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测试Id:VWD8B
血管性血友病2 n(诺曼底亚型),等离子体
有用的
建议临床疾病或设置的测试可能是有益的
建议临床疾病或设置的测试可能是有益的
诊断血管性血友病2型n(血管性血友病)
评估病人诊断为轻度到中度血友病的常染色体遗传模式
评价血友病患者缩短注入的生存因素八世(FVIII)(不是特定FVIII抑制剂引起的)
评价较低的女性患者FVIII活动并没有之前血友病家族史
评估患者的1型或2类型,2 b,或血管性血友病2 m FVIII活动discordantly-lower比血管性血友病因子抗原水平
突出了
这个测试是最符合成本效益的测试诊断血管性血友病因子(VWF):第八因子(FVIII)绑定的缺陷。
基因检测筛查变异导致血管性血友病(血管性血友病)2型n是可用的。基因检测的局限性包括费用和潜在的变异导致血管性血友病2 n的地区不受分子的化验。
特殊指令
图书馆的pdf文件,包括相关信息并形成相关的测试
图书馆的pdf文件,包括相关信息并形成相关的测试
方法名称
一个简短的描述方法用于执行测试
一个简短的描述方法用于执行测试
酶联免疫吸附试验(ELISA)
纽约的状态
表明纽约国家批准的状态,如果测试是公开为纽约州立客户定货。
表明纽约国家批准的状态,如果测试是公开为纽约州立客户定货。
是的
报告名称
列出了短或缩写为一个测试版本的发布名称
列出了短或缩写为一个测试版本的发布名称
血管性血友病2 n(诺曼底),P
别名
列表附加测试常见的名字,作为一个帮助搜索
列表附加测试常见的名字,作为一个帮助搜索
VIII因子结合缺陷
诺曼底亚型(血管性血友病2 n)
血管性血友病2 n(诺曼底亚型)
血管性血友病2 n型
标本类型
描述了标本类型验证测试
描述了标本类型验证测试
等离子体Na Cit
额外的测试需求
VWAG /血管性血友病因子抗原,等离子体;VWFX /血管性血友病因子活性、血浆和F8A /第八凝血因子活性测定,等离子体建议补充这个测试的结果。
必要的信息
如果在另一个实验室,提出以下测试的结果与标本:
冯血友病因子(VWF)抗原
vwf活动(瑞斯西丁素辅因子、乳胶免疫测定等)
第八因子(FVIII)活动
这些结果有助于解释这个测试。
标本要求
定义了执行测试所需的最佳标本和首选的体积来完成测试
定义了执行测试所需的最佳标本和首选的体积来完成测试
样品类型:Platelet-poor等离子体
收集容器/管:淡蓝色(3.2%柠檬酸钠)
提交集装箱/管:聚丙烯瓶
样品数量:1毫升
收集产品说明:
1。完整的说明,请参阅凝血标本处理和处理指南亚博体育下载官网下载在特殊的指令。
2。离心机、转让所有等离子体成一个小瓶,并再次离心等离子体。
3所示。能整除的等离子体到一个单独的管离开0.25毫升离心瓶的底部。
4所示。立即冻结等离子体(不超过4小时后集合)< = -20摄氏度,或者,最好是<或= -40摄氏度。
附加信息:
1。Double-centrifuged标本是至关重要的为准确的结果血小板污染可能会导致虚假的结果。
2。每个凝血试验要求都应该有自己的瓶。
特殊指令
图书馆的pdf文件,包括相关信息并形成相关的测试
图书馆的pdf文件,包括相关信息并形成相关的测试
形式
试样体积最小
定义样本的数量必须提供一个临床相关的结果取决于测试实验室
定义样本的数量必须提供一个临床相关的结果取决于测试实验室
0.5毫升
拒绝原因
识别标本类型和条件可能会导致样品被拒绝
识别标本类型和条件可能会导致样品被拒绝
| 严重溶血 | 好吧 |
| 总脂血 | 好吧 |
| 总值黄疸 | 好吧 |
样品稳定性信息
提供了一个描述运输所需的温度进行实验室的标本,替代还包括可接受的温度
提供了一个描述运输所需的温度进行实验室的标本,替代还包括可接受的温度
| 标本类型 | 温度 | 时间 | 特种集装箱 |
