冯的诊断血友病(血管性血友病)血管性血友病和分化的亚型或分化的血管性血友病血友病
监测治疗效果治疗DDAVP(去氨加压素)或VWF血管性血友病患者集中在
测试Id | 报告名称 | 可单独购买 | 总是表现 |
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球场骚乱 | 瑞斯西丁素辅因子P | 没有 | 没有 |
如果血管性血友病因子活性小于55%,然后血管性血友病因子瑞斯西丁素辅因子活性测定将额外的费用。
乳胶免疫测定(LIA)
瑞斯西丁素代数余子式
VFW活动
测试
血管性血友病因子活动
如果血管性血友病因子活性小于55%,然后血管性血友病因子瑞斯西丁素辅因子活性测定将额外的费用。
等离子体Na Cit
这个活动分析结合测量时是最有效的血管性血友病因子抗原和VIII因子促凝剂活动,最好是与反射面板的测试测试和解释报告。看到AVWPR /血管性血友病,等离子体。
测试F8A /凝血因子八世活动分析、等离子体和VWAG /血管性血友病因子抗原,等离子体在联合推荐血管性血友病的活动。
样品类型:Platelet-poor等离子体
收集容器/管:淡蓝色(3.2%柠檬酸钠)
提交集装箱/管:聚丙烯塑料药瓶(优先)
样品数量:2毫升每个包含2瓶1毫升
收集产品说明:
1。标本之前必须收集因素替代疗法。
2。完整的说明,请参阅凝血标本处理和处理指南亚博体育下载官网下载。
3所示。离心机、转让所有等离子体聚丙烯瓶,并再次离心等离子体。
4所示。整除等离子体(1 - 2毫升/整除)到2单独的聚丙烯瓶离开0.25毫升离心瓶的底部。
5。立即冻结等离子体(不超过4小时后集合)在-20摄氏度或,在理想的情况下,<或= -40摄氏度。
6。发送样品在同一集装箱。
附加信息:
1。Double-centrifuged标本是至关重要的为准确的结果血小板污染可能会导致虚假的结果。
2。每个凝血试验要求都应该有自己的瓶。
0.5毫升
严重溶血 | 拒绝 |
总脂血 | 拒绝 |
总值黄疸 | 拒绝 |
标本类型 | 温度 | 时间 | 特种集装箱 |
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等离子体Na Cit | 冷冻(首选) | 14天 |
冯的诊断血友病(血管性血友病)血管性血友病和分化的亚型或分化的血管性血友病血友病
监测治疗效果治疗DDAVP(去氨加压素)或VWF血管性血友病患者集中在
如果血管性血友病因子活性小于55%,然后血管性血友病因子瑞斯西丁素辅因子活性测定将额外的费用。
血管性血友病因子(VWF)是一个multimeric黏着糖蛋白,对platelet-platelet和platelet-vessel止血互动很重要。此外,等离子体VWF作为载体蛋白凝血因子VIII,稳定其促凝血的活动。VWF循环血液中2不同的隔间,等离子VWF和血小板VWF。等离子体VWF主要反映VWF从血管内皮细胞合成和释放。血小板VWF(大约10%的血液VWF)反映了VWF骨髓巨核细胞合成的主要存储在循环血小板α颗粒。VWF VWF蛋白质抗原测量评估等离子体的质量但不衡量血小板VWF蛋白质。VWF的主要功能(中介platelet-platelet或platelet-vessel交互)是最常见的评估测量等离子体VWF活动。
先天性严重3型血管性血友病患者(血管性血友病)明显下降或无限低VWF抗原在等离子体(血小板),和等离子VWF活动很低或无法探测。类型2 a和2 b患者血管性血友病的变种(等离子VWF功能异常和multimeric结构)可能正常或降低等离子体VWF抗原,但通常有降低血浆VWF活动和减少高分子量VWF多聚体的等离子体。2型m和2型n血管性血友病患者有正常水平的抗原,但要么减少VWF活动不是由缺乏引起的高分子量VWF多聚体(血管性血友病2 m型)或减少VIII因子促凝剂活动(血管性血友病2 n型)。血管性血友病患者1型(与降低但正常的血浆VWF)认识提高了等离子体VWF抗原和活动。患者获得性血管性血友病综合症(AVWS)可能正常或降低等离子体VWF抗原和VWF减少活动。
注意:这个活动分析结合测量时是最有效的血管性血友病因子:VWF抗原和VIII因子促凝剂活动,最好是与反射面板的测试测试和解释报告(例如,AVWPR /血管性血友病,等离子体)。
55 - 200%
正常足月新生儿可能轻微增加水平在产后90天达到成人水平。健康,早产儿(30-36周妊娠)可能的水平达到成人的水平增加了180天。
注意:血型的人“O”可能降低血浆血管性血友病因子(VWF)活动比其他ABO血型组,这样显然血型的正常个体“O”可能等离子VWF活动低至40%到50%,而个人的参考范围的下限其他血型可能是60%到70%。
血管性血友病因子(VWF)活动减少和VWF平行抗原的血管性血友病(血管性血友病),除了类型2 a、2 b、2 m,某些情况下的获得性血管性血友病综合症(AVWS)VWF的活动是不成比例的减少相对于VWF抗原水平。
