测试ID：AVWPQ

仅作为反射订购。有关更多信息，请参见AVWPR / Von Willebrand疾病概况，血浆。

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严重的溶血	拒绝
脂肪血症	拒绝
大黄色	拒绝

von Willebrand因子（VWF）的缺乏或异常检测和VIII因子凝结活性的相关缺乏

亚型von Willebrand疾病（VWD）作为1型（最常见），2型变体（较不常见）或类型3（稀有）

该测试是没有用用于检测血友病。

该测试是没有用用于区分2A型与2B VWD或血小板型VWD（伪VWD）。

冯·威尔布兰德因子（VWF）由内皮细胞和巨核细胞合成，并且存在于这些细胞以及血小板，下皮组织和血浆中。

VWF用作粘附的蛋白质，可在血小板上粘附在血管损伤部位和彼此粘附血小板（聚集）中。血小板粘附和聚集对于形成机械止血的“塞”至关重要，也是凝血因子相互作用和形成纤维蛋白血小板凝块所需的磷脂的重点。VWF还通过结合并保护其免受蛋白水解的结合来稳定血浆因子VIII，并用作该凝血因子的载体蛋白。

VWF在2个不同的隔间中循环血液。血浆VWF主要反映VWF合成并从血管内皮细胞中释放。血小板VWF（约10％的血液VWF）反映了骨髓巨核细胞的VWF合成，主要在循环血小板的α颗粒中储存。

等离子体VWF通常以多聚体形式循环，分子量范围从500,000到20,000,000多达20,000,000。VWF的高分子量（HMW）形式是与血小板相互作用的最有效组件。血浆VWF的主要活性在实验室中通过VWF活性测定法进行测量，而VWF抗原测试测量VWF蛋白的量，VIII因子VIII凝结剂活性间接反映了与因子VIII因子的VWF相互作用。VWF多聚机分析可视化VWF多聚体的分布，可作为亚型von Willebrand疾病（VWD）的反射测试。

VIII因子，VWF抗原和VWF活性的水平随着时间的流逝而在每个个体中可能会大不相同（正常的“ O”个体可能的VWF可能低于其他血型的正常性）。在肝病，妊娠，雌激素治疗，炎症和运动后（急性相反应物）中，VWF水平（和VIII因子）可以升高。血友病中的VWF水平正常。

VWF抗原测量评估血浆VWF蛋白的质量，但不反映VWF功能或血小板VWF。VWF（介导的血小板或血小板血管相互作用）的功能通常是通过测量等离子体VWF活性来评估的。

VWD是最常见的出血障碍，影响多达1％的人口。它也可以作为获得的出血障碍。所有类型的VWD的出血症状主要是粘膜，包括epistaxis，enorrhagia，胃肠道出血和轻松瘀伤，但也可能发生手术或创伤后出血。

继承VWD的子类型是：

类型1 VWD：

VWF血浆水平（抗原和活性）通常在1型VWD中一致降低。由于这种降低，凝血因子VIII的水平通常也会降低。1型VWD是最常见的VWD变化，占临床VWD的70％至80％。它通常以常染色体主导性的方式继承，尽管也发生了隐性遗传的VWD（例如3型VWD）。临床严重程度范围从轻度或最小到中度严重的出血素质，并且倾向于与VWF活性紧密相关。严重的1型疾病也称为3型VWD，但是2之间的区别有时可能很困难。

类型2 VWD：

2型VWD变体代表临床VWD的20％至30％，通常在遗传中的常染色体显性效果。有4种2型VWD的亚型：2a，2b，2m和2n。异常的血浆HMW VWF功能和多聚体结构的降低或不存在HMW多聚体是2A型和2B型的特征，但在2M型或2N型中是正常的。

VWF活性在2A，2B和2M型中降低，通常低于VWF抗原。2n型（诺曼底）显着降低了VIII因子VIII凝结剂活性（通常为平均正常的5％-30％），具有正常的VWF抗原和活性和正常的VWF多聚体，其临床表现为自染色体遗传的轻度血友病（与经典的X染色体X染色体相比（相比之下）连接的血友病A）。

2a型是4. 2B型的最常见的表现，表现为持久性或瞬态的血小板减少症，并通过异常增强患者血小板和血浆对低剂量ristocetin刺激的聚集反应而与2A型区分开。2M型通常证明了功能低下的VWF，而VWF活性降低的降低却低于VWF抗原，这并不是由于HMW多聚体的损失。2M型的一种变体Vicenza变体VWD具有等离子体中的Ultralarge VWF多聚体。

3型VWD：

VWF在3型VWD中不存在或明显降低（VWF抗原和活性不可发现的低或低于平均正常的5％至10％，其中VIII因子VIII凝结剂活性的次要降低（5％-30％）。或者，如果存在，则具有正态分布。血小板VWF也可能不存在。

获得的VWD：

VWD也可以通过多种未知的机制在获得的基础上进行。与获得的VWD相关的疾病包括某些骨髓增生性或淋巴细胞增生性疾病，血浆细胞性障碍症，包括无明确意义的单克隆性伽马症，自身免疫性疾病（例如，类风湿性关节炎，全身性卢比亚果仁脂蛋白卢比亚果仁脂蛋白猫）和其他不在各种各样的情况。在某些情况下，未检测到相关的障碍。实验室测试目前无法区分先天性和被收购的VWD；需要临床相关性。

仅作为个人资料的一部分订购。有关更多信息，请参见AVWPR / Von Willebrand疾病概况，等离子体。

将提供解释性报告。

测试完成后，将提供解释性报告。

应在没有最近输血或von Willebrand因子（VWF）替代疗法之前进行测试（例如，HUMATE P或DDAVP[[去氨加压素这是给予的）。如果患者接受了任何此类疗法，则应提供此信息。接受HUMATE P疗法的Von Willbrand疾病（VWD）患者的VWF活性水平可能比VWF Ristocetin辅助活性水平低10％至20％。VWF抗原或活性的正常水平低不排除可能的VWD诊断（可以指示重复测试）。雌激素的使用可能导致VWF水平温和增加，因此掩盖了轻度VWD的诊断。

在血型“ O”的临床正常个体中，可以观察到临界抗原或活性水平的边界低或略有降低。

该测试对于区分2A型与2B VWD或血小板型VWD（伪VWD）无用。这种分化需要Ristocetin诱导的血小板聚集测试，必须使用新鲜获得的患者血小板和血浆进行。

与先天性（遗传）形式的VWD区分获得的临床相关性是必需的。重复测试可能有助于确认或评估低水平的VWF（抗原和活动），尤其是在强烈怀疑VWD时。

该疾病的温和形式，尤其是1型VWD，可能很难诊断或排除，这反映了基线VWF水平的可变性。除了证明VWF水平持续降低外，还需要诊断所有VWD亚型，尤其是轻度1型VWD。

1. Federici AB，Mannucci PM：遗传学和进步治疗von Willebrand疾病。Curr Opin Pediatr 2002 2月; 14（1）：23-33

2. Budde U，Schneppenheim R：Von Willebrand Factor和Von威勒布兰疾病。Rev Clin Clin Exp Hematol 2001 dec; 5（4）：335-368

3. Kumar S，Pruthi RK，Nichols WL：获得的von Willebrand疾病。Mayo Clin Proc 2002 2月; 77（2）：181-187

凝血专家（临床医生或血小病学家）回顾了实验室数据，并发布了解释性报告。

不

从星期一到星期五

变化

罗切斯特

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不适用

85390-26特殊凝血解释

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提供正常和异常样本报告作为报告外观的参考。

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