|---|---|---|---|
| 等离子体Na Cit | 冷冻(首选) | 56天 |
有用的
建议临床疾病或设置的测试可能是有益的
建议临床疾病或设置的测试可能是有益的
诊断血管性血友病2型n(血管性血友病)
评估病人诊断为轻度到中度血友病的常染色体遗传模式
评价血友病患者缩短注入的生存因素八世(FVIII)(不是特定FVIII抑制剂引起的)
评价较低的女性患者FVIII活动并没有之前血友病家族史
评估患者的1型或2类型,2 b,或血管性血友病2 m FVIII活动discordantly-lower比血管性血友病因子抗原水平
临床信息
讨论了生理学、病理生理学和一般临床方面,与实验室测试
讨论了生理学、病理生理学和一般临床方面,与实验室测试
血管性血友病出血(血管性血友病)是一个障碍由于定量或定性的冯缺陷
在止血,有2 VWF的关键角色。首先是其促进血小板粘附的能力
FVIII VWF可以检测到异常绑定绑定化验。以来首次描述的病人从法国诺曼底地区,最近的研究表明,血管性血友病2型n或诺曼底(VWD2N)已经被关联到一个更严重的表型患者中致病性改变为纯合子的VWF FVIII绑定域内。
在一个国际调查中,FVIII绑定缺陷被发现在58/1198(4.8%)的患者轻微的哈。其他研究证实这些发现和血管性血友病患者显示,1.5%到16.6%的1型FVIII约束力的缺陷。VWD2N的诊断主要有两个含义:1)对x连锁隐性遗传咨询大大不同于HA自VWD2N是常染色体隐性遗传;和2)最佳的治疗或预防出血的需要与含有功能性VWF因素替代疗法。
参考价值
描述参考区间和附加信息的解释测试结果。可能包括在适当的时间间隔根据年龄和性别。间隔Mayo-derived,除非另有指定。如果一个提供解释报告,参考价值字段将这个状态。
描述参考区间和附加信息的解释测试结果。可能包括在适当的时间间隔根据年龄和性别。间隔Mayo-derived,除非另有指定。如果一个提供解释报告,参考价值字段将这个状态。
68 - 106%
儿科参考范围尚未建立试验但可能达到18岁成人的参考值范围。
解释
提供信息,协助解释测试结果
提供信息,协助解释测试结果
能力降低病人的血管性血友病因子(VWF)绑定到重组因子(FVIII)与血管性血友病是一致的(血管性血友病)2型n(诺曼底)。
VWF的轻度至中度下降:FVIIIB比率表明,血管性血友病的存在类型2 n由于VWF的杂合变异体在FVIII绑定域名。如果临床表明,DNA序列分析VWF的FVIII绑定域可能提供有用的信息。
结果不排除先天性血管性血友病的其他变体,如类型1、2、2 b 2米或先天性血友病a .临床病人和家庭之间的相关性应该流血历史和VWF抗原,结果VIII因子和VWF活动分析。
注意事项
讨论了条件,可能会导致诊断的混乱,包括样本收集和处理不当,不恰当的测试选择、干扰物质
讨论了条件,可能会导致诊断的混乱,包括样本收集和处理不当,不恰当的测试选择、干扰物质
在某些科目anti-rabbit抗体的存在可能会导致异常的结果。
血管性血友病因子(VWF)抗原水平大于或等于15%是必要的VWF的一个很好的解释:FVIIIB结果。
临床参考
对临床性质的深入阅读的建议
对临床性质的深入阅读的建议
1。Veyradier A、C Caron Ternisien C, et al:验证第一个商业2型n维勒布兰德氏病ELISA诊断。血友病2011;11月17 (6):944 - 951
2。萨德勒我:血管性血友病的修订分类。小组委员会的血管性血友病因子的科学和标准化委员会国际社会在血栓和止血。
3所示。Mazurier C, C高雪氏症,Jorieux年代,et al:证据的血管性血友病因子缺陷因素八世绑定在三个家庭的成员曾误诊为heamophilia运营商:影响治疗和遗传咨询。Br J Haematol 1990年11月,76 (3):372 - 379
