作为反射组件的几个凝固咨询单位代码,当表示
当互补的实验室检测结果异常低的或不整合(如F8A /第八凝血因子活性测定,等离子体;VWACT /血管性血友病因子活动,等离子体;和VWAG /血管性血友病因子抗原,等离子体)
血管性血友病亚型(血管性血友病)(主要是确定2型血管性血友病的变体)
作为一个帮助确定适当的治疗
只有公开作为凝固的一部分反射定货。更多信息见:
ALUPP /狼疮抗凝,等离子体
ALBLD /出血素质形象,有限,等离子体
AVWPR /血管性血友病,等离子体
聚合物,血管性血友病因子
血管性血友病的蛋白质聚合物sDS凝胶,等离子体
VWF乘肛门
等离子体Na Cit
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看到凝血标本处理和处理指南亚博体育下载官网下载在特殊的指令。
严重溶血 | 拒绝 |
总脂血 | 拒绝 |
总值黄疸 | 拒绝 |
标本类型 | 温度 | 时间 | 特种集装箱 |
---|---|---|---|
等离子体Na Cit | 冷冻(首选) | 42天 |
作为反射组件的几个凝固咨询单位代码,当表示
当互补的实验室检测结果异常低的或不整合(如F8A /第八凝血因子活性测定,等离子体;VWACT /血管性血友病因子活动,等离子体;和VWAG /血管性血友病因子抗原,等离子体)
血管性血友病亚型(血管性血友病)(主要是确定2型血管性血友病的变体)
作为一个帮助确定适当的治疗
血管性血友病因子(VWF)是一个大型multimeric血浆糖蛋白,在主要止血有重要作用。野生型VWF分子是一系列多聚体的大小不同的二聚体和多聚体40多个单元(> 1000万道尔顿)。最大的多聚体提供多个结合位点,可以与血小板受体和皮下基质的损伤,和VWF hemostatically最活跃的形式。VWF的生物功能如下:
1。VWF是配体介导的血小板粘附在网站内皮下胶原蛋白的血管壁损伤结合血小板受体糖蛋白(GP) ib, V,第九复杂和皮下胶原蛋白。
2。VWF绑定和稳定促凝血的第八因子的循环。
3所示。高剪切条件下,VWF也介导platelet-platelet凝聚力通过绑定到血小板受体GP-IIb / iii a(整合素αIIb beta3)
血管性血友病出血(血管性血友病)是最常见的遗传性疾病,是由定量或定性VWF缺陷引起的。血管性血友病临床表现的那么容易擦伤,黏膜与皮肤的出血(如鼻出血,月经过多),外伤或手术后出血。
血管性血友病被分为三个主要类型:
类型1,通常是一种常染色体显性遗传疾病,是最常见,占大约70%的血管性血友病患者。它代表缺乏定量变量VWF的严重性。
类型2,这通常是一种常染色体显性遗传疾病,特点是一些定性VWF的异常。四个亚型已确定:2 a、2 b、2 m, 2 n。
类型3,一个常染色体隐性障碍,会导致严重的疾病几乎检测不到VWF的水平,以及八世非常低水平的因素。
获得性血管性血友病综合症(AVWS)与不同的疾病,是由几个不同的病理生理机制,包括抗体形成,水解、绑定和增加肿瘤细胞间隙,降低合成。AVWS dysproteinemias患者最常被描述(包括单克隆丙种球蛋白病待定意义(开战),多发性骨髓瘤,和巨球蛋白血),淋巴增殖性疾病,骨髓增殖性疾病(如基本血小板增多),自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮),高剪切应力等心血管疾病严重主动脉瓣狭窄,胃肠道血管畸形,甲状腺功能减退。
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一个将提供解释报告。
血浆血管性血友病因子(VWF)多聚体分析是一个定性的视觉评估大小谱和VWF的带型多聚体。
这个测试是用来识别2型血管性血友病的变体(血管性血友病)最大的多聚体较少,有非常大的多聚体,或有异常定性“乐队”,表明vWF异常结构。
血管性血友病因子(vWF)多聚体分析并不有用:
以下测试是正常的:
-F8A /第八凝血因子活性测定,等离子体
球场骚乱/瑞斯西丁素代数余子式,等离子体
-VWACT /血管性血友病因子活动,等离子体
-VWAG /血管性血友病因子抗原,等离子体
或者当:
——vWF瑞斯西丁素辅因子:vWF抗原比> = 0.7
——vWF活动:vWF抗原比例> = 0.8
1。布德U, Schneppenheim R:血管性血友病因子和血管性血友病。牧师Exp内科杂志2001;5.4:335 - 368
2。最近ZM评选:血管性血友病因子的结构和功能:与维勒布兰德氏病的关系。梅奥诊所Proc 66:847 1991; 61年
3所示。萨德勒我:血管性血友病的修订分类。Thromb Haemost 71:520 1994; 525年
4所示。科林斯之际,M,布朗SA PW, et al:血管性血友病的诊断:从英国血友病中心指导医生组织。血友病10:199 2004;217年
5。Mannucci点:维勒布兰德氏病的治疗。郑传经J地中海2004;351:683 - 694
6。Pruthi RK,丹尼尔斯TM、海特JA等:血浆血管性血友病因子多聚体凝固态的定量分析免疫染色和红外荧光成像。Thrombo Res 126:543 2010; 549年
Platelet-poor血浆蛋白使用热变性和阴离子洗涤剂,十二烷基硫酸钠。样品然后通过不连续的琼脂糖凝胶电泳在冷却水平电泳装置在一夜之间单独的血管性血友病因子(VWF)多聚体的大小。酸和异丙醇凝胶是固定的,洗水,孵化与稀兔反人类的VWF。洗后的抗体,这种凝胶是孵化与稀释山羊antirabbit IgG抗体标记一个红外染料。二次抗体过剩冲走,凝胶扫描使用红外成像系统。数字化图像VWF电泳分布的多聚体被凝固顾问,提供书面报告。(最近ZM评选,齐默尔曼TS:变体维勒布兰德氏病。描述的两个亚型分析multimeric FVIII / vWF等离子体组成血小板。中国投资65:1318 1980;1325)
星期一、星期二
这个测试开发,其性能特征由梅奥诊所的方式与CLIA要求一致。这个测试没有被清除或得到美国食品和药物管理局的批准。
85247年
测试Id | 测试顺序的名字 | 订单LOINC价值
提供指导在确定逻辑观察标识符名称和代码(LOINC)值的顺序和结果代码的测试。LOINC表演实验室提供的值。
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VWFMP | 血管性血友病因子多聚体,P | 32217 - 2 |
结果Id | 测试结果的名字 | 结果LOINC值
仅适用于测量结果表示在单位最初报告的执行实验室。并不适用于这些值转换为其他单位的测量结果。
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604411年 | 血管性血友病因子多聚体,P | 32217 - 2 |
604412年 | VWF多聚体的解释 | 48595 - 3 |