单克隆丙种球蛋白病的筛查和诊断包括分析免费光链
评估进展的风险单克隆丙种球蛋白病待定意义的多发性骨髓瘤
测试Id | 报告名称 | 可单独购买 | 总是表现 |
---|---|---|---|
TMAB | 治疗性抗体管理? | 没有 | 是的 |
山丘 | 血清总蛋白 | 是的,订单(TP) | 是的 |
SPE | 蛋白质电泳 | 没有 | 是的 |
mpt | m蛋白同形像MALDI-TOF女士,S | 是的,MALD(顺序) | 是的 |
KFLCS | Kappa自由轻链,S | 是的,(顺序方法) | 是的 |
LFLCS | λ轻链自由,S | 是的,(顺序方法) | 是的 |
KLRS | Kappa / Lambda方法比率 | 是的,(顺序方法) | 是的 |
测试Id | 报告名称 | 可单独购买 | 总是表现 |
---|---|---|---|
ifx | Immunofixationδ、ε,年代 | 是的 | 没有 |
这个测试包括血清总蛋白、血清蛋白电泳,重型和轻型链输入(κλ)和定量卡帕和λ轻链自由。
如果没有相应的重链的确定轻链在最初的测试中,immunofixation IgD和IgE抗血清将额外的费用。
有关更多信息,请参见多发性骨髓瘤:实验室检查。
山丘:比色;缩二脲
SPE:琼脂糖凝胶电泳
mpt:Matrix-Assisted激光解吸/电离时间飞行质谱(米ALDI-TOF MS)
KFLCS LFLCS:比浊法
KLRS:计算
ifx: Immunofixation
淀粉样蛋白
免费的轻链比例
Immunofixation
Immunosubtraction
Kappa游离轻链
免费λ轻链
轻链沉积病
m蛋白
大规模的修复
一开战
开战的后续
一开战屏幕
miRAMM
多发性骨髓瘤
骨髓瘤
骨髓瘤屏幕
诗
蛋白质电泳
血清蛋白电泳
SPEP
Mass-Fix
DMOGA
这个测试包括血清总蛋白、血清蛋白电泳,重型和轻型链输入(κλ)和定量卡帕和λ轻链自由。
如果没有相应的重链的确定轻链在最初的测试中,immunofixation IgD和IgE抗血清将额外的费用。
有关更多信息,请参见多发性骨髓瘤:实验室检查。
血清
监测患者建立单克隆丙种球蛋白病的诊断,秩序TMOGA /单克隆丙种球蛋白病、监控、血清。
病人准备:禁食(12小时)者优先,但不是必需的
容器/管:
首选:血清凝胶
可以接受的:红色的背心
样品数量:2毫升
1.5毫升
严重溶血 | 好吧 |
总脂血 | 拒绝 |
总值黄疸 | 好吧 |
标本类型 | 温度 | 时间 | 特种集装箱 |
---|---|---|---|
血清 | 冷藏(首选) | 14天 | |
冻 | 14天 | ||
环境 | 72小时 |
单克隆丙种球蛋白病的筛查和诊断包括分析免费光链
评估进展的风险单克隆丙种球蛋白病待定意义的多发性骨髓瘤
这个测试包括血清总蛋白、血清蛋白电泳,重型和轻型链输入(κλ)和定量卡帕和λ轻链自由。
如果没有相应的重链的确定轻链在最初的测试中,immunofixation IgD和IgE抗血清将额外的费用。
有关更多信息,请参见多发性骨髓瘤:实验室检查。
单克隆蛋白标记的浆细胞增生性疾病。国际骨髓瘤工作组指导方针,充分屏幕单克隆蛋白,血清蛋白电泳(SPE) immunofixation电泳,血清游离轻链(方法)分析都应该被使用。如果怀疑淀粉样变,24小时尿液单克隆蛋白研究应该执行。
m蛋白的检测matrix-assisted激光解吸/电离时间飞行质谱(MALDI-TOF MS)显示更比immunofixation临床分析和敏感。此外,MALDI-TOF方法可以检测糖化光链已经证实为淀粉样变是一个危险因素。
