测试Id:SPPC

如果间接免疫荧光试验(IFA)模式建议amphiphysin抗体,然后amphiphysin免疫印迹将额外的费用。

如果dipeptidyl-peptidase-like protein-6 (DPPX)细胞结合分析是正的,那么IFA DPPX抗体效价将额外的费用。

这个测试不应要求患者在最近接受了放射性同位素,治疗或诊断,因为潜在的测定干扰。具体的样本采集前等待期将取决于同位素,剂量和个别病人的清除率。标本将放射性分析前筛查。放射性标本接收在实验室将于1星期化验,如果足够衰落或取消如果放射性仍然存在。

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相关的临床信息

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容器/管:无菌瓶

样品数量:3毫升

2毫升

严重溶血	拒绝
总脂血	拒绝
总值黄疸	拒绝

评估患者疑似stiff-person综合征(古典或焦形式,如stiff-limb或stiff-trunk)进步与刚度和肌阵挛性脑脊髓炎使用脊髓液标本

如果间接免疫荧光试验(IFA)模式建议amphiphysin抗体,然后amphiphysin免疫印迹将额外的费用。

如果dipeptidyl-peptidase-like protein-6 (DPPX)细胞结合分析是正的,那么IFA DPPX抗体效价将额外的费用。

Stiff-person谱系障碍包括古典Stiff-person综合症,焦Stiff-person形式(stiff-limb和stiff-trunk)和严重encephalomyelitic形式称为进行性脑脊髓炎与刚度和肌阵挛(烫)。多种和特发性自身免疫性原因可能是神经元分化的免疫球蛋白抗体概要文件。统一临床和电生理学的特点是中枢神经系统兴奋过度。临床表现包括刚度、痉挛,惊吓反应加剧,瀑布。古典stiff-person形式、腰及下肢主要影响。stiff-limb表型可能会影响一个或多个肢体没有树干的参与。树干的表现包括低背部痉挛和畸形,突然胸壁痉挛,呼吸困难。烫的病人,此外,脑病(通常是与癫痫发作),肌阵挛(肌肉抽搐),和神经异常。最常见的免疫球蛋白g stiff-person光谱中发现生物标志物是谷氨酸脱羧酶65 (GAD65)抗体。这些患者通常有一个古典或stiff-person形式有限,几乎总是有抗体值高于20.0 nmol / L,陪同non-neurological自身免疫性疾病50%(1型糖尿病和甲状腺疾病是最常见的),而且几乎总是没有伴随癌症。 Amphiphysin-IgG positivity is most commonly encountered in patients with occult breast adenocarcinoma presenting with limb stiffness and spasms; neurogenic changes are usually also detectable on clinical exam and electromyography. Glycine receptor (GlyR [alpha1 subunit]) autoimmunity patients present more commonly with PERM or stiff-limb phenotype, rather than the classical stiff-person form. Associated neoplasms in GlyR antibody positive patients include thymoma, but a general search for age- and sex-pertinent cancers should also be undertaken. Dipeptidyl-peptidase-like protein-6 (DPPX) antibody is associated with diverse central and autonomic presentations including PERM. B-cell blood dyscrasias should be tested for in DPPX-IgG positive cases. All stiff-person spectrum patients, both seropositive and seronegative may be immune therapy responsive. GlyR-IgG may be predictive of immune therapy response, including in patients with coexisting GAD65 antibody.

AMPHIPHYSIN抗体

< 1:2

DIPEPTIDYL-PEPTIDASE-LIKE PROTEIN-6抗体细胞结合试验(CBA)

负

65年谷氨酸脱羧酶抗体测定

= 0.02 nmol / L

甘氨酸受体α1免疫球蛋白,CBA

负

AMPHIPHYSIN免疫印迹

负

DIPEPTIDYL-PEPTIDASE-LIKE蛋白免疫荧光效价

< 1:2

脊髓液抗体积极支持stiff-person谱系障碍的临床诊断(古典stiff-person stiff-limb stiff-trunk或进步与刚度和肌阵挛性脑脊髓炎)。应考虑多种的基础。

