIb, iii a、VI和第九表达水平是衡量流式细胞术方法。全血中血小板沾各种fluorochrome-labeled主要抗体和固定。然后血小板表面各种结合抗体的荧光强度来衡量流血细胞计数器。血小板是由向前和封闭的散射。荧光强度是记录和转换成比例的平均荧光强度正常捐赠20名健康献血者的研究。如果表达的糖蛋白(GP)的百分比低于相应的正常范围,检测到全科医生的缺乏。(未发表的梅奥法)
星期一到星期五
这个测试开发,其性能特征由梅奥诊所的方式与CLIA要求一致。这个测试没有被清除或得到美国食品和药物管理局的批准。
88184 -流式细胞术;第一个细胞表面,细胞质或核标记
88185 -流式细胞术;额外的细胞表面,细胞质或核标记X5(每个)
88187 -流式细胞术解释,2 - 8标记
| 测试Id | 测试顺序的名字 | 订单LOINC价值 |
|---|---|---|
| PLAFL | 血小板糖蛋白流,B | 93320 - 0 |
| 结果Id | 测试结果的名字 | 结果LOINC值
仅适用于测量结果表示在单位最初报告的执行实验室。并不适用于这些值转换为其他单位的测量结果。
|
|---|---|---|
| CK111 | GPIIb CD41 | 93319 - 2 |
| CK112 | GPIIIa CD61 | 93318 - 4 |
| CK113 | GPIX CD42a | 93317 - 6 |
| CK114 | GPIb-alpha CD42b | 93316 - 8 |
| CK115 | GPIa CD49b | 93315 - 0 |
| CK116 | GPVI | 93314 - 3 |
| CK117 | 最后的诊断 | 93313 - 5 |