测试Id:AVWPR

初始测试包括:第八凝血因子活性测定、血管性血友病因子(VWF)抗原、VWF活动和解释。

如果VIII因子,VWF抗原,VWF活动,VWF活动:VWF抗原比例是正常的,然后电脑生成的解释表明没有证据表明评论血管性血友病将提供。

如果VWF活动分析小于55%或VWF活动:VWF抗原比例异常增加,然后VWF瑞斯西丁素辅因子活性测定将额外的费用。

如果VWF抗原小于55%,VWF活动还不到55%,或VWF活动:VWF抗原比值异常低,然后VWF多聚体分析将执行一个额外的费用。

是否有测试结果异常,所有结果都将被凝固了顾问和血管性血友病的解释将会提供一个额外的费用。

看到血管性血友病概要在特殊的指令。

多个凝固剖面测试是可用的。看到凝固剖面对比在特殊指令执行的测试与每个概要文件。

在同一个集装箱发送3整除。

1。如果优先级标本,马克申请表,给原因,和请求一个回调。

2。注意如果病人正在接受抗凝治疗(如肝素、香豆素[华法林])。

病人准备:

1。病人不应该接受抗凝治疗(如华法林、肝素)。用肝素治疗会导致假阳性结果,体外凝血检测狼疮抗凝。香豆素(华法林)治疗可能影响检测能力的更微妙的品种lupus-like抗凝血剂。

2。病人应该也不是接受纤溶代理(链激酶、尿激酶、组织纤溶酶原激活物:tPA)。

3所示。如果病人最近输血,最好执行这项研究pretransfusion,如果可能的话。

样品类型:Platelet-poor等离子体

收集容器/管:淡蓝色(3.2%柠檬酸钠)

提交集装箱/管:3塑胶瓶

样品数量:3毫升3塑胶瓶,每个都包含1毫升

收集产品说明:

1。标本之前必须收集因素替代疗法。

2。完整的说明,请参阅凝血标本处理和处理指南亚博体育下载官网下载在特殊的指令。

3所示。离心机,所有等离子体转移到一个塑料小瓶,并再次离心等离子体。

4所示。整除等离子体(1 - 2毫升/整除)到3个单独的塑料小瓶,离开0.25毫升离心瓶的底部。

5。立即冻结等离子体(不超过4小时后集合)在-20摄氏度或,在理想的情况下,<或= -40摄氏度。

附加信息:

1。Double-centrifuged标本是至关重要的为准确的结果血小板污染可能会导致虚假的结果。

2。每个凝血试验要求都应该有自己的瓶。

• 凝血标本处理和处理指南亚博体育下载官网下载
• 血管性血友病概要
• 凝血患者信息

1。凝血患者信息(T675)在特殊指令

2。如果不是电子订购,完成,打印和发送凝血试验要求(T753)标本。

2每个包含塑胶瓶1毫升

严重溶血	拒绝
总脂血	拒绝
总值黄疸	拒绝

检测缺陷或异常的血管性血友病因子(VWF)和相关因子促凝剂活动的不足

子类型化血管性血友病(血管性血友病)1型(最常见)、2型变异(不常见),或3型(罕见)

这个测试是不是有用的检测血友病携带者。

初始测试包括:第八凝血因子活性测定、血管性血友病因子(VWF)抗原、VWF活动和解释。

如果VIII因子,VWF抗原,VWF活动,VWF活动:VWF抗原比例是正常的,然后电脑生成的解释表明没有证据表明评论血管性血友病将提供。

如果VWF活动分析小于55%或VWF活动:VWF抗原比例异常增加,然后VWF瑞斯西丁素辅因子活性测定将额外的费用。

如果VWF抗原小于55%,VWF活动还不到55%,或VWF活动:VWF抗原比值异常低,然后VWF多聚体分析将执行一个额外的费用。

是否有测试结果异常,所有结果都将被凝固了顾问和血管性血友病的解释将会提供一个额外的费用。

看到血管性血友病概要在特殊的指令。

血管性血友病因子(VWF)是合成的内皮细胞和巨核细胞存在于这些细胞,以及血小板,皮下组织,等离子体。

VWF作为粘附的血小板粘附蛋白重要的皮下组织现场彼此坚持的血管损伤和血小板(聚合)。血小板粘附和聚集形成至关重要机械止血“塞”和作为凝血因子相互作用的集中和磷脂所需纤维蛋白血小板凝块的形成。VWF也稳定等离子体VIII因子通过绑定和保护它从蛋白质水解和作为载体蛋白凝血因子。

