诊断自身免疫性重症肌无力(MG)的成人和儿童
区分自体免疫在成人和儿童先天性MG或其他收购形式的神经肌肉接头传递障碍
建立一个量化的基线值,允许与未来水平如果弱点是恶化
测试Id | 报告名称 | 可单独购买 | 总是表现 |
---|---|---|---|
MGMRI | MG与麝香解释,S | 没有 | 是的 |
阿尔比 | 乙酰胆碱受体(肌肉)绑定Ab | 是的 | 是的 |
测试Id | 报告名称 | 可单独购买 | 总是表现 |
---|---|---|---|
acmf | 乙酰胆碱受体调节流式细胞术,S | 没有 | 没有 |
麝香 | 麝香自体抗体,年代 | 是的 | 没有 |
如果乙酰胆碱受体(乙酰胆碱受体)绑定抗体是大于0.02 nmol / L,然后肌肉调节乙酰胆碱受体抗体将额外的费用。
如果AChR-binding抗体0.02 nmol / L或少,然后阳性激酶(麝香)自体抗体将额外的费用。
如果无法报告绑定乙酰胆碱受体抗体由于干扰物质,然后肌肉调节乙酰胆碱受体抗体将额外的费用。
如果无法报告绑定乙酰胆碱受体抗体由于干扰物质和肌肉调节乙酰胆碱受体抗体是负的,那么麝香自身抗体将额外的费用。
有关更多信息,请参见重症肌无力与麝香反射算法评估
阿尔比,麝香:放射免疫检定法(RIA)
acmf:流式细胞术
乙酰胆碱受体(肌肉乙酰胆碱受体)抗体
乙酰胆碱受体Ab
乙酰胆碱受体(乙酰胆碱受体)
乙酰胆碱受体受体阻断Ab
Anti-Skeletal肌肉抗体
绑定、阻塞和调制Abs
阻塞Ab
肌肉终极抗体
麝香
麝香肌无力
重症肌无力的抗体
重症肌无力
肌肉的抗体
胸腺瘤
如果乙酰胆碱受体(乙酰胆碱受体)绑定抗体是大于0.02 nmol / L,然后肌肉调节乙酰胆碱受体抗体将额外的费用。
如果AChR-binding抗体0.02 nmol / L或少,然后阳性激酶(麝香)自体抗体将额外的费用。
如果无法报告绑定乙酰胆碱受体抗体由于干扰物质,然后肌肉调节乙酰胆碱受体抗体将额外的费用。
如果无法报告绑定乙酰胆碱受体抗体由于干扰物质和肌肉调节乙酰胆碱受体抗体是负的,那么麝香自身抗体将额外的费用。
有关更多信息,请参见重症肌无力与麝香反射算法评估
血清
这个测试不应该要求最近在病人接受了放射性同位素,治疗或诊断,因为潜在的测定干扰。具体的样本采集前等待期将取决于同位素,剂量,个别病人和清除率。标本将放射性分析前筛查。放射性标本接收在实验室将于1星期化验,如果足够衰落或取消如果放射性仍然存在。
病人准备:为了优化抗体检测,样本收集建议启动之前免疫抑制药物。
收集容器/管:
首选:红色的背心
可以接受的:血清凝胶
提交集装箱/管:塑料碗
样品数量:3毫升
如果不是电子订购,完成,打印和发送神经病学专业测试客户端测试的要求(T732)标本。
2毫升
严重溶血 | 拒绝 |
总脂血 | 拒绝 |
总值黄疸 | 拒绝 |
标本类型 | 温度 | 时间 | 特种集装箱 |
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血清 | 冷藏(首选) | 28天 | |
冻 | 28天 | ||
环境 | 72小时 |
诊断自身免疫性重症肌无力(MG)的成人和儿童
区分自体免疫在成人和儿童先天性MG或其他收购形式的神经肌肉接头传递障碍
建立一个量化的基线值,允许与未来水平如果弱点是恶化
如果乙酰胆碱受体(乙酰胆碱受体)绑定抗体是大于0.02 nmol / L,然后肌肉调节乙酰胆碱受体抗体将额外的费用。
如果AChR-binding抗体0.02 nmol / L或少,然后阳性激酶(麝香)自体抗体将额外的费用。
如果无法报告绑定乙酰胆碱受体抗体由于干扰物质,然后肌肉调节乙酰胆碱受体抗体将额外的费用。
如果无法报告绑定乙酰胆碱受体抗体由于干扰物质和肌肉调节乙酰胆碱受体抗体是负的,那么麝香自身抗体将额外的费用。
