C1缺陷诊断
查询病人缺全补丁
自动化利波索LysisAssay
C1
补丁
第一组件补丁
函数C1
功能补丁
染色补丁
血清红色
完全补缺(CH50)解析(COM/补充、Total、Serum)应用作疑补缺屏补缺级联单元件将产生不可检测CH50
病人准备:快速首选
用品:Sarstedt5mliqutTube
集合容器/图贝:红色顶部
提交容器/图贝:塑料小瓶
样本量 :1 ml
集合指令 :
开工紧接标本采集后,将管放在湿冰上
二叉离散式和离散式血清化成塑料小瓶
3级立即冻结标本
0.5m
| 毛透析 | 好 |
| 毛脂 | 拒绝 |
| grossicterus大全 | 好 |
| 特征类型 | 温度学 | 时间轴 | 专用容器 |
|---|---|---|---|
| 血清红色 | 冷冻 | 14天 |
C1缺陷诊断
查询病人缺全补丁
补充性蛋白素是原生免疫系统组件3条路径补充激活:1条经典路径2条替代路径3经典补丁系统由数组蛋白组成 响应免疫复合物单IgM分子或2IgG分子足以启动C1q启动识别综合体激活过程触发级联包括放大环路放大环路由C3介面并分解一系列蛋白质,结果产生三种主端产品:1)促进炎化的aphilatoxins(C3a,C5a)2;2)作为中子系统化学化pitides(C3b)和3)促进细胞解析的membrane攻击综合体
C1由3子单元组成C1q、C1r和C1sC1q识别并绑定与抗原相复合并启动补充级联早期补充组件(C1-C4)的遗传缺陷导致无法生成消除免疫复合物和吸引中子分量或生成液晶活动所必备的粒子这些病人更容易受封装微生物感染并可能有表示自动机疾病症状,补充缺陷可能是遗传学因子
继承缺陷C1稀有略多于40例C1q缺陷报告,另有20例C1s和C1r缺陷描述C1缺陷与免疫复合疾病发病率上升相关联(系统性lupserthematosus、多目性炎、glmeronephritis和Henoch-Schonleinpurpra),SLE最常表现C1缺陷与C1缺点相联的SLE类似SLE无补缺点,但启动年龄往往介于青春期前
异常免疫球素水平(Bruton和常用可变下卡球血症和重合机能丧失)的病人报告C1低值,这极有可能归因于加速催化
补丁水平可以通过抗原分析检测 量化蛋白量对大多数补充蛋白体来说,少数案例说明蛋白体存在但不可功能性稀有案例需要功能解析检测缺陷
34-63U/mL
低补缺可能是由于继承缺陷、后天缺陷或补用(例如传染或自动机过程的结果)。
C1q活动测量指标缺点C1q值与正常C3和C4值匹配低C4中低C1q值正常C3表示C1esterase抑制器
缺(低)C1q函数级
开工Sonntag J,Brandenburg U,PolzehlD等:健康术语新生儿补充系统:脉冲血液参考值皮迪亚德巴托尔1998年3月-Apr;1(2):131-135
二叉PrellnerK公司、SjohlmAG公司、TruadssonL公司:健康子群中C1q、因子B、因子D和适当丁的富集度以及循环C1r-C1综合体与年龄相关Acta Paediatr扫描1987年11月;76(6):939-943
3级DavisML、OustinC、MessmerBL等:IFCC使用Beckman数组360系统对10种血清蛋白进行标准化儿科参考间隔克隆生物化学1996;29(5):489-492
4级盖特TA法兰克MM补充插文:HenryJB编辑临床诊断并用实验室方法管理17版编辑WB Saunders公司:1984:879-892
5级O'NeilKM:补缺Clin Rev过敏Imunol2000年;19:83-108
6级Frank MM:补缺Pediatr北美2000;47(6):1339-1354
八点八分WillrichmaV、BraunKMP、MeyerAM、JeffreyDH、FrazerAbel补充实验Crit Revclin实验室2021年11月;58(7):447-478doi: 10.1080/10408363.2021.1907297
C1q补充活动通过混合病人血清和C1q缺陷血清测量血清混合液化测试发生解析时,病人血清必须是C1q源目标润滑剂是一种商业试剂(WAKO总补充CH50),并用Advia XPT执行解析
星期一至星期五
测试开发完成,性能特征由maioClinic以符合CLIA要求的方式确定测试未经美国食品药管局审核或批准
86161
| 测试i | 测试顺序名 | 指令LOINC值 |
|---|---|---|
| C1QFX | C1Q补充功能S | 87722-5 |
| 结果Id | 测试结果名 | 结果LOINC值
仅适用于执行实验室最初报告的单位计量结果值并不适用于转换为其他度量单位的结果
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|---|---|---|
| C1QFX | C1Q补充功能S | 87722-5 |