确认神经肌肉的自身免疫缺陷的基础传输(例如,重症肌无力(MG), Lambert-Eaton肌无力的综合症[问题])
区分问题和自身免疫形式的MG
提供一个定量的自体抗体未来比较基线监测病人的免疫调节治疗的临床过程和响应
测试Id | 报告名称 | 可单独购买 | 总是表现 |
---|---|---|---|
MGLEI | MG Lambert-Eaton解释,S | 没有 | 是的 |
阿尔比 | 乙酰胆碱受体(肌肉)绑定Ab | 是的 | 是的 |
CCPQ | P / q型钙通道Ab | 没有 | 是的 |
测试Id | 报告名称 | 可单独购买 | 总是表现 |
---|---|---|---|
acmf | 乙酰胆碱受体调节流式细胞术,S | 没有 | 没有 |
麝香 | 麝香自体抗体,年代 | 是的 | 没有 |
如果乙酰胆碱受体(乙酰胆碱受体)绑定抗体是大于0.02 nmol / L,然后肌肉调节乙酰胆碱受体抗体将额外的费用。
如果AChR-binding抗体0.02 nmol / L或少,然后阳性激酶(麝香)自体抗体将额外的费用。
如果无法报告绑定乙酰胆碱受体抗体由于干扰物质,然后肌肉调节乙酰胆碱受体抗体将额外的费用。
如果无法报告绑定乙酰胆碱受体抗体由于干扰物质和肌肉调节乙酰胆碱受体抗体是负的,麝香自身抗体将额外的费用。
更多信息见重症肌无力/兰伯特伊顿综合症诊断算法
阿尔比,CCPQ,麝香:放射免疫检定法(RIA)
acmf:流式细胞术
乙酰胆碱受体(肌肉乙酰胆碱受体)抗体
乙酰胆碱受体Ab
乙酰胆碱受体(乙酰胆碱受体)
乙酰胆碱受体受体阻断Ab
Anti-Skeletal肌肉抗体
绑定、阻塞和调制Abs
阻塞Ab
肌肉终极抗体
麝香
麝香肌无力
重症肌无力的抗体
重症肌无力
肌肉的抗体
胸腺瘤
氨基酸
莱斯
Lambert-Eaton肌无力的症状
兰伯特伊顿
Lambert-Eaton综合症
P / Q
钙通道抗体
如果乙酰胆碱受体(乙酰胆碱受体)绑定抗体是大于0.02 nmol / L,然后肌肉调节乙酰胆碱受体抗体将额外的费用。
如果AChR-binding抗体0.02 nmol / L或少,然后阳性激酶(麝香)自体抗体将额外的费用。
如果无法报告绑定乙酰胆碱受体抗体由于干扰物质,然后肌肉调节乙酰胆碱受体抗体将额外的费用。
如果无法报告绑定乙酰胆碱受体抗体由于干扰物质和肌肉调节乙酰胆碱受体抗体是负的,麝香自身抗体将额外的费用。
更多信息见重症肌无力/兰伯特伊顿综合症诊断算法
血清
这个测试不应要求患者在最近接受了放射性同位素,治疗或诊断,因为潜在的测定干扰。具体的样本采集前等待期将取决于同位素,剂量,个别病人和清除率。标本将放射性分析前筛查。放射性标本接收在实验室将于1星期化验,如果足够衰落或取消如果放射性仍然存在。
病人准备:为了优化抗体检测,样本收集建议启动之前免疫抑制药物。
收集容器/管:
首选:红色的背心
可以接受的:血清凝胶
提交集装箱/管:塑料碗
样品数量:3毫升
如果不是电子订购,完成,打印和发送神经病学专业测试客户端测试的要求(T732)标本。
2毫升
严重溶血 | 拒绝 |
总脂血 | 拒绝 |
总值黄疸 | 拒绝 |
标本类型 | 温度 | 时间 | 特种集装箱 |
---|---|---|---|
血清 | 冷藏(首选) | 28天 | |
冻 | 28天 | ||
环境 | 72小时 |
确认神经肌肉的自身免疫缺陷的基础传输(例如,重症肌无力(MG), Lambert-Eaton肌无力的综合症[问题])
区分问题和自身免疫形式的MG
提供一个定量的自体抗体未来比较基线监测病人的免疫调节治疗的临床过程和响应
如果乙酰胆碱受体(乙酰胆碱受体)绑定抗体是大于0.02 nmol / L,然后肌肉调节乙酰胆碱受体抗体将额外的费用。
如果AChR-binding抗体0.02 nmol / L或少,然后阳性激酶(麝香)自体抗体将额外的费用。
如果无法报告绑定乙酰胆碱受体抗体由于干扰物质,然后肌肉调节乙酰胆碱受体抗体将额外的费用。