有关更多信息,请参见重症肌无力与麝香反射算法评估
易疲劳的弱点由于受损在神经肌肉突触后传播结的特点是重症肌无力(MG)。应由电诊法的临床诊断测试,即clinical-electrodiagnosis (EDX)。积极提高自身免疫血清学确定性MG诊断,但需要解释在适当的clinical-EDX上下文响应抗胆碱酯酶药物支持诊断。大多数情况下引起的自身免疫,免疫球蛋白自身抗体绑定到关键的突触后膜分子(烟碱肌肉乙酰胆碱受体(乙酰胆碱受体)或其相互作用的蛋白质,如阳性激酶(麝香))。血清,检测乙酰胆碱受体结合抗体提供了最佳的诊断敏感性。然而,这两种乙酰胆碱受体的存在绑定和调节活动可以提高诊断的准确性。患者自身抗体检测频率最低的弱点局限于眼外肌肉乙酰胆碱受体结合抗体阳性(72%)和最高广义弱点由于MG患者绑定乙酰胆碱受体抗体阳性(92%)。在成人与MG和乙酰胆碱受体抗体,大约20%将胸腺瘤,很少(< 1%),extrathymic癌症。胸部计算机断层扫描成像是胸腺瘤的标准来评估。
麝香抗体检测在MG患者的三分之一以上血清反应阴性的肌肉乙酰胆碱受体抗体。麝香参与整合和稳定乙酰胆碱受体集群运动终板。麝香nerve-derived时激活蛋白聚糖微笑的受体结合,lipoprotein-related蛋白4 (LRP4)。麝香MG患者更常见的女性。发作可以发生在任何年龄(儿童到老年人)。病人获得更少受益于抗胆碱酯酶药物和没有肿瘤与麝香毫克。虽然有益,胸腺切除术并没有被证明是有用的在麝香毫克。乙酰胆碱受体和麝香患者自身抗体从免疫疗法中获益,但是,麝香患者自身抗体往往有更多的类固醇依赖性。
患者的血清反应阴性的MG,复议的诊断是很重要的。如果clinical-EDX标准仍满足,重复血清学测试一年内可以增加对乙酰胆碱受体抗体的血清学积极性15%。这些测试的诊断敏感性取决于疾病症状的严重程度和持续时间。乙酰胆碱受体抗体绑定可能检测不到MG症状出现后6到12个月。只有约5%的成人广义MG患者不免疫抑制维持血清反应阴性的肌肉乙酰胆碱受体超过12个月。目的改进电诊法的和强度测试后血浆置换联合治疗试验或静脉注射免疫球蛋白可以证明考虑长期免疫抑制病人血清反应阴性的会议clinical-EDX标准。
注:单抗体测试可能在患者的后续请求之前积极的结果记录在这个实验室。
测试ID |
报告名称 |
方法 |
的参考价值 |
MGMRI |
MG与麝香解释,S |
解释 |
NA |
阿尔比 |
乙酰胆碱受体(肌肉)绑定Ab |
放射免疫检定法(RIA) |
< = 0.02 nmol / L |
反射信息:
测试ID |
报告名称 |
方法 |
的参考价值 |
acmf |
乙酰胆碱受体调节流式细胞术,S |
流式细胞术 |
负 |
麝香 |
麝香自体抗体,年代 |
RIA |
< = 0.02 nmol / L |
积极的结果在这个抗体评价表明自身免疫性重症肌无力(MG)。这些结果应该在适当的解释临床和电生理环境。
要么是乙酰胆碱受体抗体的存在,应考虑多种基础与胸腺瘤与重症肌无力相关的最常见的肿瘤。目前,阳性激酶抗体阳性毫克并不与多种病因相关。
负面结果不排除自身免疫性神经肌肉结症的诊断。如果临床怀疑仍然和症状持续或恶化考虑测试。
这些结果应该只被适当的临床和电生理环境和不诊断孤立。
政府之前应采集标本免疫抑制剂治疗,这可能减少的诊断敏感性分析;神经诊断进一步困惑如果类固醇肌病发展。
积极的肌肉乙酰胆碱受体(乙酰胆碱受体)可能发生在自身免疫性肝脏疾病患者和移植物抗宿主病和D-penicillamine的接受者。
弱阳性结果可能发生hypergammaglobulinemia和在适当的临床背景下进行解释时应特别谨慎。
乙酰胆碱受体调节如乙酰胆碱受体抗体只会执行绑定抗体存在或如果有干扰物质存在,排除了检测乙酰胆碱受体抗体有约束力。
血清反应阳性的利率和量化结果在不同的实验室和病人结果测试在不同的实验室不应该同样对待。