负面结果不排除stiff-person谱系障碍的诊断或进行性脑脊髓炎与刚度和肌阵挛(烫)。谷氨酸脱羧酶65 (GAD65)抗体阳性值低于20 nmol / L进行解释时应特别谨慎。较低的值中遇到总人口的8%。然而,GAD65自身免疫抗体(任何值)与其他自身免疫性疾病,可引起神经系统症状包括1型糖尿病、恶性贫血、甲状腺功能减退、肾上腺机能不全。

1。Hinson SR, Lopez-Chiriboga,鲍尔JH, et al:甘氨酸受体调节抗体预测治疗stiff-person谱系障碍。神经Neuroimmunol Neuroinflamm。2018; 5: e438

2。哈钦森米,水域P,麦克休J, et al:进步脑脊髓炎,刚度,和肌阵挛:小说甘氨酸受体抗体。神经学。2008;71:1291 - 1292

3所示。马丁斯·E, Arino H,麦肯,et al:临床及免疫学调查stiff-person谱系障碍患者。JAMA神经。2016;73:714 - 720

4所示。麦肯,马丁斯·E,兰开斯特E, et al:甘氨酸受体自身免疫性频谱stiff-man综合症表型。JAMA神经。2013;70:44-50

5。麦肯,罗宾逊MT, McEvoy公里,et al: Stiff-man综合症和变体:临床病程,治疗,和结果。拱神经。2012年2月,69 (2):230 - 8

6。Pittock SJ, Lucchinetti CF, Parisi我,等:Amphiphysin自身免疫:多种选择。安神经。2005;58 (1):96 - 107

7所示。Pittock SJ, Yoshikawa H, Ahlskog我,等:谷氨酸脱羧酶自身免疫与脑干、锥体束外的和脊髓功能障碍。梅奥Proc。2006; 81:1207 - 1214

8。托宾我们,列侬VA,科莫罗夫斯基L, et al: DPPX钾通道抗体:频率、20例临床伴奏和结果。神经学。2014;83:1797 - 1803

9。Walikonis我,列侬弗吉尼亚州:未及谷氨酸脱羧酶(GAD65)自身抗体作为stiff-man综合症和辅助诊断手段对1型糖尿病的易感性的关联。梅奥Proc。1998年12月,73 (12):1161 - 1166

间接免疫荧光法测定:

病人的样本是由一个标准化的免疫荧光试验测试(IFA)使用一个复合冰冻切片的鼠标小脑,肾脏和肠道组织。与样本和洗涤,孵化后fluorescein-conjugated goat-antihuman免疫球蛋白。特异性神经元自身抗体识别的特征荧光染色模式。样本的得分阳性神经核或胞质自身抗体滴定终点。共存的干涉non-neuron-specific自身抗体通常可以消除血清学的吸收。(Pittock SJ, Kryzer TJ,列侬弗吉尼亚州:多种抗体共存并预测癌症,不是神经综合症。安神经。56:715 2004;719;Honorat是的,科莫罗夫斯基L,约瑟的KA, et al: IgLON5抗体:在20名患者神经系统的选择和结果。神经Neuroimmunol Neuroinflamm。2017年7月18日;4 (5):e385。doi: 10.1212 / NXI.0000000000000385)

放射免疫检定法:

