测试Id:IFG23

收集容器/管:

首选:血清凝胶

可以接受的:红色的背心

提交集装箱/管:塑料碗

样品数量:0.5毫升

收集产品说明:离心机和整除血清塑胶瓶。

如果不是电子订购,完成,打印,发送1以下形式的标本:

肾诊断测试请求(T830)

肿瘤学试验要求(T729)

0.25毫升

诊断和监测肿瘤诱导骨软化

诊断x连锁低磷酸盐血或常染色体显性hypophosphatemic佝偻病

与高磷血症诊断家族tumoral钙质沉着

成纤维细胞生长因子23 (FGF23)是一个磷酸盐(磷)体内平衡的主要监管机构。FGF23分泌主要由骨,其次是胸腺,心脏,大脑,在低水平,其他几个组织。高血清磷酸盐(磷)浓度刺激FGF23表达和分泌还通过一个鲜为人知的机制。只有完整的FGF23被认为是生物活性。完整FGF23与一个特定的受体在肾小管细胞,减少IIa /钠磷酸盐转运蛋白的表达,从而减少磷的重吸收。此外,基因转录1-alpha-hydroxylase表达下调,减少生物活性1,25-dihydroxy维生素D,从而进一步减少磷酸盐重吸收。最终,血清磷浓度下降导致FGF23分泌减少,关闭反馈回路。

测量FGF23可以协助诊断和管理障碍的患者的磷酸盐和骨代谢的正常或肾功能受损。当FGF23水平在肾功能正常的患者,病理上高架低磷酸盐血,有或没有软骨病,随之而来。这可能发生在罕见,通常是良性的,混合结缔组织肿瘤包含复杂的血管结构特点,osteoclast-like巨型细胞,软骨元素和营养不良的钙化。这些肿瘤分泌FGF23 ectopically和自主(肿瘤导致软骨病;TIO)。在不到四分之一的情况下,不同的良性或恶性软组织肿瘤类型或,很少,癌,可能会造成多种FGF23分泌。在这两种场景中,完整切除肿瘤治疗TIO。

低磷酸盐血和骨骼畸形也观察到x连锁低磷酸盐血(XLH)和常染色体显性hypophosphatemic佝偻病(ADHR)。在XLH,变异的PHEX(phosphate-regulating中性肽链内切酶)基因,编码cell-surface-bound protein-cleavage酶,影响生物活性FGF23分泌。尽管XLH的发病机制并不完全理解,动物研究表明损失PHEX在增强FGF23的分泌功能结果。

在ADHR,FGF23变异呈现蛋白质抗蛋白水解分裂,从而增加FGF23水平。然而,并不是所有FGF23变异增加肾磷酸盐分泌物。变异影响FGF23信号,而不是增加其抗蛋白酶,与家族的综合症tumoral钙质沉着(异位钙化)与高磷血症。

肾功能衰竭患者,FGF23有助于肾骨营养不良。病人的肾脏不能分泌足够的大量的磷酸盐。这导致显著增加FGF23分泌代偿反应,加重,肾功能衰竭25-dihydroxy缺乏维生素D和顺向继发性甲状旁腺功能亢进。

在流通,完整FGF-23裂解生成两个生物活性片段,氨基端片段和c端片段。FGF23半衰期快速间隙和短范围46和58分钟之间完整和c端片段,分别。不同类型的FGF-23分析可用,这些针对完整的表单(iFGF23),这些检测c端片段(cFGF23)。各种研究表明,iFGF23化验更敏感比cFGF23for FGF23的检测浓度患者的TIO XLH患者。此外,iFGF23浓度不受缺铁的影响可能导致假阳性结果时使用cFGF23化验。

儿科(< 18岁):< = 52 pg / mL

成人(> = 18岁):< = 59 pg / mL

纤维母细胞生长因子增加23 (FGF23)浓度存在于个人与肾phosphate-wasting等疾病常染色体显性hypophosphatemic佝偻病(ADHR),常染色体隐性hypophosphatemic佝偻病(ARHR), x连锁低磷酸盐血佝偻病(XLH)和肿瘤诱导骨软化(TIO)。临床上,FGF23测量这些hypophosphatemic疾病的鉴别诊断非常有用因为病人FGF23高水平与低磷酸盐血。在低磷酸盐血的其他原因,如缺乏维生素D, FGF23水平很低。FGF23-producing肿瘤,手术后FGF23浓度下降是一个可靠的指示完成肿瘤切除。

