评估疑似坏死性自身免疫性肌病患者
测量3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA还原酶(HMGCR)抗体
化学发光免疫测定(CIA)
HMGCR Ab
坏死性自身免疫性肌病(南)
血清
NMS1 /坏死性肌病评估,血清是首选第一层检测抗体的识别特定坏死性自身免疫性肌病(HMGCOA-IgG和SRP-IgG)。这个初步评估包括信号识别颗粒(SRP)抗体使用间接免疫荧光组织执行,这就增加了临床敏感性比SRP免疫印迹方法。
容器/管:
首选:红色的背心
可以接受的:血清凝胶
样品数量:2毫升
1毫升
严重溶血 | 拒绝 |
总脂血 | 拒绝 |
总值黄疸 | 拒绝 |
标本类型 | 温度 | 时间 | 特种集装箱 |
---|---|---|---|
血清 | 冷藏(首选) | 28天 | |
冻 | 28天 | ||
环境 | 72小时 |
评估疑似坏死性自身免疫性肌病患者
测量3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA还原酶(HMGCR)抗体
坏死性自身免疫性肌病(南)是一个严重的但罕见的肌肉疾病密切相关的自身抗体信号识别蛋白(SRP)或3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA还原酶(HMGCR)。(1)南通常体现亚急性四肢近端肌肉无力和持续升高的血清肌酸激酶(CK)的浓度,但会发生缓慢发作和复杂的诊断。肌肉活检在受影响的病人可以展示坏死和再生肌纤维没有炎性浸润,表明诊断。(2)然而,采样问题和缺乏人在获得专业知识,准备,和解释肌肉活检标本可能会延迟诊断。(3)
不结盟运动的早期识别和后续积极immune-modulating治疗是至关重要的。(1、3)发现SRP -或HMGCR-IgG自身抗体可以帮助建立一个早期诊断和治疗。此外,SRP的发现或HMGCR自身抗体应该及时寻找一个潜在的恶性肿瘤。(4)串行测试这些自身抗体可以延迟诊断的发现抗体帮助建立早期诊断和治疗开始。(1、3)
临床发作并不特定于南,由近端肢体软弱与血清肌酐激酶升高,有或没有接触他汀类降脂药物。(3 - 9)的临床表现可能被误认为是形式炎症(皮肌炎、多肌炎),有毒,代谢,甚至神经退化(即肌肉萎缩症)和诊断延迟没有血清学测试SRP -或HMGCR-autoantibody测试。面板测试HMGCR和SRP自身抗体是首选策略,最佳的病人护理。
< 20.0立方
血清阳性3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA还原酶(HMGCR)自身抗体支持坏死的临床诊断自身免疫性肌病(南)。确认与肌肉活检建议。应该考虑多种的基础上,根据年龄,性别,和其他风险因素。(4)在不结盟运动的情况下,免疫治疗是必需的,常常需要多个同时利用免疫疗法成功治疗病人。
负面结果不排除坏死的诊断自身免疫性肌病(南)。只有大约35%的病例的不结盟运动相关的自身抗体对3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA还原酶(HMGCR)。其余的病例都是积极的信号识别蛋白(SRP)自身抗体(约20% - -30%)或血清反应阴性的(大约35%)。
很少HMGCR抗体可以检测到在南以外的疾病。肌肉活检建议。
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免疫球蛋白抗体3-Hydroxy-3——Methylglutaryl辅酶A还原酶(HMGCR)检测到化学发光测定使用Inova BIO-FLASH乐器。HMGCR抗原是涂在顺磁珠,存储在试剂盒冻干。当试验盒准备首次被使用,一个缓冲溶液添加到包含珠管,和珠子resuspended缓冲区。然后装上BIO-FLASH仪器试剂盒。病人血清样本稀释1:17仪器的一次性塑料试管。稀释的整除病人血清,HMGCR-coupled珠子,和分析缓冲组合成第二个试管,并混合在一起。这个电池是孵化在37度c被磁化的珠子,洗几次。Isoluminol共轭反人类免疫球蛋白抗体然后添加到试管,孵化,37度c,珠子是磁化和反复清洗。isoluminol共轭“触发”时产生发光反应试剂添加到试管。的光产生这个反应是衡量相对单位(RLU) BIO-FLASH光学系统。RLU值成正比的量isoluminol共轭,进而成正比的anti-HMGCR绑定到珠子上的抗原的抗体。 The QUANTA Flash HMGCR assay utilizes a predefined lot specific Master Curve that is uploaded into the instrument through the reagent cartridge barcode. Based on the results obtained by running two calibrators, an instrument specific Working Curve is created, which is used by the software to calculate chemiluminescent units (CU) from the RLU value obtained for each sample.(Package insert: QUANTA Flash HMGCR 701333 Inova Diagnostics, Inc, San Diego ,CA V04, 09/2018)
星期一到星期五
这个测试已经清除、批准或由美国食品和药物管理局是免税的,按照制造商的说明使用。性能特征验证了梅奥诊所的方式符合CLIA需求。
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