评估患者体内草酸的池大小酶缺陷,如主hyperoxaluria(PH),或患者肠hyperoxaluria(嗯)
协助诊断的PH值在病人患有慢性肾脏疾病(CKD)不定引起的尿草酸是不可用的
协助维持等离子体草酸含量低于过度饱和(25 - 30 mcmol / L)
看到Hyperoxaluria诊断算法在特殊的指令。
酶
草酸
看到Hyperoxaluria诊断算法在特殊的指令。
等离子体肝素钠
任何客户从未收集标本为这个测试应该致电800-533-1710或507-266-5700,要求临床专业实验室更详细的说明。
病人准备:
1。禁食(12小时)
2。病人应避免服用维生素C补充剂前24小时收集。
样品类型:酸化等离子体
收集容器/管:绿色最高(肝素钠)
提交集装箱/管:塑料碗
样品数量:5毫升
收集产品说明:
1。立即把标本放在湿冰。
2。离心10分钟3500转4摄氏度的1小时内收集。
3所示。整除等离子体变成一个塑胶瓶。
4所示。调整血浆标本的pH值的pH值2.3 - -2.7与大约10制程集中(12米)盐酸(或20的制程6 m盐酸)每毫升血浆。
附加信息:Nonacidified标本可以接受如果肝素化血浆正确冻结。然而,一个免责声明将被添加在nonacidified等离子体:样本收到nonacidified和冷冻。草酸nonacidified样本值可能会增加自发。
如果不是电子订购,完成,打印和发送肾诊断测试请求(T830)标本。
2毫升
所有标本将评估在梅奥诊所实验室测试适用性。yabo208 |
标本类型 | 温度 | 时间 | 特种集装箱 |
---|---|---|---|
等离子体肝素钠 | 冷冻(首选) | 30天 |
评估患者体内草酸的池大小酶缺陷,如主hyperoxaluria(PH),或患者肠hyperoxaluria(嗯)
协助诊断的PH值在病人患有慢性肾脏疾病(CKD)不定引起的尿草酸是不可用的
协助维持等离子体草酸含量低于过度饱和(25 - 30 mcmol / L)
看到Hyperoxaluria诊断算法在特殊的指令。
草酸是一种不溶性二羧酸,是肝脏代谢的最终产物glyoxalate和甘油酸酯。人类缺少一种酶降解草酸,因此它必须通过肾脏排除。
草酸是一种强大的阴离子和倾向于与钙沉淀,特别是在尿路。
因此,大约75%的所有包含草酸钙肾结石在一些比例。在草酸肾衰竭是保留在体内,它可以沉淀在组织造成组织毒性,称为oxalosis的条件。
没有疾病,90%的草酸的身体池是由肝脏代谢和另外的10%是由在多种食物中都含有草酸。然而,在胃肠疾病的存在导致脂肪吸收不良,草酸的百分比从食物中吸收可以更大。水果和蔬菜中的草酸含量相当变量,有些相当高,几乎为零。
草酸是自由肾小球的过滤。一个较小的数额也在近端小管分泌。如果肾小球滤过率(GFR)下降,体内草酸开始被保留。然而,在人没有主要hyperoxaluria (PH)或肠hyperoxaluria(呃),等离子体水平不超过正常范围,直到肾小球滤过率(GFR)下降低于10 - 20毫升/分钟/ 1.73 (2)。
等离子体草酸浓度是反映身体的池的大小。池增加时,草酸沉淀在组织和可能造成毒性。在各种情况下等离子体草酸池大小可以增加:
增加生产和积累的结果异常在至少三种不同的酶:
丙氨酸glyoxalate转移酶羧甲对丙氨酸的转换是必要的。缺乏或细胞内mistargeting肝酶导致增加草酸生产(主要hyperoxaluria类型1)。
乙醇酸盐或酯还原酶/ hydroxypyruvate还原酶缺乏症在肝脏和身体其它部位的结果增加甘油酸形成,从而导致增加草酸生产(主hyperoxaluria类型2)。