如果无法报告绑定乙酰胆碱受体抗体由于干扰物质和肌肉调节乙酰胆碱受体抗体是负的,麝香自身抗体将额外的费用。
更多信息见重症肌无力/兰伯特伊顿综合症诊断算法
重症肌无力(MG)和Lambert-Eaton肌无力的症状(氨基酸)是神经肌肉传导的获得性自身免疫性疾病。MG是由致病性自身抗体绑定和潜在的删除(调制)肌肉的烟碱乙酰胆碱受体(乙酰胆碱受体)神经肌肉接头的表面。血清,检测乙酰胆碱受体结合抗体提供了最佳的诊断敏感性。然而,这两种乙酰胆碱受体的存在绑定和调节活动可以提高诊断的准确性。的一个子集乙酰胆碱受体的病人血清反应阴性的阳性激酶(麝香)抗体。
氨基酸是由自身抗体绑定到运动神经终端的几种P / q型钙通道。突触传递失败当自身抗体导致临界损失联接的阳离子通道蛋白激活肌肉动作电位。
MG和氨基酸都可以影响儿童以及成年人,尽管儿童问题是非常罕见的。在成人MG比问题更频繁的10倍,但有时很难区分这两个疾病临床。电生理检测是非常有助于区分这两个障碍。MG患者复合肌肉动作电位城市规划机构(CMAP)的振幅衰减对重复刺激而问题直接和剧烈运动后便利(海拔)提出的振幅。肿瘤与氨基酸或毫克是一种内生的自身抗体的抗原开车生产,描述每个障碍。与MG成年人,至少有20%的胸腺瘤的发生,很少(< 1%),extrathymic癌症。问题经常相关(80%)与小细胞肺癌(SCLC)。迄今为止,麝香抗体MG尚未与任何相关肿瘤有关。
这些测试的诊断敏感性取决于疾病症状的严重程度和持续时间。乙酰胆碱受体抗体绑定可能检测不到MG 6到12个月后症状出现同样的P / q型钙通道抗体可能是发现不了的问题出现后6到12个月。只有约5%的成人广义MG患者不免疫抑制维持血清反应阴性的肌肉乙酰胆碱受体超过12个月。虽然免疫疗法是普遍有利于毫克,确定SCLC的氨基酸切除和3 - 4 diaminopyridine起始,促进乙酰胆碱释放增加突触前钙浓度,是最有益的。
注:单抗体测试可能在患者的后续请求之前积极的结果记录在这个实验室。
测试ID |
报告名称 |
方法 |
的参考价值 |
MGLEI |
MG Lambert-Eaton解释,S |
解释 |
NA |
阿尔比 |
乙酰胆碱受体(肌肉)绑定Ab |
放射免疫检定法(RIA) |
< = 0.02 nmol / L |
CCPQ |
P / q型钙通道Ab |
RIA |
< = 0.02 nmol / L |
反射信息:
测试ID |
报告名称 |
方法 |
的参考价值 |
acmf |
乙酰胆碱受体调节流式细胞术,S |
流式细胞术 |
负 |
麝香 |
麝香自体抗体,年代 |
RIA |
< = 0.02 nmol / L |
积极的结果在这个抗体评估表明一种自身免疫性神经肌肉接点障碍。这些结果应该在适当的解释临床和电生理环境。
的乙酰胆碱受体抗体或P / Q抗体,应考虑多种基础胸腺瘤是最常见的肿瘤与重症肌无力和小细胞肺癌是最常见的癌症与Lambert-Eaton肌无力的综合症。目前,阳性激酶抗体阳性重症肌无力没有关联的多种病因。
负面结果不排除自身免疫性神经肌肉结症的诊断。如果临床怀疑仍然和症状持续或恶化考虑重新测试。
政府之前应采集标本免疫抑制剂治疗,这可能减少的诊断敏感性分析;神经诊断进一步困惑如果类固醇肌病发展。
这些结果应该只被适当的临床和电生理环境和不诊断孤立。
积极的肌肉乙酰胆碱受体(乙酰胆碱受体)可能发生在自身免疫性肝脏疾病患者和移植物抗宿主病和D-penicillamine的接受者。
弱阳性结果可能发生hypergammaglobulinemia和在适当的临床背景下进行解释时应特别谨慎。
乙酰胆碱受体调节如乙酰胆碱受体抗体只会执行绑定抗体存在或者有干扰物质的存在使得检测乙酰胆碱受体抗体有约束力。
血清反应阳性的利率和量化结果在不同的实验室和病人结果测试在不同的实验室不应该同样对待。
alpha-bungarotoxin抗体的存在可能干扰肌肉乙酰胆碱受体结合抗体测定,因此如果发现,乙酰胆碱受体结合的结果将不会被报道。