VWF循环血液中2不同的隔间。等离子体VWF主要反映VWF从血管内皮细胞合成和释放。血小板VWF(大约10%的血液VWF)反映了VWF骨髓巨核细胞合成的主要存储在循环血小板α颗粒。

等离子体VWF循环通常与分子量multimeric形式从500000到20000000不等。高分子量(高分子量)形式的VWF最有效成分与血小板相互作用。这主要活动在实验室测量等离子体VWF的VWF活动分析,而VWF抗原检测措施VWF蛋白质的数量,和VIII因子促凝剂活动间接反映了VWF八世互动因素。VWF VWF多聚体和多聚体分析可视化的分布是有用的作为一个反身测试子类型化血管性血友病(血管性血友病)。

水平因子、VWF抗原和VWF活动可能有很大区别在每个个人随着时间的推移和血型(正常的“O”型个人可能VWF低于正常个体的其他血型)。VWF水平(因子)可以提高肝脏疾病、妊娠、雌激素治疗,炎症和运动后(急性期反应物)。血友病的VWF水平是正常的。

VWF抗原测量评估等离子VWF蛋白质的质量,但并不能反映VWF函数或血小板VWF。VWF的功能(中介platelet-platelet或platelet-vessel交互)是最常见的评估测量等离子体VWF活动。

血管性血友病是最常见的遗传性出血性疾病,影响到1%的人口。它还可以作为收购发生出血失调。血管性血友病的所有类型的出血症状的主要是粘膜,包括鼻出血、月经过多、消化道出血、瘀伤和易用性,但手术或创伤后出血也会发生。

血管性血友病的子类型继承:

1型血管性血友病:

VWF等离子体水平(抗原和活动)通常都是想法一致减少1型血管性血友病。因此减少,凝血因子八世也经常其次减少。1型血管性血友病是最常见的血管性血友病变异,代表临床血管性血友病的70%到80%。它通常在时尚的常染色体显性遗传,尽管隐性遗传血管性血友病也会发生(例如,类型3血管性血友病)。临床严重程度从轻微或最小中度严重出血素质,和VWF往往关联最密切的活动。严重的1型疾病也被称为3型血管性血友病,但两者之间的区别可能有时是很困难的。

血管性血友病2型:

血管性血友病2型变异代表临床血管性血友病的20%到30%,一般的常染色体显性遗传。血管性血友病有4个亚型2型:2 a、2 b、2 m, 2 n。等离子体异常高分子量VWF函数和multimeric结构与降低或缺乏高分子量多聚体的特征类型2 a和2 b,但是是正常的2 m型或2 n。

VWF活动减少类型2、2 b,和2 m,通常不和谐地低于VWF抗原。类型2 n(诺曼底)大大减少了VIII因子促凝剂活动(通常意味着正常的5% - -30%),与正常VWF抗原和活动和正常VWF多聚体与临床表现常染色体遗传温和血友病(与经典X chromosome-linked血友病A)。

2型是最常见的4。2型b体现血小板减少,持久或短暂,是区别于2型异常提高聚合反应的患者血小板和血浆低剂量瑞斯西丁素刺激。2型m通常表明hypofunctional VWF与降低VWF活动不一致地低于VWF抗原不是因为失去高分子量多聚体。血管性血友病2 m型变体之一,维琴察变体,有超大VWF在等离子体多聚体。

血管性血友病3型:

血管性血友病VWF缺席或明显减少3型(VWF抗原和活动无法察觉低或低于5%到10%的意思是正常的,与二次因子促凝剂活动的减少(5% - -30%)。VWF多聚体可能检测不到或,如果现在有一个正态分布。血小板VWF也可能缺席。

血管性血友病获得:

血管性血友病也可以发生在收购的基础上通过多种机制不清楚。障碍与血管性血友病收购包括某些骨髓增生或淋巴增殖性疾病,浆细胞失调包括单克隆丙种球蛋白病待定意义,自身免疫性疾病(如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮),和其他多种疾病。在某些情况下,没有检测到障碍有关。实验室检测目前无法区分血管性血友病先天性和获得;临床相关性是必需的。

一个将提供解释报告。

将提供一份解释报告当测试完成。

测试应该执行前和最近没有输血或血管性血友病因子(VWF)替代疗法(如腐殖酸P或者DDAVP:去氨加压素)。如果病人有收到任何这样的治疗,应提供这些信息。血管性血友病(血管性血友病)患者接受腐殖酸P治疗可能有VWF活动水平低于10%到20% VWF瑞斯西丁素代数余子式的活动水平。低正常水平的VWF抗原或活动不排除可能的诊断血管性血友病(重复测试可能表示)。使用雌激素的增加可能会导致轻微的VWF的水平,因此屏蔽诊断为轻度血管性血友病。

