评估为慢性炎性脱髓鞘多神经根神经病(CIDP)和脱髓鞘周边神经病变有关
测试Id | 报告名称 | 可单独购买 | 总是表现 |
---|---|---|---|
CIDPI | CIDP / NP解释,S | 没有 | 是的 |
浓缩的 | Contactin-1免疫球蛋白CBA, S | 没有 | 是的 |
NF4FS | neurofascin - 155 IgG4年代 | 没有 | 是的 |
浓缩的:细胞结合试验(CBA)
NF4FS:流式细胞术(FCM)
CIDPI:医学解释
Nodopathy
Paranodopathy
CIDP
CNTN1
Contactin-1
Contactin
脱髓鞘病变
多神经病
Polyradiculopathy
多神经根神经病
免疫神经病变
自身免疫性周围神经病变
对
Anti-CNTN1
血清
病人准备:为了优化抗体检测,建议收集标本之前启动免疫抑制剂药物。
容器/管:
首选:红色的背心
可以接受的:血清凝胶
样品数量:3毫升
如果不是电子订购,完成,打印和发送神经病学专业测试客户端测试的要求(T732)标本。
2毫升
严重溶血 | 拒绝 |
总脂血 | 拒绝 |
总值黄疸 | 拒绝 |
标本类型 | 温度 | 时间 | 特种集装箱 |
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血清 | 冷藏(首选) | 28天 | |
冻 | 28天 | ||
环境 | 72小时 |
评估为慢性炎性脱髓鞘多神经根神经病(CIDP)和脱髓鞘周边神经病变有关
慢性炎性脱髓鞘多神经根神经病(CIDP)是一个获取、免疫介导性疾病影响周围神经和神经根脱髓鞘的特点是电诊法的特点,一种慢性发作导致严重残疾。CIDP的患病率估计大约2到4例/ 100000人。尽管多神经病的少见的原因,重要的是认识到,因为它是用适当的治疗immunomodulating疗法的使用。尽管CIDP的确切免疫引发尚不清楚,一个子集的疑似CIDP患者已确定与自身抗体针对nodal-paranodal蛋白质。这些病人共同疾病免疫病理机制、临床特征和治疗不同于经典的CIDP的反应。一个共同的目标,这些自身抗体neurofascin - 155 (NF155): contactin-1 (CNTN1)复杂。NF155表达paranodal循环的雪旺细胞,与CNTN1表示相邻的轴突。这种交互稳定,允许适当的组织paranodal axoglial结。抗体介入破坏这种交互在动物模型中概括的病理生理学中观察到人类。
NF155免疫球蛋白抗体出现在大约5%到10%的CIDP患者喜欢演讲,更很少,在那些急性脱髓鞘多神经根神经病的形式。NF155免疫球蛋白阳性病例更有可能表现为远端无力、步态障碍、震颤、构音障碍比经典的CIDP。大多数患者的血清反应阳性的NF155免疫球蛋白已报告是耐火材料静脉注射免疫球蛋白(丙种球蛋白)治疗和经常需要二线治疗,包括b细胞消耗疗法如利妥昔单抗。在动物模型的研究,以及疾病病理显示NF155 IgG4抗体直接扰乱paranodal axoglial结最终导致脱髓鞘。IgG4是主要的抗体子类中发现这些病人和同事丙种球蛋白治疗反应差。检测NF155 IgG4是一个非常具体的发现并没有报道其他遗传性疾病等疾病模仿远端获得脱髓鞘对称神经病变,和运动神经元疾病。
CNTN1免疫球蛋白抗体CIDP患者中约有2%的喜欢演讲。CNTN1免疫球蛋白阳性病例更有可能出现神经性疼痛、感觉性共济失调,亚急性进步脱髓鞘多神经根神经病或polyradiculopathy。血清反应阳性的病人大多数都已报告是耐火材料与丙种球蛋白治疗。然而,一些病人的反应b细胞消耗疗法如利妥昔单抗。多达半数的CNTN1 CIDP患者免疫球蛋白阳性或CIDP-like演示开发膜性肾病和报道,因此,筛查蛋白尿可能是必要的。
Contactin-1免疫球蛋白:负
neurofascin - 155 IgG4:消极的
血清阳性为contactin-1免疫球蛋白与免疫介导性脱髓鞘多神经根神经病/ polyradiculopathy一致。
血清阳性neurofascin - 155免疫介导性脱髓鞘多神经根神经病IgG4是一致的。
一个阴性结果不排除免疫介导脱髓鞘病变。
这个测试只应使用适当的临床背景。
免疫疗法之前样本集合的使用可能产生负面影响的敏感性分析。
1。Dubey D, Honorat是的,雪莱年代,et al: Contactin-1自身免疫:血清学的,神经和病理相关。神经Neuroimmunol Neuroinflamm。2020年5月27日,7 (4):e771