1。列侬弗吉尼亚州:血清学的重症肌无力和区别Lambert-Eaton肌无力的综合症。神经学。1997;48 (5):S23-S27。doi: 10.1212 / WNL.48.Suppl_5.23S
2。哈珀厘米,列侬弗吉尼亚州:Lambert-Eaton综合症。卡明斯基:沪江,艾德。目前临床神经学:重症肌无力和相关疾病。第二版。胡玛纳出版社;2008;209 - 226
3所示。霍克W, McConville J·赫尔姆斯年代,Newsom-Davis J, Melms,文森特:Auto-antibodies受体酪氨酸激酶麝香重症肌无力患者没有乙酰胆碱受体抗体。Nat地中海。2001年3月,7 (3):365 - 368。doi: 10.1038/85520
4所示。雪莱年代,保罗•P Bi H, et al:提高精度重症肌无力自身抗体检测的反射算法。神经学。2020年12月1;95 (22):e3002-e3011。doi: 10.1212 / WNL.0000000000010910。
放射免疫检定法:
重复的整除的病人标本与(125)标抗原孵化。形成免疫复合物,通过添加二级(山羊)反人类的免疫球蛋白,是颗粒状的离心和清洗。伽马辐射洗颗粒数,平均每分钟计数(cpm)与高度阳性结果相比,负控制血清。标本的cpm高于正常的人类带来的背景cpm标本测试确认积极性和滴定在必要时获得一个值测定的线性范围。抗原结合能力(nmol / l)计算的cpm沉淀在稀释的线性范围值。(Griesmann通用电气、Kryzer TJ,列侬VA:自体抗体的重症肌无力和Lambert-Eaton肌无力的综合症。:玫瑰NR,汉密尔顿RG,等人。临床和实验室的人工免疫学。6。ASM出版社;2002:1005 - 1012;琼斯,弗拉纳根EP, Pittock SJ, et AL:反应和成人治疗自身免疫性小脑性共济失调的结果。JAMA神经。2015年11月,72 (11):1304 - 1312。 doi: 10.1001/jamaneurol.2015.2378)
流式细胞术:
这种方法使用流式细胞仪测量损失的乙酰胆碱受体(乙酰胆碱受体)表面分子表达了活细胞乙酰胆碱受体表达在细胞表面。使用的细胞株是一个不灭的人类横纹肌肉瘤细胞系表达内源性muscle-type烟碱乙酰胆碱受体在其表面。细胞被镀在96孔板培养72小时前添加额外的患者样本18到22小时,使乙酰胆碱受体受体的内化(调制)。调制然后停止通过将细胞冷冻保存。剩余的乙酰胆碱受体在细胞表面由流式细胞仪测量。在冰上,细胞孵化重组鼠单克隆抗体对alpha-subunit乙酰胆碱受体,后跟一个二级山羊anti-rat IgG抗体结合APC。大量的乙酰胆碱受体在细胞表面平均荧光强度成正比(MFI) allophycocyanin (APC)。计算调制的数量(即%的乙酰胆碱受体)APC MFI比较细胞之间对待病人血清样本和细胞治疗缺乏乙酰胆碱受体调节抗体。背景信号是建立在每个实验中利用细胞染色与二次抗体(没有病人血清)。乙酰胆碱受体的损失百分比计算为1 -[(病人MFI-Background MFI) /(负校准器MFI -背景MFI)) * 100%。(未发表的梅奥法)
配置测试:周一到周日;不同反射测试:
这个测试开发,其性能特征由梅奥诊所的方式与CLIA要求一致。这个测试没有被清除或得到美国食品和药物管理局的批准。
83519年
86596年
86255(如果合适的话)
83519(如果合适的话)
测试Id | 测试顺序的名字 | 订单LOINC价值 |
---|---|---|
MGLE | 毫克/问题评估,S | 97566 - 4 |
结果Id | 测试结果的名字 | 结果LOINC值
仅适用于测量结果表示在单位最初报告的执行实验室。并不适用于这些值转换为其他单位的测量结果。
|
---|---|---|
8338年 | 乙酰胆碱受体(肌肉)绑定Ab | 97558 - 1 |
81185年 | P / q型钙通道Ab | 94349 - 8 |
34273年 | MG Lambert-Eaton解释,S | 69048 - 7 |