复制整除的病人标本与我(125)标记抗原孵化。形成免疫复合物,通过添加二级(山羊)反人类的免疫球蛋白,是颗粒状的离心和清洗。伽马辐射洗颗粒数,平均每分钟计数(cpm)与高度阳性结果相比,负控制血清。标本的cpm高于正常的人类带来的背景cpm标本测试确认积极性,需要获得一个值的滴定测定的线性范围。抗原结合能力(nmol / l)计算的cpm沉淀在稀释的线性范围值。(Griesmann通用电气、Kryzer TJ,列侬VA:自体抗体的重症肌无力和Lambert-Eaton肌无力的综合症。:玫瑰NR,汉密尔顿RG, et al。临床和实验室的人工免疫学。6。ASM出版社;2002:1005 - 1012;Walikonis我,列侬弗吉尼亚州:未及谷氨酸脱羧酶(GAD65)自身抗体作为stiff-man综合症和辅助诊断手段对1型糖尿病的易感性的关联。梅奥Proc。1998; 73 (12): 1161 - 1166; Jones AL, Flanagan EP, Pittock SJ, et al: Responses to and outcomes of treatment of autoimmune cerebellar ataxia in adults. JAMA Neurol. 2015 Nov;72[11]:1304-1312 doi: 10.1001/jamaneurol.2015.2378)

免疫印迹:

执行所有步骤在环境温度(18-28摄氏度)利用EUROBlot仪器之一。

稀释病人标本(1:12.5)添加到测试条(带包含生产和纯化重组抗原用生化方法)在个人渠道和孵化30分钟。阳性标本将绑定到纯化重组抗原和消极的标本不会绑定。条清洗去除游离抗体然后孵化与反人类免疫球蛋白抗体(碱性phosphatase-labelled) 30分钟。条再次清洗去除游离反人类免疫球蛋白抗体和氯化氮蓝四唑/ 5-bromo-4-chloro-3-indolylphosphate(电视台/ BCIP)底物被添加。碱性磷酸酶酶将可溶性基质转换成彩色的不溶性产品膜上产生一个黑带。条通过照片捕捉数字化EUROBlot一EUROLineScan软件工具和评估。(奥康纳K, P水域,科莫罗夫斯基L, et al: GABAA受体自身免疫:多中心体验。神经Neuroimmunol Neuroinflamm。2019年4月4日,6 [3]:e552 doi: 10.1212 / NXI.0000000000000552)

Cell-Binding试验:

病人标本应用于复合幻灯片包含转染和nontransfected hek - 293细胞。孵化和洗涤后,fluorescein-conjugated goat-antihuman免疫球蛋白应用于检测患者免疫球蛋白的存在约束力。神经病学(包插入:IIFT:马赛克,间接免疫荧光试验指令。EUROIMMUN;FA_112d-1_A_UK_C13, 02/2019)

住Cell-Binding试验:

本试验利用霸王龙系统(热费希尔)。甘氨酸受体的表达alpha-1-subunit是压抑在缺乏四环素或强力霉素诱导的四环素或强力霉素。

HEK293细胞稳定表达四环素阻遏和稳定转染质粒编码的alpha-1-subunit甘氨酸受体,强力霉素的控制生长在井室的幻灯片。24小时前分析,井底部一半的幻灯片与文化媒体包括强力霉素治疗。24小时后,病人样本将被添加到HEK293细胞生活在冰上举行。结合免疫球蛋白g将使用荧光团共轭反人类免疫球蛋白二次抗体检测。患者样本与免疫球蛋白特定抗体的甘氨酸受体将积极doxycycline-treated细胞和消极不与强力霉素治疗。(未发表的梅奥法)

没有

AMPHC、DPPTC GD65C:

周一到周日

AMIBC:

星期一到星期五

DPPCC:

周一到周四,周日

GLYCC:

周四

5到10天

28天

罗彻斯特

• 授权用户可以登录测试价格费用的详细信息。
• 客户没有测试价格可以联系亚搏一天24小时,一周7天。
• 潜在客户应该联系他们的区域经理。寻求帮助,请联系亚搏。

这个测试开发,其性能特征由梅奥诊所的方式与CLIA要求一致。这个测试没有被清除或得到美国食品和药物管理局的批准。

86255 x 3

86341年

84182 - amibc(如果合适的话)

86256 - dpptc(如果合适的话)

样品报告

正常和异常样本报告作为参考提供报告的外观。

正常的报告|异常报告

如果样品报告

国际体系(SI)的单位报告提供有限数量的测试。这些报告仅用于国际帐户,只可以通过MayoLINK账户已定义接收他们。

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