这种扩大单克隆蛋白测试面板为单克隆轻链提供了最高的诊断敏感性疾病,如原发性淀粉样变和轻链沉积病;障碍,往往没有足够高的血清单克隆蛋白浓度检测和量化的SPE。免费的方法测定特定κλ轻链和不承认光链绑定到完整的免疫球蛋白。
单克隆丙种球蛋白病可能出现在一个大范围的疾病,包括等离子体的恶性肿瘤细胞或B淋巴细胞(多发性骨髓瘤:MM,巨球蛋白血,浆细胞瘤,B细胞淋巴瘤),疾病的单克隆蛋白结构(主要淀粉样蛋白轻链沉积病,冷沉球蛋白血症),显然是良性,癌变前的条件(单克隆丙种球蛋白病待定的意义:一开战,阴燃毫米)。而鉴定单克隆丙种球蛋白病的实验室诊断,具体临床诊断依赖于许多其他实验室和临床评估。
如果一个单克隆蛋白模式被MALDI-TOF女士,immunofixation电泳(款项),或方法,建立单克隆丙种球蛋白病的诊断。一次单克隆丙种球蛋白病诊断,克隆异常的大小可以由SPE或监控方法,在某些情况下,通过定量免疫球蛋白。此外,如果病人无症状,诊断为一开战,单克隆丙种球蛋白病屏幕提供的信息(M-spike规模,单克隆蛋白同形像,方法kappa /λ比率)所需开战发展风险评估(见解释)。
总蛋白:
> = 1年:6.3 - -7.9 g / dL
参考价值尚未建立病人年龄< 12个月的。
蛋白质电泳
白蛋白:3.4 - -4.7 g / dL
Alpha-1-globulin: 0.1 - -0.3 g / dL
Alpha-2-globulin: 0.6 - -1.0 g / dL
Beta-globulin: 0.7 - -1.2 g / dL
丙种球蛋白:0.6 - -1.6 g / dL
一个释意提供报告置评。
参考价值尚未建立16岁以下的病人。
m蛋白同形像MALDI-TOF女士
没有单克隆蛋白检测
m蛋白同形像MALDI-TOF女士国旗
负
KAPPA-FREE轻链
0.33 - -1.94 mg / dL
LAMBDA-FREE轻链
0.57 - -2.63 mg / dL
KAPPA / LAMBDA-FREE轻链比例
0.26 - -1.65
单克隆丙种球蛋白病:
——特征单克隆乐队(M-spike)是经常发现在血清蛋白电泳(SPE)丙种球蛋白地区,更很少,β和α2区域。M-spike的发现,限制移民,或hypogammaglobulinemic SPE模式暗示可能单克隆蛋白。Matrix-assisted激光解吸/电离时间飞行质谱(MALDI-TOF女士)确定执行任何光和免疫球蛋白重链。
- - - - - -单克隆免疫球蛋白或IgA大于3 g / dL与多发性骨髓瘤(MM)是一致的。
——单克隆免疫球蛋白或少于3 g / dL的IgA可能符合单克隆丙种球蛋白病待定的意义(开战),原发性系统性淀粉样变,早期或治疗骨髓瘤,以及其他一些单克隆丙种球蛋白病。
- - - - - -大于3 g / dL的单克隆IgM与巨球蛋白血是一致的。
——异常血清游离轻链(方法)kappa /λ(K / L)比在正常MALDI-TOF女士建议一个单克隆轻链的过程,应遵循由MPSU /单克隆蛋白研究中,24小时尿。
——最初的识别血清M-spike超过1.5 g / dL在SPE上应遵循MPSU /单克隆蛋白研究中,24小时尿液。
- - - - - -IgM的初步识别、IgA或免疫球蛋白M-spike大于4 g / dL,大于5 g / dL,大于6 g / dL,分别VISCS /粘度、血清应该测试排除超高粘度综合症。
在最初的识别单克隆乐队,M-spike的定量on后续SPE可用于监视单克隆丙种球蛋白病。然而,如果单克隆蛋白属于β(大部分地区通常IgA或IgM)定量免疫球蛋白水平是一个更有用的工具比SPE遵循单克隆蛋白水平。减少或增加的M-spike超过0.5 g / dL被认为是一个明显的变化。
