酶联免疫吸附试验(ELISA)
MBL
凝集素途径
甘露糖结合凝集素
甘露聚糖结合凝集素
功能补
血清红
最合适的主要分析作为筛选方法来补不足COM /补,总,血清和AH50 /补体旁路功能、血清。结果在一个或其他异常,没有,或两者分析将有助于指导进一步的测试。如果总补充和AH50都是正常的,但对补充缺乏的疑虑依然存在,这对凝集素途径测试函数是推荐的。在最初的3个途径补充功能状态评估,分析各个组件和监管机构可能会发现在某些组件功能或定量缺陷。
这个测试时很少有用下令隔离。
免疫系统的heat-labile分数,补体激活体外一直是研究人员和科学家面临的挑战。因为补充蛋白质的热不稳定性,它常常需要重复测试,以排除可能与样本pre-analytical问题类型,实际补消费或失调。
病人准备:
1。如果等离子体交换已经完成,等待48小时之前收集的标本。
2。禁食者优先。
收集容器/管:红顶(血清凝胶/ SST不能接受的)
提交集装箱/管:塑料碗
样品数量:1毫升
收集产品说明:
1。样本采集后,将管湿冰。
2。离心机在4摄氏度和整除血清塑胶瓶。
3所示。30分钟内冷冻标本。
0.4毫升
严重溶血 | 好吧 |
总脂血 | 好吧 |
总值黄疸 | 好吧 |
标本类型 | 温度 | 时间 | 特种集装箱 |
---|---|---|---|
血清红 | 冷冻(首选) | 14天 |
补充蛋白质是先天免疫系统的组件。有三个途径补体的激活:经典的途径,另一种(或备解素)通路,凝集素(或甘露聚糖结合凝集素:MBL)通路。
总补充(CH50)试验(COM /补,总、血清)是最好的补充筛选试验异常的补体经典(C1qrs C4, C2, C3, C5、C6, C7、C8,制备过程)。COM分析将异常是否有特定的遗传性或获得C1-C9补组件缺陷或如果有消费补由于免疫或自身免疫复合物。
替代途径异常可能与AH50功能评价试验(AH50 /补体旁路、功能、血清)。替代途径股票C3和C5 C9组件,但独特的早期补组件指定因素D、B、P,以及监管因素H和i这个途径可以激活C3或由微生物多糖的水解和不需要触发免疫复合物的形成。缺陷患者的替代路径因素(D、B、P、H和I)或后期补充组件(C3, C5-C9)非常容易复发Neisserial脑膜炎。失调的替代途径也观察到典型的溶血性尿毒症综合征和罕见的肾脏疾病如C3 glomerulopathies。(1)
MBL蛋白是一种急性阶段,几个凝集素和collectins之一启动凝集素途径补充活动。这些蛋白在宿主防御中发挥作用,识别病原体,有关分子模式。MBL与MBL-associated associates丝氨酸蛋白酶(MASP-1、2和3)激活补体组件通过制备C2。MBL缺乏是一个世界性的普遍发现由于广泛的遗传缺陷的分布MBL2等位基因(在孤立的人口5% - -30%或更高)。
1 - 3
)7个单通常观察到,28个可能的组合。(4)
MBL的活动可能会发现在一个正常的人口不到10%的频率为20%至30%,发现证实了梅奥诊所在验证研究。
MBL函数评估建议作为二线测试时CH50和AH50都是参考区间内,反复感染的临床表现,以及涉嫌补充失调,仍然在微分。
> = 10%
低(< 10%)mannan-binding凝集素(MBL)通路活动符合很低或没有MBL蛋白在正常的替代途径(AH50)和正常的经典途径(CH50)活动。并不是每个人都能与降低MBL函数将与临床症状表现。MBL通路功能测试结果必须与临床表现,解释其他并发症(自身免疫性疾病、感染、恶性肿瘤)和免疫系统的总体状况(主要和次要免疫缺陷)。此外,识别一个MBL缺不排除其他病因使人感染的风险增加。
这个试验是一个功能测试和依赖于正确的采样、存储和运输条件。降解温度和补充组件将导致错误的低消费函数的结果。这些是很难区分真正的补充失调。
虽然preanalytic处理低会导致错误的结果,它是不太可能会导致错误的正常结果。
补充测试可能会下令在一些情况下,标准包括血浆置换或血浆置换治疗。过程本身,如果创伤,可能激活补体可能不能反映情况与患者的补充系统。此外,血浆置换可能包括捐赠补充蛋白质。建议尽可能收集血液血浆置换前。
功能结果与临床不符历史应该验证新的抽血。
标本采集后应立即冻结。
使用补充C5抑制剂疗法如eculizumab和ravulizumab将导致C5的阻塞。C5是必要的补充功能膜的进展,直到形成复杂的攻击。因此,在eculizumab或ravulizumab CH50的结果,AH50或MBLF将减少或检测不到。
1。Willrich飞行器,布劳恩公里,梅奥,Jeffrey DH Frazer-Abel a补充测试在临床实验室。暴击牧师Sci中国实验室。2021年11月,58 (7):447 - 478。doi: 10.1080 / 10408363.2021.1907297
2。Heitzeneder年代,塞德尔M, Forster-Waldl E, a Heitger Mannan-binding凝集素缺乏症,好消息,坏消息,没关系吗?中国Immunol。2012年4月,143 (1):22-38。doi: 10.1016 / j.clim.2011.11.002
3所示。Kaur氧化钾N,辛格J, m . mannose-binding凝集素的模棱两可的作用(MBL)在人类免疫力。开放的地中海(战争)。2021年2月,16 (1):299 - 310。地中海doi: 10.1515 / - 2021 - 0239
4所示。艾森DP, Osthoff m .如果有一个进化选择压力的高频MBL2多态性,它是什么?Exp Immunol。2014年5月,176 (2):165 - 71。doi: 10.1111 / cei.12241
Wieslab的酶联免疫吸附试验的补充试验的mannan-binding结合凝集素(MBL)途径补体激活的溶血性试验原理与使用标记抗体特定neoantigens产生补体激活的结果。微效价板条状涂以甘露聚糖。病人血清稀释在稀释剂含有具体的拦截器来确保只有MBL通路被激活。第一次孵化期间,病人血清稀释的井被激活的涂层。然后洗井和C5b-9膜攻击检测到复杂(MAC)与特定的碱性磷酸酶标记抗体表达的neoantigen在MAC的形成。最后一个洗后,可以添加一个碱性磷酸酶底物。MBL途径补充活动的数量与溶液的颜色强度和测量吸光度(光密度)。(Jokiranta TS Mollnes TE Truedsson L,等:在21世纪的补充分析。摩尔Immunol。2007; 44 [16]: 3838 - 49;Willrich飞行器,布劳恩公里,梅奥,Jeffrey DH Frazer-Abel a补充测试在临床实验室。暴击牧师中国实验室Sci 2021:1-51)。
周三
这个测试开发,其性能特征由梅奥诊所的方式与CLIA要求一致。这个测试没有被清除或得到美国食品和药物管理局的批准。
86161年
测试Id | 测试顺序的名字 | 订单LOINC价值 |
---|---|---|
MBLF | MBL补充道路,Func, S | 74522 - 4 |
结果Id | 测试结果的名字 | 结果LOINC值
仅适用于测量结果表示在单位最初报告的执行实验室。并不适用于这些值转换为其他单位的测量结果。
|
---|---|---|
MBLF | MBL补充道路,Func, S | 74522 - 4 |