第三种类型的PH值最近被证明是由于变异HOGA1编码的酶
4-hydroxy-2-oxaloglutarate醛缩酶中发现肝线粒体(主hyperoxaluria类型3)。
草酸负荷增加可能是由于增加后从肠道吸收消耗大量oxalate-rich食物如大黄、菠菜、坚果。
胃肠道的某些异常会导致脂肪吸收不良包括短肠综合征、炎症性肠病,肥胖胃旁路手术,胰腺功能不全。所有这些胃肠道异常导致增加草酸从肠道吸收。这种情况称为呃是由于皂化钙的脂肪酸在结肠,进而释放草酸吸收的阴离子。
减少尿草酸排泄在慢性肾脏疾病(CKD)也会造成体内草酸的保留。
管理的PH值和肾功能衰竭患者是很困难的。密集的渗出,试图保持等离子体水平进行如下的水平过度饱和和结晶可以发生在身体组织如心脏和骨骼(称为oxalosis)。
PH值一般是通过测量尿液草酸含量诊断。然而,随着肾功能下降,肾草酸的排泄也减少。在这种情况下,等离子体草酸含量通常是有益的。虽然等离子体草酸增加CKD患者没有PH值,值更高的CKD患者有PH值或呃。等离子体草酸常被用来监控这些患者在肾移植和重要时期,透析,或肝移植。
草酸浓度透析液流体草酸的反映在透析过程中被除去。
< = 2.0 mcmol / L
参考价值尚未建立患者在18岁或大于87岁。
肾功能正常的患者,草酸的存在增加了等离子体浓度是好的草酸生产过剩的证据(主要hyperoxaluria: PH值)。
在肾功能不全的存在,草酸等离子体水平可以显著提高患者的PH值肠hyperoxaluria(嗯)。水平的提高等离子体草酸可以在透析病人没有嗯或PH值,但是海拔的程度。(1)
可能主要hyperoxaluria和肾功能不全患者,诊断往往可以自动由知道草酸的等离子体水平。然而,辅助测试,如草酸晶体的示范组织(除了肾脏)或增加羧甲在透析液(对病人在透析)经常需要作出准确的诊断。
因为增加产量和减少草酸的排泄率可以提高等离子体草酸浓度,任何给定的等离子体的解释必须考虑病人的临床价值。
适当的标本处理和酸化获得质量至关重要的结果(见样品要求)。
为外部客户,non-acidified标本可以接受如果肝素化血浆迅速冻结。然而,在nonacidified血浆标本,等离子体草酸值附近的参考值范围可以增加多达50%由于自发生成草酸。
非常高水平的血液中抗坏血酸(维生素C)干扰测试。因此,患者应避免维生素C补充剂前集合。
不同的等离子体草酸观察结果之间过去和当前的方法;通过Bland-Altman分析整体的新结果高出2.5% (2.5%,y = x 0.7284 + 2.0093, R [2] = 0.9537)。然而,样品的新方法大大降低检测结果与等离子体草酸浓度大于20 mcmol / L (Bland-Altman偏见= -25.6%)。
1。Perinpam M,恩德斯英尺,马拉KC, et al:等离子体草酸与eGFR主要hyperoxaluria,患者肠hyperoxaluria和尿石病。中国2017;50 (18):1014 - 1019
2。戈德法布DS Edvardsson VO, Lieske JC, et al:肾结石和慢性肾脏疾病的遗传原因。Pediatr Nephrol 2013; 28 (10): 1923 - 1942
这是一个基于减少酶方法草酸,草酸氧化酶。反应释放过氧化氢,在过氧化物酶的存在与染料反应给彩色的终点,测量使用BioTek时代板分光光度计在590海里。草酸(包插入:三一生物技术,装备,诉07/2016)
星期一到星期五
这个测试已经从制造商的修改指示。其性能特征是由梅奥诊所的方式与CLIA要求一致。这个测试没有被清除或得到美国食品和药物管理局的批准。
83945年