2。Cortese, Lombardi R, Briani C, et al: neurofascin抗体,contactin-1, CIDP contactin-associated蛋白质1:免疫球蛋白的临床相关性同形像。神经Neuroimmunol Neuroinflamm。2020年11月21日,7 (1):e639
3所示。Manso C, Querol L, Mekaouche M, Illa我Devaux JJ: Contactin-1 IgG4抗体引起paranode拆除和传导缺陷。大脑。2016年6月,139 (Pt 6): 1700 - 1712
4所示。Le Quintrec M, Teisseyre M, Bec N, et al: Contactin-1膜性肾病的一种新颖的目标抗原与慢性炎性脱髓鞘多神经病。肾脏Int。2021年12月,100 (6):1240 - 1249
5。山崎裕Ogata H, R, Hiwatashi, et al:表征IgG4 anti-neurofascin 155抗体阳性多神经病。安中国Transl 10月。2015;2 (10):960 - 971
6。Cortese, Lombardi R, Briani C, et al: neurofascin抗体,contactin-1, CIDP contactin-associated蛋白质1:免疫球蛋白的临床相关性同形像。神经Neuroimmunol Neuroinflamm。2020年11月21日,7 (1):e639
7所示。Querol L, Nogales-Gadea G, Rojas-Garcia R, et al: Neurofascin IgG4抗体CIDP与禁用震颤和穷人应对丙种球蛋白。神经学。2014年3月11日,82 (10):879 - 886
8。雪莱,克莱因CJ,戴克PJB et al: neurofascin - 155免疫球蛋白亚型:临床病理的协会和神经系统的结果。神经学。2021;97 (24):e2392-e2403
Contactin-1免疫球蛋白:
病人标本应用于复合幻灯片包含转染和nontransfected hek - 293细胞。孵化和洗涤后,fluorescein-conjugated goat-antihuman免疫球蛋白应用于检测患者免疫球蛋白的存在约束力。神经病学(包插入:IIFT:马赛克,间接免疫荧光试验指令。EUROIMMUN;FA_112d-1_A_UK_C13, 02/2019)
neurofascin - 155 IgG4:
这cell-binding分析利用流式细胞术检测neurofascin 155 (NF155) IgG4病人血清抗体。简单地说,一个稳定的HEK293细胞系表达人类NF155在细胞表面预拌着父母的人类NF155 HEK293细胞不表达。2细胞群使用绿色荧光蛋白标记是有区别的,它只表达NF155表达细胞。细胞的混合物是孵化与病人血清稀释允许样本中绑定目标抗原的抗体。下细胞孵化与人类IgG4特定二级抗体共轭AlexaFluor 647检测细胞束缚人类IgG4抗体。647年AlexaFluor信号强度不同的细胞群使用流式细胞分析仪测量。然后IBI(免疫球蛋白结合指数)是计算的平均荧光强度(MFI) AlexaFluor 647 NF155表达的细胞分裂的MFI父母non-NF155表达细胞。IBI大于或等于2.0时结果是阳性NF155 IgG4抗体。(未发表的梅奥法)
浓缩的:周一到周四,周日
NF4FS:周一、周五
这个测试开发,其性能特征由梅奥诊所的方式与CLIA要求一致。这个测试没有被清除或得到美国食品和药物管理局的批准。
86255 x 2
测试Id | 测试顺序的名字 | 订单LOINC价值 |
---|---|---|
CIDP | CIDP / NP评估,S | 过程中 |
结果Id | 测试结果的名字 | 结果LOINC值
仅适用于测量结果表示在单位最初报告的执行实验室。并不适用于这些值转换为其他单位的测量结果。
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614591年 | neurofascin - 155 IgG4年代 | 100845 - 7 |
616444年 | CIDP / NP解释,S | 69048 - 7 |
616442年 | Contactin-1免疫球蛋白CBA, S | 过程中 |