完整FGF23浓度升高患者TIO或XLH。一项研究发现海拔的完整FGF23 22 TIO的19例(86%)。(1)在XLH,海拔的完整FGF23观察到88%的患者(9个孩子和13的15个成人)。(2)在水平的完整FGF23 XLH通常升高,FGF23浓度参考区间内不排除疾病,应该被设置的磷酸盐浓度(即一个FGF23浓度上层的上下文中参考区间的低磷酸盐血可能表明XLH)。在ADHR,FGF23浓度持续升高,肾的严重程度phosphate-wasting可能盈亏;FGF23浓度是正常的静止时期当血清磷水平是正常的,他们是高架活动期间,hypophosphatemic阶段的疾病。(3)FGF23磷酸浓度等影响因素的摄入量和维生素D治疗。因此,完整FGF23水平大部分信息在未经治疗的患者。

成纤维细胞生长因子23 (FGF23)浓度必须解释与血清磷酸盐(磷)测量,因为FGF23将提高在其他条件导致高磷血症体内。这些包括:肾功能衰竭、严重异化的状态(如严重系统性疾病,不受控制的I型糖尿病,和严重的饥荒)维生素D中毒,静脉注射磷酸磷酸治疗和非常高的饮食,尤其是先进的恶性肿瘤与肿瘤细胞溶解,粉碎或其他重要的肌肉损伤或破坏,骨折,和一些内分泌失调,特别是hypoparathyroidism和肢端肥大症。除了肾功能衰竭,FGF23测量不会有助于诊断或病人管理在这些情况下。

不解释FGF23浓度绝对的证据存在或缺乏肿瘤诱导骨软化(TIO)。一些患者TIO FGF23水平参考区间内。人们认为,这些人可能分泌不同的肿瘤,但是不明,phosphatonins。因此,如果临床实验室检查照片和通用软骨病强烈建议病人TIO;正常完整FGF23水平不应阻止肿瘤搜索或删除。

一些患者已经暴露于动物抗原,在环境中或作为治疗或成像过程的一部分,可能循环anti-animal抗体。这些抗体可能会干扰测定试剂产生不可靠的结果。当测试结果不符合临床征象,应与实验室协商关于可能的测定干扰。

体外研究表明,存在burosumab错误减少IFG23导致剂量依赖性的方式。

病人接受burosumab不应使用IFG23分析监控。血清磷、碱性磷酸酶和1,25 (OH) 2 d测量应考虑监测反应治疗。

1。Imel EA,孔雀M, Pitukcheewanont P,等:纤维母细胞生长因子的敏感性23测量肿瘤导致骨软化。中国性金属底座。2006年6月,91 (6):2055 - 2061

2。Imel EA,灰色AK,帕吉特LR,经济个体MJ:铁和成纤维细胞生长因子23日在x连锁低磷酸盐血。骨头。2014年3月,60:87 - 92

3所示。Imel EA,回族SL,一般MJ: FGF23浓度随疾病状态常染色体显性hypophosphatemic佝偻病。J骨矿研究》2007年4月,22 (4):520 - 526

4所示。Haffner D,艾玛F,伊斯特伍德DM,等:临床实践对x连锁低磷酸盐血的诊断和管理的建议。Nat Nephrol牧师。2019年7月,15 (7):435 - 455。doi: 10.1038 / s41581 - 019 - 0152 - 5

5。叶维廉C,罗伊·T Gillerot G,等:FGF23:临床有效性和分析进化。学生物化学中国。2019年4月,66:1-12。doi: 10.1016 / j.clinbiochem.2019.03.002

完整的成纤维细胞生长因子23 (FGF23)分析是一个第二immunoenzymatic试验使用两个反FGF23鼠单克隆抗体。一个抗体涂在微量滴定井,另一个是碱性磷酸酶标记。生成的信号浓度成正比的完整FGF23血清样本。完整的数量FGF23决定通过多点校准器曲线。大的分析与c端FGF23评估内部和决心没有大c端FGF23浓度230680 pmol / L。(包插入:MedFrontier FGF23完好无损。日立化学诊断系统有限公司;08/2019)

周三

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