边缘低水平或略降低VWF抗原或活动可能在临床上观察到正常个体的血型“o”

这个测试不是用于区分类型血管性血友病2 a和2 b或血管性血友病platelet-type (pseudo-VWD)。这种分化需要ristocetin-induced血小板聚集检测,必须使用新鲜执行获得患者血小板和血浆。

临床相关性需要区分从先天获得的(遗传)形式的血管性血友病。重复测试可能有助于确认或评估很低或边缘的VWF(抗原和活动),特别是血管性血友病有强烈的怀疑。

温和形式的疾病,特别是血管性血友病1型,很难诊断或排除,反映了VWF基线水平的变化。除了示范水平持续下降的VWF、临床相关需要诊断血管性血友病的亚型,尤其是轻度血管性血友病1型。

1。Federici AB Mannucci点:遗传学和进步血管性血友病的治疗。当今Pediatr 2002; 2月14 (1):23-33

2。布德U, Schneppenheim R:血管性血友病因子和冯血友病。牧师Exp内科杂志2001;12月5 (4):335 - 368

3所示。Kumar年代,Pruthi RK,尼科尔斯王:血管性血友病。77年2月梅奥Proc 2002; (2): 181 - 187

• 凝血标本处理和处理指南亚博体育下载官网下载
• 血管性血友病概要
• 凝血患者信息

血管性血友病因子抗原:乳胶免疫测定(LIA)

执行这个分析使用HemosIL血管性血友病因子抗原在实验室仪器装备ACL。这是一个使用microlatex颗粒乳胶免疫测定方法涂有特定rabbit-polyclonal抗体针对血管性血友病因子(VWF)。在VWF抗原,antibody-coated乳胶颗粒粘合形成聚合物的直径大于的波长光通过样品和吸收更多的光聚合增加。吸收的增加成正比VWF抗原存在于样品的浓度。(包插入:HemosIL血管性血友病因子抗原,仪器实验室、R11 05/2018)

血管性血友病因子活动:乳胶免疫测定(LIA)

这是一个乳胶particle-enhanced免疫分析法量化血管性血友病因子(VWF)在等离子体活动。VWF的活动是由测量浊度的增加产生的乳胶试剂凝集。特定anti-VWF单克隆抗体吸附到乳胶试剂,针对VWF的platelet-binding网站(糖蛋白Ib受体),与病人的VWF反应等离子体。凝集的程度成正比的活动VWF的样本是由测量引起的透射光总量的减少。(包插入:HemosIL血管性血友病因子活动,仪器实验室,R7 05/2018)

血因子活动:光学clot-based

执行VIII因子分析仪器实验室ACL上使用局部血栓形成质激活时间(APTT)方法和factor-deficient衬底。病人血浆结合和孵化一个因素VIII-deficient衬底(普通等离子体耗尽VIII因子的免疫吸附)和APTT试剂。指定的孵化时间后,钙添加到引发混合物凝固过程。然后时间凝块形成测量光的波长671纳米。(小欧文CA,鲍维EJW,汤普森JH Jr:出血失调的诊断。第二版。Little, Brown和公司,1975;梅耶尔P,维尔布鲁根Spannagi M: 33章:凝血因子和抑制剂:分析和解释。在实验室血液学实践。K Kottke-Marchant编辑。威利布莱克威尔出版,2012年,页435 - 446)

没有

F8A:星期一到星期五

VWAG VWACT:周一到周六

2到12天

看到个别单位代码

罗彻斯特

• 授权用户可以登录测试价格费用的详细信息。
• 客户没有测试价格可以联系亚搏一天24小时,一周7天。
• 潜在客户应该联系他们的区域经理。寻求帮助,请联系亚搏。

看到单独的测试id

85240 -第八凝血因子分析

85246 -血管性血友病因子抗原

85397 -血管性血友病因子活动

85245 -血管性血友病因子瑞斯西丁素代数余子式活动(如果合适的话)

85247 -血管性血友病因子多聚体(如果合适的话)

85335 -贝塞斯达效价(如果合适的话)

85335 -第八凝血因子抑制剂屏幕(如果合适的话)

85390 - 26 -特殊的凝固解释(如果合适的话)

样品报告

正常和异常样本报告作为参考提供报告的外观。

正常的报告|异常报告

如果样品报告

国际体系(SI)的单位报告提供有限数量的测试。这些报告仅用于国际帐户,只可以通过MayoLINK账户已定义接收他们。

如果正常的报告|如果异常报告