解决差异互补的实验室测试的结果(例如,F8A /第八凝血因子活性测定,等离子体;VWACT /血管性血友病因子活动,等离子体;和VWAG /血管性血友病因子抗原,等离子体)异常低或不和谐的
子类型化血管性血友病(血管性血友病)(主要是确定2型血管性血友病的变体)
帮助确定适当的治疗
确定变异的血管性血友病2型最大的多聚体较少,有非常大的多聚体,或有异常定性“乐队”,显示异常血管性血友病因子结构
琼脂糖凝胶电泳/红外Dye-Labeled抗体检测
聚合物,血管性血友病因子
VWF乘肛门
血管性血友病的蛋白质聚合物SDS凝胶,等离子体
等离子体Na Cit
凝固测试是高度复杂的,常常需要多个性能的分析和相关的临床信息。出于这个原因,我们建议订购AVWPR /血管性血友病,等离子体。
VWACT /血管性血友病因子活性、血浆和VWAG /血管性血友病因子抗原,等离子体要求但不是必需的在执行这个测试之前。如果已经化验,提交结果。如果没有结果,提交单独的上述化验标本后每个测试样品要求。
病人准备:
1。禁食者优先。
2。要收集标本前凝血因子替代疗法。
收集容器/管:淡蓝色(3.2%柠檬酸钠)
提交集装箱/管:塑料碗
样品数量:1毫升
收集产品说明:
1。完整的说明,请参阅凝血标本处理和处理指南亚博体育下载官网下载。
2。离心机,所有等离子体转移到一个塑料小瓶,并再次离心等离子体。
3所示。整除等离子体在一个塑料小瓶离开0.25毫升离心瓶的底部。
4所示。立即冻结等离子体(不超过4小时后集合)在-20摄氏度或,在理想的情况下,<或= -40摄氏度。
附加信息:
1。Double-centrifuged标本是至关重要的为准确的结果血小板污染可能会导致虚假的结果。
2。每个凝血试验要求都应该有自己的瓶。
0.5毫升
严重溶血 | 拒绝 |
总脂血 | 拒绝 |
总值黄疸 | 拒绝 |
标本类型 | 温度 | 时间 | 特种集装箱 |
---|---|---|---|
等离子体Na Cit | 冷冻(首选) | 42天 |
解决差异互补的实验室测试的结果(例如,F8A /第八凝血因子活性测定,等离子体;VWACT /血管性血友病因子活动,等离子体;和VWAG /血管性血友病因子抗原,等离子体)异常低或不和谐的
子类型化血管性血友病(血管性血友病)(主要是确定2型血管性血友病的变体)
帮助确定适当的治疗
确定变异的血管性血友病2型最大的多聚体较少,有非常大的多聚体,或有异常定性“乐队”,显示异常血管性血友病因子结构
血管性血友病因子(VWF)是一个大型multimeric血浆糖蛋白,在主要止血有重要作用。野生型VWF分子是一系列多聚体的大小不同的二聚体和多聚体40多个单元(> 1000万Da)。最大的多聚体提供多个结合位点,可以与血小板受体和皮下基质的损伤和VWF hemostatically最活跃的形式。VWF的生物功能如下:
1。VWF是配体介导的血小板粘附在网站内皮下胶原蛋白的血管壁损伤结合血小板受体糖蛋白(GP) ib, V,第九复杂,皮下胶原蛋白
2。VWF绑定和稳定促凝血的第八因子的循环
3所示。高剪切条件下,VWF也介导platelet-platelet凝聚力通过绑定到血小板受体GP-IIb / iii a(整合素αIIb beta3)
血管性血友病出血(血管性血友病)是最常见的遗传性疾病,是由定量或定性VWF缺陷引起的。血管性血友病临床表现的那么容易擦伤,黏膜与皮肤的出血(如鼻出血,月经过多),外伤或手术后出血。
血管性血友病被分为三个主要类型:
类型1,通常是一种常染色体显性遗传疾病,是最常见,占大约70%的血管性血友病患者。它代表缺乏定量变量VWF的严重性。
类型2,这通常是一种常染色体显性遗传疾病,特点是一些定性VWF的异常。四个亚型已确定:2 a、2 b、2 m, 2 n。
类型3,一个常染色体隐性障碍,会导致严重的疾病几乎检测不到VWF的水平,以及八世非常低水平的因素。
获得性血管性血友病综合症(AVWS)与不同的疾病,是由几个不同的病理生理机制,包括抗体形成,水解、绑定和增加肿瘤细胞间隙,降低合成。AVWS dysproteinemias患者最常被描述(包括单克隆丙种球蛋白病待定的意义、多发性骨髓瘤、和巨球蛋白血),淋巴增殖性疾病,骨髓增殖性疾病(如基本血小板增多),自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮),高剪切应力等心血管疾病严重主动脉瓣狭窄,胃肠道血管畸形,甲状腺功能减退。
一个将提供解释报告。
血浆血管性血友病因子(VWF)多聚体分析是一个定性的视觉评估大小谱和VWF的带型多聚体。
血管性血友病因子(VWF)多聚体分析不是有用如果以下测试是正常的:
-F8A /第八凝血因子活性测定,等离子体
球场骚乱/瑞斯西丁素代数余子式,等离子体
-VWACT /血管性血友病因子活动,等离子体
-VWAG /血管性血友病因子抗原,等离子体
或者当:
——VWF瑞斯西丁素辅因子:VWF抗原比> = 0.7
——vWF活动:vWF抗原比例> = 0.8
1。布德U, Schneppenheim R:血管性血友病因子和血管性血友病。牧师Exp内科杂志。2001;12月5。(4):335 - 368
2。最近ZM评选:血管性血友病因子的结构和功能:与维勒布兰德氏病的关系。梅奥诊所Proc。1991年8月,66 (8):847 - 861
3所示。萨德勒我:血管性血友病的修订分类。Thromb Haemost。1994; 71:520 - 525
4所示。科林斯之际,M,布朗SA PW, et al:血管性血友病的诊断:从英国血友病中心指导医生组织。血友病。2004;10 (3):199 - 217
5。Mannucci点:维勒布兰德氏病的治疗。郑传经地中海J。2004年8月12日,351 (7):683 - 694
6。Pruthi RKl,丹尼尔斯TM、海特JA等:血浆血管性血友病因子多聚体凝固态的定量分析免疫染色和红外荧光成像。Thromb研究》2010年12月,126 (6):543 - 549
Platelet-poor血浆蛋白使用热变性和阴离子洗涤剂,十二烷基硫酸钠。样品然后通过不连续的琼脂糖凝胶电泳在一夜之间冷却水平电泳装置分离血管性血友病因子(VWF)多聚体的大小。酸和异丙醇凝胶是固定的,洗水,孵化与稀释rabbit-antihuman VWF。洗后的抗体,这种凝胶是孵化与稀释goat-antirabbit IgG抗体标记一个红外染料。二次抗体过剩冲走,凝胶扫描使用红外成像系统。电泳的数字化图像分布的VWF多聚体由凝固顾问和解释提供了书面报告。Favaloro EJ, Koutts J:血管性血友病的诊断。:Kottke-Marchant K,艾德。实验室血液学实践。威利布莱克威尔;2012:447 - 459)
周一到周四
这个测试开发,其性能特征由梅奥诊所的方式与CLIA要求一致。这个测试没有被清除或得到美国食品和药物管理局的批准。
85247年