4所示。Schneppenheim R, Budde U,克雷年代,et al:筛查结果血管性血友病患者2型n疑似血友病或血管性血友病类型1。Thromb Haemost 1996年10月,76 (4):598 - 602
特殊指令
图书馆的pdf文件,包括相关信息并形成相关的测试
图书馆的pdf文件,包括相关信息并形成相关的测试
方法描述
描述如何执行测试并提供method-specific参考
描述如何执行测试并提供method-specific参考
血管性血友病因子(VWF):第八因子B (FVIIIB)测定采用酶联免疫吸附测定(ELISA)技术。血浆样品稀释调整到10 IU dL VWF:抗原(Ag)是孵化与一只兔子反人类的VWF F (ab) 2,涂在内部微型板块井的墙壁。检测血浆分离的因素八世在孵化冲走。重组FVIII然后补充说,结合VWF。接下来,鼠单克隆抗体反FVIII加上过氧化物酶结合剩余免费绑定FVIIIr抗原决定因素。绑定FVIIIr量化使用peroxidase-conjugated鼠标反人类的FVIII单克隆抗体。颜色的强度和VWF的浓度直接成比例:FVIIIB最初出现在等离子体样本。(包插入:Asserachrom VWF: FVIIIB。Diagnostica Stago,日前,新泽西,修订后的2014年3月)
PDF报告
表明报告包括一个额外的文档是否与图表、图像或其他丰富的信息
表明报告包括一个额外的文档是否与图表、图像或其他丰富的信息
没有
天(s)
概述了天测试执行。这个领域反映了天,样品必须在测试实验室开始测试过程,包括任何样品制备和测试执行之前处理时间。列出了一些测试,不断进行,这意味着化验白天多次执行。
概述了天测试执行。这个领域反映了天,样品必须在测试实验室开始测试过程,包括任何样品制备和测试执行之前处理时间。列出了一些测试,不断进行,这意味着化验白天多次执行。
周四
报告可用
时间的间隔(收到样品在梅奥诊所实验室结果可用)考虑标准设置和周末。yabo208第一天的时间通常是结果可用。最后一天的时间可能需要,占任何必要的重复测试。
时间的间隔(收到样品在梅奥诊所实验室结果可用)考虑标准设置和周末。yabo208第一天的时间通常是结果可用。最后一天的时间可能需要,占任何必要的重复测试。
1到10天
样品保留时间
轮廓的时间在测试标本保存在实验室之前就会被丢弃
轮廓的时间在测试标本保存在实验室之前就会被丢弃
7天
执行实验室的位置
表明实验室的位置执行测试
表明实验室的位置执行测试
罗彻斯特
费用
几个因素决定执行一个测试的费用收取。联系你的美国或国际区域经理建立费用表的信息或了解更多关于资源优化测试的选择。
几个因素决定执行一个测试的费用收取。联系你的美国或国际区域经理建立费用表的信息或了解更多关于资源优化测试的选择。
测试的分类
提供信息关于医疗器械分类为实验室测试工具和试剂。测试可以分为清除或通过美国食品和药物管理局(FDA)和每个制造商使用说明,或产品,不接受FDA审查和批准,并贴上一个分析物特定试剂(ASR)产品。
提供信息关于医疗器械分类为实验室测试工具和试剂。测试可以分为清除或通过美国食品和药物管理局(FDA)和每个制造商使用说明,或产品,不接受FDA审查和批准,并贴上一个分析物特定试剂(ASR)产品。
这个测试开发,其性能特征由梅奥诊所的方式与CLIA要求一致。这个测试没有被清除或得到美国食品和药物管理局的批准。
CPT编码信息
提供指导在决定适当的当前程序的术语(CPT)代码(s)为每个测试或概要信息。梅奥诊所上市CPT编码反映实验室的解释CPT编码需求。yabo208每个实验室有责任来确定正确的CPT编码用于计费。
CPT编码由执行实验室提供。
提供指导在决定适当的当前程序的术语(CPT)代码(s)为每个测试或概要信息。梅奥诊所上市CPT编码反映实验室的解释CPT编码需求。yabo208每个实验室有责任来确定正确的CPT编码用于计费。
CPT编码由执行实验室提供。
CPT编码由执行实验室提供。
85246年