先天性的VWF活动可能会减少血管性血友病或AVWS可能与各种疾病包括单克隆丙种球蛋白病、淋巴增殖性疾病,自身免疫性疾病、甲状腺功能减退、严重主动脉瓣狭窄,左心室辅助装置,和动静脉畸形。
协会的VWF活动可能增加怀孕或雌激素使用(包括口服避孕药)(急性期反应物)、急性或慢性炎症、运动或压力、肝脏疾病、血管炎、血栓性血小板减少性紫癜/溶血性尿毒症综合征(TTP / HUS)。这样会增加在VWF活动可能掩盖轻度血管性血友病的实验室诊断。
测量的血管性血友病因子(VWF)活动单独诊断价值有限。血管性血友病的诊断血管性血友病()需要结合临床和实验室信息。VWF活动试验结果通常必须使用一起化验VWF抗原和VIII因子促凝剂活动的最佳临床实用程序和诊断效率。
结果可能会影响到:
依诺肝素钠> 4.0 U /毫升;测试结果可能会高估
血红蛋白> 70毫克/分升;可能会导致结果被低估
胆红素> 4.2 mg / dL;可能会导致结果被低估
甘油三酸酯> 1020毫克/分升;可能会导致结果被低估
类风湿因子> 200国际单位/毫升;测试结果可能会高估
标本的病人得到制备小鼠单克隆抗体诊断或治疗可能包含人类antimouse抗体(哈)。哈马的存在可能会导致过高的结果分析,利用小鼠单克隆抗体。这个试验包含一个阻断剂对哈马这干扰降到最低。
这个试验(HemosIL血管性血友病因子(VWF)活动)进行ACL顶级仪器演示了以下验证特点:内部和interassay精度(CV) < = 10%;检测下限是3%;与出色的线性度(r[2]= 0.999)上升到1000%。显然健康受试者(n = 368)和1型血管性血友病患者(血管性血友病)(n = 57), HemosIL VWF活动分析与相关的血小板凝集试验VWF瑞斯西丁素辅因子(有数)活动。2型患者,2 b,或血管性血友病2 m(独立由VWF:有数,VWF抗原,和等离子VWF多聚体分析)、敏感性和特异性的HemosIL VWF活动是100%。此外,相比VWF:有数,HemosIL VWF活动更敏感的损失最高的分子量VWF AVWS患者中多聚体。这也反映在3型血管性血友病患者接受腐殖酸P治疗VWF活动的10%到20%低于VWF:有数。等离子体VWF多聚体的分析这些患者透露损失最高的分子量VWF多聚体。最后,VWF活动:VWF抗原比> 0.8可靠地排除先天性类型血管性血友病2 a和2 b,和AVWS(包括损失最高的VWF多聚体由于左心室辅助装置)。
1。蒙哥马利RR:血管性血友病因子的结构和功能。:科尔曼RW, Hirsh J,马德尔VJ,et al, eds。止血和血栓形成:基本原理和临床练习。4。Lippincott威廉姆斯和威尔金斯;2001:249 - 274
2。萨德勒我,Lillicrap DL:血管性血友病:诊断、分类和治疗。班纳特:马德尔VJ Aird WC, JS,舒尔曼年代,白二世GC, eds。止血和血栓形成:基本原理和临床实践。6。Lippincott威廉姆斯和威尔金斯;2013:670 - 683
3所示。Tefferi,尼科尔斯王:收购维勒布兰德氏病:简洁的发生、诊断、发病机理治疗。地中海J。1997年12月,103(6):536 - 540吗
4所示。萨勒姆罗·科特EM:新的自动诊断血管性血友病的筛检试验。127年5月,是中国中草药。2007(5):730 - 735吗
这是一个乳胶particle-enhanced免疫分析法量化血管性血友病因子(VWF)在等离子体活动。VWF的活动是由测量浊度的增加产生的乳胶试剂凝集。特定anti-VWF单克隆抗体吸附到乳胶试剂,针对VWF的platelet-binding网站(糖蛋白Ib受体),与病人的VWF反应等离子体。凝集的程度成正比的活动VWF的样本是由测量引起的透射光总量的减少。(包插入:HemosIL血管性血友病因子活动。仪器实验室;09/2006)
星期一到星期六
这个测试已经从制造商的修改指示。其性能特征是由梅奥诊所的方式与CLIA要求一致。这个测试没有被清除或得到美国食品和药物管理局的批准。
85397年
测试Id | 测试顺序的名字 | 订单LOINC价值
提供指导在确定逻辑观察标识符名称和代码(LOINC)值的顺序和结果代码的测试。LOINC表演实验室提供的值。
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VWACT | 血管性血友病因子活动,P | 68324 - 3 |
结果Id | 测试结果的名字 | 结果LOINC值
仅适用于测量结果表示在单位最初报告的执行实验室。并不适用于这些值转换为其他单位的测量结果。
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VWACT | 血管性血友病因子活动,P | 68324 - 3 |