单克隆轻链疾病患者无血清或尿液M-spike可能与血清监测方法的价值。
患者疑似单克隆丙种球蛋白病可能正常血清SPE模式。大约有11%的患者MM有完全正常血清SPE,单克隆蛋白只有大约8%的女士被MALDI-TOF MM患者低丙球蛋白血症没有量化M-spike SPE但被MALDI-TOF女士或方法。因此,一个正常的血清SPE不排除疾病和SPE就不应该用于屏幕如果临床怀疑高障碍。
一开战预后:
- - - - - -低风险病人开战被定义为拥有一个M-spike小于1.5 g / dL,免疫球蛋白单克隆蛋白,和一个正常的方法K / L比值(0.25 - -1.65),和这些患者一生的风险发展为MM的不到5%。
- - - - - -高风险开战患者(M-spike > 1.5, IgA、IgM异常方法比)有一个一生MM的发病几率为60%。
其他异常SPE发现:
——定性正常但高伽马分数(多克隆hypergammaglobulinemia)是一致的感染,肝脏疾病,或自身免疫性疾病。
——抑郁伽马分数(低丙球蛋白血症)是一致的免疫缺陷,也可以与原发性淀粉样变或肾病综合症。
——减少白蛋白(< 2 g / dL),α2分数增加(> 1.1 g / dL)和降低γ分数(< 1 g / dL)和肾病综合症是一致的,当在一个成年人的年龄超过40年,应遵循由MPSU /单克隆蛋白研究中,24小时尿液。
- - - - - -在蛋白质的遗传缺陷(如agammaglobulinemia alpha-1-antitrypsin(A1AT]不足,低白蛋白血症),受影响的分数是微弱或缺席。
- - - - - -缺一个缺席alpha -分数符合A1AT疾病和应遵循的定量A1AT化验(AAT / Alpha-1-Antitrypsin,血清)。
血清蛋白电泳(SPE)本身并不是一个适当的屏幕单克隆丙种球蛋白病。
非常大的免疫球蛋白g M-spikes (> 4 g / dL)可能饱和蛋白质污渍。在这些情况下,定量免疫球蛋白检测更准确地确定M-spike浓度监测疾病进展或对治疗的反应。
尽管SPE M-spike的推荐方法监测单克隆丙种球蛋白病、IgA, IgM蛋白质包含在测试分数可能更准确地进行定量免疫球蛋白。
纤维蛋白原迁移作为一种独特的乐队在βγ分数但immunofixation电泳将是负的。
溶血可能增加测试分数。
青霉素可能将白蛋白乐队。
射线照相代理可能会产生一种无法解释的模式。
1。拉库马SV,凯尔RA、Therneau TM等:血清游离轻链比是一个独立的危险因素的单克隆丙种球蛋白病的进展,不确定的意义。血。2005;106:812 - 817
2。Katzmann JA, Dispenzieri凯尔RA, et al:消除尿液的必要性研究单克隆丙种球蛋白病的检测算法通过使用血清immunofixation和自由轻链化验。梅奥Proc。2006; 81 (12): 1575 - 1578
3所示。小磨坊,在MC, Dasari年代,et al:综合评估使用nanobody m蛋白的浓缩耦合MALDI-TOF质谱分析。化学2016;62 (10):1334 - 1344
4所示。米拉尼P,穆雷DL, Barnidge博士,et al:效用MASS-FIX检测和监控单克隆蛋白在诊所。92 J内科杂志。2017;(8):772 - 779 . doi: 10.1002 / ajh.24772吗
总蛋白:
二价铜反应在碱性溶液蛋白质肽键形成特有的紫色缩二脲复杂。酒石酸钾钠防止氢氧化铜沉淀和碘化钾防止autoreduction铜。颜色强度成正比的蛋白质浓度可光度计的决定。(包插入:TP2 cobas。罗氏诊断;V 12.0, 11/2019)
电泳:
