测试Id:EEEV1

这是一个咨询评估的案例将在梅奥诊所实验室评估。yabo208

代谢血液学患者信息(T810)强烈建议并应包括临床历史。测试可能没有这个信息,但是如果信息收到请求,它允许一个更完整的解释。

容器/管:黄色上衣(ACD解决方案B)

样品数量:12毫升

收集产品说明:在原始管发送样品。做不整除。

• 代谢血液学患者信息

1。代谢血液学患者信息(T810)有特殊指令。

2。如果不是电子订购,完成,打印和发送良性的血液学试验要求(T755)标本。

5毫升

严重溶血

拒绝

识别红细胞酶代谢的缺陷

评估Coombs-negative溶血性贫血患者

这是一个咨询评估的案例将在梅奥诊所实验室评估。yabo208

继承红细胞酶缺陷引起的溶血性贫血。一些非常常见,比如glucose-6-phosphate脱氢酶(G6PD)缺乏症,而其他人则是非常罕见的,发现世界上只有少数家庭。最常染色体,但有些是伴性的,位于X染色体上。大多数酶缺陷导致慢性nonspherocytic变量严重溶血性贫血;然而,一些,如G6PD、可以与情景性急性溶血是由于血液正常触发事件等药物,毒素,或一些食物。红细胞酶病复发通常不显示特殊的变化对外周血涂片除了溶血性贫血的一般特征,尽管一些如丙酮酸激酶缺乏症可以echinocytes和嘧啶5核苷酸酶(P5NT)缺乏与嗜碱性点彩。红细胞酶活性水平是最好的评估作为面板网状细胞过多症可以掩盖一些缺陷状态和背景相比酶活性是有用的。

这是一个协商评价红细胞酶活性作为早期红细胞破坏的潜在原因。

最终结果将提供一份解释报告。

hematopathologist专家在这些障碍评估情况和解释报告。

最近输血可能掩盖了病人的内在酶活性而导致不可靠的结果。

非常高白细胞计数有助于干扰和假提高一些酶的活动。

可以掩盖一些酶缺乏症的网状细胞过多症和比较其他红细胞酶活动的活动在这个小组可以是有用的。

1。Koralkova P范Solinge WW,范Wijk R:罕见的遗传性红细胞酶病相关的溶血性贫血——病理生理学、临床方面,和实验室诊断。Int J实验室内科杂志。2014年6月,36 (3):388 - 397

2。E:布特勒Glucose-6-phosphate脱氢酶缺乏症和其他酶异常。马:布鲁斯E Lichtmann科勒BS,林·TJ, eds。血液学。5。麦格劳-希尔公司书;1995:564 - 581

• 代谢血液学患者信息

Glucose-6-Phosphate脱氢酶:

Glucose-6-phosphate脱氢酶(G6PD) hemolysate催化氧化Glucose-6-phosphate 6-phosphogluconate。与此同时,烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(辅酶ii[+])更改为其减少的形式(NADPH)和反应是衡量spectrophotometrically自动化化学分析仪。(布鲁斯E:红细胞代谢:手动生化方法。第三版。Grune Stratton;1984:68 - 71;范Solinge WW,范Wijk:血红细胞的酶。霍瓦特:Rifai N, AR, Wittwer CT: eds。Tietz教科书的临床化学和分子诊断。6。爱思唯尔;2018:30)章

丙酮酸激酶:

丙酮酸激酶催化二磷酸腺苷(ADP)的磷酸化三磷酸腺苷(ATP)将磷酸烯醇丙酮酸(PEP)丙酮酸。丙酮酸形成的数量是估计的数量通过添加乳酸脱氢酶和还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADH)和测量吸光度下降的速率在340 nm spectrophotometrically NADH氧化是NAD(+)在一个自动化学分析仪。(布鲁斯E:红细胞代谢:手动生化方法。第三版。Grune Stratton;1984:68 - 71;范Solinge WW,范Wijk:血红细胞的酶。霍瓦特:Rifai N, AR, Wittwer CT: eds。Tietz教科书的临床化学和分子诊断。6。爱思唯尔;2018:30章)

磷酸葡萄糖异构酶:

磷酸葡萄糖异构酶(GPI)互换glucose-6-P (G6P)和fructose-6-P (F6P)。在这个分析,然后进一步转化为6-phosphogluconate F6P (6-PG) G6P脱氢酶(G6PD)反应导致减少辅酶ii (+) NADPH。减少辅酶ii(+)测量spectrophotometrically吸光度的增加在340海里自动化学分析仪。(布鲁斯E:红细胞代谢:手动生化方法。第三版。Grune Stratton;1984:40-42;范Solinge WW,范Wijk:血红细胞的酶。霍瓦特:Rifai N, AR, Wittwer CT: eds。Tietz教科书的临床化学和分子诊断。6。爱思唯尔;2018:30)章

己糖激酶:

己糖激酶催化ATP和葡萄糖G6P和ADP的反应。在这个分析G6P衡量链接它的形成进一步氧化66 - pg减少辅酶ii(+)通过G6PD反应。辅酶ii发生吸光度的增加(+)是降低NADPH测量在340 nm spectrophotometrically自动化学分析仪。(布鲁斯E:红细胞代谢:手动生化方法。第三版。Grune Stratton; 1984:38-40;范Solinge WW,范Wijk:血红细胞的酶。霍瓦特:Rifai N, AR, Wittwer CT: eds。Tietz教科书的临床化学和分子诊断。6。爱思唯尔;2018:30章)

Adenlyate激酶:

腺苷酸激酶(肌激酶)催化歧化作用的ADP为腺苷一磷酸(AMP)和ATP。在这个试验,测量逆反应遵循ADP的形成与丙酮酸激酶(PK)和乳酸脱氢酶(LDH)反应导致NADH氧化NAD (+)。作为NADH氧化发生的吸光度下降在340 nm的自动化测量spectrophotometrically化学分析仪。艾凡:布特勒(红色细胞代谢:手动生化方法。第三版。Grune Stratton;1984:93 - 95;范Solinge WW,范Wijk:血红细胞的酶。霍瓦特:Rifai N, AR, Wittwer CT: eds。Tietz教科书的临床化学和分子诊断。6。爱思唯尔;2018:30)章

磷酸果糖激酶:

磷酸果糖激酶的磷酸化(PFK)催化F6P ATP的特性,6-diphosphate (FDP)。自民党然后转换成二羟丙酮磷酸(DHAP)通过随后的醛缩酶和triosephosphate异构酶(TPI)催化反应。DHAP的生成速率是衡量连接其减少alpha-glycerophosphate alpha-glycerophosphate脱氢酶,导致NADH氧化NAD (+)。测量吸光度下降在340 nm spectrophotometrically作为NADH氧化是一个自动化化学分析仪。(布鲁斯E:红细胞代谢:手动生化方法。第三版。Grune Stratton;1984:68 - 71页;范Solinge WW,范Wijk:血红细胞的酶。霍瓦特:Rifai N, AR, Wittwer CT: eds。Tietz教科书的临床化学和分子诊断。6。爱思唯尔;2018:30)章

磷酸甘油酸酯激酶:

磷酸甘油酸酯激酶(PGK)催化的ADP磷酸化ATP的转换1,3-diphosphoglycerate (1, 3-DPG) 3-phosphoglyceric酸(3-PGA)。在这个分析,反应是在相反的方向。1的形成,3-DPG然后测量通过磷酸甘油醛脱氢酶(GAPD)反应1、3-DPG转化为glyceraldehyde-3-phosphate (GAP)导致的氧化NADH NAD (+)。发生的吸光度下降NADH氧化是测量在340 nm spectrophotometrically自动化学分析仪。(布鲁斯E:红细胞代谢:手动生化方法。第三版。Grune Stratton;1984年,页53-55;范Solinge WW,范Wijk:血红细胞的酶。霍瓦特:Rifai N, AR, Wittwer CT: eds。Tietz教科书的临床化学和分子诊断。6。爱思唯尔;2018:30)章

Triosephosphate异构酶:

Triosephosphate异构酶(TPI)互换glyceraldehyde-3-phosphate (GAP)和DHAP。DHAP形成率是衡量进一步将它转换为alpha-glycerophosphate alpha-glycerophosphate脱氢酶,导致NADH氧化NAD (+)。发生的吸光度下降NADH氧化是测量在340 nm spectrophotometrically自动化学分析仪。(布鲁斯E:红细胞代谢:生物化学方法的手册。Grune Stratton1984;范Solinge WW,范Wijk:血红细胞的酶。霍瓦特:Rifai N, AR, Wittwer CT: eds。Tietz教科书的临床化学和分子诊断。6。爱思唯尔;2018:30)章

谷胱甘肽:

几乎所有的非蛋白巯基红细胞的减少谷胱甘肽(GSH)的形式。5、5 ' -dithiobis (2-nitrobenzoic酸)是一种二硫化合物很容易减少巯基化合物,形成一个高度的黄色的阴离子。这个合成黄色物质的吸光度测量412海里,比已知的标准。(布鲁斯E:红细胞代谢:手动生化方法。第三版。Grune Stratton;1984;Alisik M, Neselioglu年代,Erel O:比色法测量氧化,降低红细胞和总谷胱甘肽的水平。J实验室地中海。2019:43 (5),269 - 277。doi: 10.1515 / labmed - 2019 - 0098)

嘧啶5核苷酸酶:

嘧啶核苷酸的光谱吸收曲线明显不同,(通常)腺嘌呤核苷酸,如ATP。前有一个峰值约为270海里;后者在257纳米左右。因此,嘧啶5核苷酸酶的缺乏可能是确定通过展示一个非常高的吸收光谱在红细胞中提取最多270海里。(布鲁斯E:红细胞代谢:手动生化方法。第三版。Grune Stratton;1984:100 - 102;范Solinge WW,范Wijk:血红细胞的酶。霍瓦特:Rifai N, AR, Wittwer CT: eds。Tietz教科书的临床化学和分子诊断。6。爱思唯尔;2018:30章)

没有

星期一到星期五

2到13天

14天

罗彻斯特

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• 客户没有测试价格可以联系亚搏一天24小时,一周7天。
• 潜在客户应该联系他们的区域经理。寻求帮助,请联系亚搏。

这个测试开发,其性能特征由梅奥诊所的方式与CLIA要求一致。这个测试没有被清除或得到美国食品和药物管理局的批准。

82955 - g6pd酶活性

84087 -磷酸葡萄糖异构酶

84220 -丙酮酸激酶酶活性

82657年己糖激酶

82657 -腺苷酸激酶

82657 -磷酸果糖激酶

82657 -磷酸甘油酸酯激酶

82657 - triosephosphate异构酶

82978 -谷胱甘肽

83915 -嘧啶5核苷酸酶

样品报告

正常和异常样本报告作为参考提供报告的外观。

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如果样品报告

国际体系(SI)的单位报告提供有限数量的测试。这些报告仅用于国际帐户,只可以通过MayoLINK账户已定义接收他们。

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