alpha-bungarotoxin抗体的存在可能干扰肌肉乙酰胆碱受体结合抗体测定,因此如果发现,乙酰胆碱受体结合的结果将不会被报道。
1。李Y, Y Arora,莱文凯西:重症肌无力:新疗法提供持续的改进。克里夫地中海J。2013年11月,80 (11):711 - 721。doi: 10.3949 / ccjm.80a.13044
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6。雪莱年代,保罗•P Bi H, et al:提高精度重症肌无力自身抗体检测的反射算法。神经学。2020年12月1;95 (22):e3002-e3011。doi: 10.1212 / WNL.0000000000010910
放射免疫检定法:
复制整除病人的标本与(125)标抗原孵化。形成免疫复合物,通过添加二级(山羊)反人类的免疫球蛋白,是颗粒状的离心和清洗。伽马辐射洗颗粒数,平均每分钟计数(cpm)与高度阳性结果相比,负控制血清。标本的cpm高于正常的人类带来的背景cpm标本测试确认积极性,需要获得一个值的滴定测定的线性范围。抗原结合能力(nmol / l)计算的cpm沉淀在稀释的线性范围值。(Griesmann通用电气、Kryzer TJ,列侬VA:自体抗体的重症肌无力和Lambert-Eaton肌无力的综合症。:玫瑰NR,汉密尔顿RG,等人。临床和实验室的人工免疫学。6。ASM出版社;2002:1005 - 1012;琼斯,弗拉纳根EP, Pittock SJ, et AL:反应和成人治疗自身免疫性小脑性共济失调的结果。JAMA神经。2015年11月,72 (11):1304 - 1312。 doi: 10.1001/jamaneurol.2015.2378)
流式细胞术:
这种方法使用流式细胞仪测量损失的乙酰胆碱受体(乙酰胆碱受体)表面分子表达了活细胞乙酰胆碱受体表达在细胞表面。使用的细胞株是一个不灭的人类横纹肌肉瘤细胞系表达内源性muscle-type烟碱乙酰胆碱受体在其表面。细胞被镀在96孔板培养72小时前添加额外的患者样本18到22小时,使乙酰胆碱受体受体的内化(调制)。调制然后停止通过将细胞冷冻保存。剩余的乙酰胆碱受体在细胞表面由流式细胞仪测量。在冰上,细胞孵化重组鼠单克隆抗体对alpha-subunit乙酰胆碱受体,后跟一个二级山羊anti-rat IgG抗体与allophycocyanin共轭(APC)。大量的乙酰胆碱受体在细胞表面平均荧光强度成正比(MFI)的APC。计算调制的数量(即%的乙酰胆碱受体)APC MFI比较细胞之间对待病人血清样本和细胞治疗缺乏乙酰胆碱受体调节抗体。背景信号是建立在每个实验中利用细胞染色与二次抗体(没有病人血清)。乙酰胆碱受体的损失百分比计算为1 -([病人MFI-Background MFI]) /([-校准器MFI -背景MFI]) * 100%。(未发表的梅奥法)
配置测试:周一到周日;不同反射测试:
这个测试开发,其性能特征由梅奥诊所的方式与CLIA要求一致。这个测试没有被清除或得到美国食品和药物管理局的批准。
83519年
86255(如果合适的话)
83519(如果合适的话)
测试Id | 测试顺序的名字 | 订单LOINC价值 |
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MGMR | MG评价麝香反射,S | 53706 - 8 |
结果Id | 测试结果的名字 | 结果LOINC值
仅适用于测量结果表示在单位最初报告的执行实验室。并不适用于这些值转换为其他单位的测量结果。
|
---|---|---|
8338年 | 乙酰胆碱受体(肌肉)绑定Ab | 97558 - 1 |
608981年 | MG与麝香解释,S | 69048 - 7 |