协助血栓性血小板减少性紫癜的诊断先天性或获得的
只有公开的定货。更多信息见ADM13 / ADAMTS13活动和抑制剂,等离子体。
荧光共振能量转移(FRET)
等离子体Na Cit
只有公开的定货。更多信息见ADM13 / ADAMTS13活动和抑制剂,等离子体。
病人准备:禁食首选
收集容器/管:淡蓝色(3.2%柠檬酸钠)
提交集装箱/管:塑料小瓶
试样体积2:2毫升塑料瓶每个包含1毫升
托收指示:
1。标本之前必须收集替代疗法。
2。完整的说明,请参阅凝血标本处理和处理指南亚博体育下载官网下载在特殊的指令。
3所示。离心机,所有等离子体转移到一个塑料小瓶,并再次离心等离子体。
4所示。每整除整除等离子体(1毫升)到2单独的塑料小瓶,离开0.25毫升离心瓶的底部。
5。立即冻结等离子体(不超过4小时后集合)在-20摄氏度或,在理想的情况下,<或= -40摄氏度。
额外的信息:
1。Double-centrifuged标本是至关重要的为准确的结果血小板污染可能会导致虚假的结果。
2。如果优先级标本,马克申请表,给原因,和请求一个回调。
3所示。每个凝血试验要求都应该有自己的瓶。
2毫升
严重溶血 | 拒绝 |
总脂血 | 拒绝 |
总值黄疸 | 拒绝 |
标本类型 | 温度 | 时间 | 特种集装箱 |
---|---|---|---|
等离子体Na Cit | 冷冻(首选) | 14天 |
协助血栓性血小板减少性紫癜的诊断先天性或获得的
血栓性血小板减少性紫癜(TTP),这是一种罕见的(估计发病率3.7例每百万)和潜在的致命血栓性微血管病综合征(TMA),特点是五个一组的症状:血小板减少症,microangiopathic溶血性贫血(血管内溶血和存在外周血裂细胞),神经系统症状,发热、和肾脏功能障碍。绝大多数患者的最初表现为血小板减少症和外周血微血管病的证据,在没有任何其他可能的解释这些发现,满足标准血浆置换的早期开始,这对病人的生存是至关重要的。TTP很少可能是先天性(Upshaw-Shulman综合症),但更常见的是收购。收购了TTP可能被认为是主要或特发性(最常见类型)或与独特的临床相关条件(次要TTP)等药物,造血干细胞或固体器官移植、脓毒症和恶性肿瘤。
免疫球蛋白的隔离和表征自身抗体经常发现特发性患者TTP,澄清这个实体的基础,导致的隔离和表征metalloprotease叫ADAMTS13 (disintegrin和metalloprotease血小板反应蛋白1型图案13重复),即目标免疫球蛋白自身抗体,导致功能ADAMTS13不足。ADAMTS13劈开了超高分子量多聚体的血管性血友病因子(VWF)肽键Tyr1605-Met1606扰乱VWF-induced血小板聚集。免疫球蛋白抗体阻止这乳沟和导致TTP。虽然TTP的诊断可能证实ADAMTS13活动和抑制研究,决定启动血浆置换不应该延迟等待这个试验的结果。
只有公开的定货。更多信息见ADM13 / ADAMTS13活动和抑制剂,等离子体。
负
不到10% ADAMTS13活动高度指示性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)在一个合适的临床设置。ADAMTS13抑制的存在(积极的抑制剂屏幕)可衡量的抗体效价是最符合一个TTP收购。
ADAMTS13活动分析是一个使用合成底物肽体外试验在静态液体环境。测量ADAMTS13活动可能不能反映真实的体内生物ADAMTS13活动。
并非所有患者的临床诊断特发性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)严重ADAMTS13缺乏症。相反,与其他non-TTP病症的病人可能有严重缺ADAMTS13 (< = 10%)。这些条件包括溶血性尿毒症综合征、造血干细胞和固体器官移植、肝脏疾病、播散性血管内凝血、脓毒症、妊娠、和某些药物。因此,TTP仍是临床诊断。
ADAMTS13活动的干扰试验包括高水平的内源性血管性血友病因子、高脂血症、溶血和血浆游离血红蛋白大于2 g / L,高胆红素血(胆红素浓度> 100微摩尔的),由其他蛋白酶和乳沟。
最近血浆置换或输血可能错误地正常化ADAMTS13水平,因此可能掩盖了TTP的诊断。
ADAMTS13水平和抑制剂的存在的影响对整体生存,最终的临床结果,血浆置换反应,复发仍然是有争议的。因此,建议临床相关性。
2。乔治·约:我如何对待患者血栓性血小板减少性紫癜:2010。血。2010年11月18日,116 (20):4060 - 4069。doi: 10.1182 / - 2010 - 07 - 271445血
3所示。Upshaw JD:先天性缺陷的因素在正常血浆,逆转microangiopathic溶血、血小板减少症。郑传经地中海J。1978年6月15日,298 (24):1350 - 1352。doi: 10.1056 / NEJM197806152982407
ADAMTS13活动是通过测量荧光共振能量转移(FRET)的测定使用73氨基酸肽(FRETS-VWF73)血管性血友病因子(VWF)作为衬底。抑制剂的屏幕和效价测定由使用类似于贝塞斯达的混合的研究分析。一个抑制剂(贝塞斯达)单位被定义为一种抑制剂的浓度,能够减少ADAMTS13活动正常合用的等离子体的50%。(Kokame K, Nobe Y, Kokubo Y,日本冈山,宫田康弘T:FRETS-VWF73,第一次fluorogenic ADAMTS13测定生长的基质。Br J Haematol。2005年4月,129 [1]:93 - 100。doi: 10.1111 / j.1365-2141.2005.05420.x)
这个测试开发,其性能特征由梅奥诊所的方式与CLIA要求一致。这个测试没有被清除或得到美国食品和药物管理局的批准。
85335年