血清蛋白质分离在电场根据它们的大小,形状和电荷。在琼脂糖凝胶上执行分离。的蛋白质是可视化与酸性蓝染色,染色的强度是由微密度估计的数量。乘以血清总蛋白蛋白质的比例在每个分数转换成血清浓度。说明书:海伦娜SPIFE联系。海伦娜实验室、公司;11/2016;SPE Pro 277包插入:海伦娜SPIFE联系。海伦娜实验室、公司;06/2018)
m蛋白同形像:
由m m蛋白同形像atrix-assisted激光解吸/电离时间飞行质谱分析执行(MALDI-TOF MS)与immunoaffinity净化MALDI-TOF MS分析紧随其后。immunoaffinity净化,病人血清应用于5单独immunoaffinity树脂(CaptureSelect、生命科学)特定的免疫球蛋白G, A, M, K, l .游离蛋白质冲走和孤立的免疫球蛋白分解在减少到单独的重型和轻型链单元通过MALDI-TOF质谱进行分析。5独立的从每个病人immunopurification光谱覆盖和追究一个免疫球蛋白的过剩和/或免疫球蛋白轻链。(在M, Dasari年代,Willrich M, et al:自动化和验证的MALDI-TOF女士(Mass-Fix)更换immunofixation电泳在临床实验室,化学实验室医学。2020 8月3;59 (1):155 - 163。doi: 10.1515 / cclm - 2020 - 0581)
免费的光链:
可溶性抗原浓度的测定浊度的方法涉及到与特定的抗血清反应形成不溶性复合物。当光通过暂停组成部分的光传输和聚焦到光电二极管的光学透镜系统。透射光的数量间接在测试样本与特定的蛋白质浓度成正比。浓度自动计算引用存储在仪器校准曲线。(包插入:Optilite Freelite Kappa免费工具。结合位点集团有限公司;06/2015;Optilite Freeliteλ免费工具。结合位点集团有限公司;06/2015)
星期一到星期五
这个测试开发,其性能特征由梅奥诊所的方式与CLIA要求一致。这个测试没有被清除或得到美国食品和药物管理局的批准。
83521 x 2
84155年
84165年
0077 u
86334(如果合适的话)
测试Id | 测试顺序的名字 | 订单LOINC价值 |
---|---|---|
DMOGA | 单克隆丙种球蛋白病诊断,S | 90992 - 9 |
结果Id | 测试结果的名字 | 结果LOINC值
仅适用于测量结果表示在单位最初报告的执行实验室。并不适用于这些值转换为其他单位的测量结果。
|
---|---|---|
山丘 | 血清总蛋白 | 2885 - 2 |
602837年 | 白蛋白 | 2862 - 1 |
602838年 | alpha -球蛋白 | 2865 - 4 |
602839年 | α2球蛋白 | 2868 - 8 |
602840年 | Beta-Globulin | 2871 - 2 |
602841年 | 丙种球蛋白 | 2874 - 6 |
602842年 | A / G比值 | 44429 - 9 |
602843年 | 米斯派克 | 51435 - 6 |
602844年 | 米斯派克 | 35559 - 4 |
602836年 | 印象 | 49296 - 7 |
65198年 | m蛋白同形像MALDI-TOF女士 | 90990 - 3 |
606976年 | 国旗,m蛋白同形像 | 94400 - 9 |
LFLCS | λ轻链自由,S | 33944 - 0 |
KLRS | Kappa / Lambda方法比率 | 48378 - 4 |
TMAB | 治疗性抗体管理? | 98855 - 0 |
KFLCS | Kappa自由轻链,S | 36916 - 5 |