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测试Id:DHRP

这个测试顺序

十四烷酸Dihydrorhodamine流仪佛波醇酯测试,血液

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概述

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有用的
建议临床疾病或设置的测试可能是有益的

诊断为慢性肉芽肿性疾病(CGD), x染色体和常染色体隐性的形式,完成髓过氧化酶(MPO)缺乏症;监测嵌合和烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH)氧化酶函数posthematopoietic细胞移植

移植前评估剩余NADPH氧化酶活动

识别载体为x连锁CGD雌性;评估的变化与时代运营商lyonization女性

方法名称
一个简短的描述方法用于执行测试

流式细胞术

纽约的状态
表明纽约国家批准的状态,如果测试是公开为纽约州立客户定货。

是的

报告名称
列出了短或缩写为一个测试版本的发布名称

DHR流PMA, B

别名
列表附加测试常见的名字,作为一个帮助搜索

慢性肉芽肿性疾病(CGD)

中性粒细胞氧化破裂(NOXB)

氮蓝四唑(电视台)测定

化学发光

Dihydrorhodamine (DHR)

中性粒细胞功能

标本类型
描述了标本类型验证测试

世行肝素钠

装船指示

在实验室标本需要收到工作日,周五4点。画和包样品尽可能接近运输时间。只船标本在环境航运Box-Critical标本(T668)后,说明在盒子里。

建议画的标本在24小时内到达。

样品到达在周末和观察到的假期可能被取消。

必要的信息

订购需要医生的名字和电话号码。

标本要求
定义了执行测试所需的最佳标本和首选的体积来完成测试

全血肝素钠标本和全血肝素钠控制标本从无关的,健康的捐赠者是必需的。

供应:环境运输Box-Critical只标本(T668)

病人:

容器/管:绿色最高(肝素钠)

样品数量:5毫升

收集产品说明:在原始管发送样品。不整除。

正常的控制:

容器/管:绿色最高(肝素钠)

样品数量:5毫升

收集产品说明:

1。画一个控制标本从正常(健康),不相关的人在一个小时的病人。

2。标签明显外层标签正常的控制。

3所示。在原始管发送样品。不整除。

试样体积最小
定义样本的数量必须提供一个临床相关的结果取决于测试实验室

1毫升

拒绝原因
识别标本类型和条件可能会导致样品被拒绝

严重溶血 拒绝
总脂血 拒绝

样品稳定性信息
提供了一个描述运输所需的温度进行实验室的标本,替代还包括可接受的温度

标本类型 温度 时间 特种集装箱
世行肝素钠 环境(首选) 48小时 绿色高层/玫瑰

有用的
建议临床疾病或设置的测试可能是有益的

诊断为慢性肉芽肿性疾病(CGD), x染色体和常染色体隐性的形式,完成髓过氧化酶(MPO)缺乏症;监测嵌合和烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH)氧化酶函数posthematopoietic细胞移植

移植前评估剩余NADPH氧化酶活动

识别载体为x连锁CGD雌性;评估的变化与时代运营商lyonization女性

临床信息
讨论了生理学、病理生理学和一般临床方面,与实验室测试

慢性肉芽肿性疾病(CGD)是由基因缺陷引起的基因编码的组件的烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH)氧化酶酶复杂。这些缺陷导致无法产生超氧化物阴离子杀死细菌和真菌生物体所必需的。其他临床特征包括系统性肉芽肿性并发症和自身免疫的倾向。(1)有5个已知基因缺陷与这份报告的临床表型相关。(2)包括突变的基因缺陷CYBBgp91phox蛋白基因,编码,x,占大约70%的这份报告病例。其他常染色体隐性基因缺陷:NCF1(p47phox),NCF2(p67phox),CYBA(p22phox),NCF4(p40phox)。通常情况下,x连锁CGD患者最严重的疾病,而患者p47phox缺陷往往会有最好的结果。突变NCF4编码p40phox蛋白一直是最近描述(3),似乎与胃肠道疾病感染较少。有显著的临床变化甚至个体具有类似突变,NADPH氧化酶的功能,表明可以有多个调制因素包括遗传缺陷,感染历史和肉芽肿和自体免疫并发症。似乎有相关性非常低的NADPH过氧化物生产和更糟糕的结果。这份报告可以用造血细胞移植(HCT),可以有效的炎症和自身免疫系统的表现。

已经表明,CGD患者生存率的显著相关,剩余活性氧中间(ROI)生产,独立于特定基因的缺陷。(4)测量通过dihydrorhodamine NADPH氧化酶活性(DHR)流式细胞术测定了ROI的评估。CGD诊断实验室评估包括评估NADPH氧化酶在中性粒细胞功能,使用氮蓝四唑试验(电视台)或测试分析敏感DHR越多,这里所描述的那样。十四烷酸活化的中性粒细胞佛波醇酯(PMA) DHR荧光化合物,导致氧化罗丹明123,通过流式细胞仪可以测量。流式细胞术可以区分不同的遗传形式的这份报告。(5、6)完成髓过氧化酶(MPO)缺乏会导致假阳性结果CGD在DHR流仪测定(7);然而,是有区别的DHR +中性粒细胞百分比和平均荧光强度(MFI) PMA刺激后允许歧视真正的x染色体之间CGD并完成MPO缺乏症。进一步的重组体人MPO提高DHR信号MPO-deficient中性粒细胞但不是CGD中性粒细胞。(7)

在DHR定量措施是很重要的流式细胞术测定有效使用的测试诊断不同形式的CGD以及监控嵌合post-HCT NADPH氧化酶的活动。这些定量措施包括评估的相对比例的中性粒细胞(%)呈阳性后DHR荧光PMA刺激和DHR的相对荧光强度(MFI)后中性粒细胞激活。

女性携带者X连锁CGD可以成为CGD症状由于倾斜lyonization (X染色体失活)。(8)与年龄相关的收购扭曲lyonization也会导致增加对感染的易感性在X连锁运营商CGD。(9)在这份报告而遗传突变更常见,有报道称新创,零星的突变CYBB基因,导致男性x连锁CGD患者的母亲不是航空公司的等位基因的影响。此外,体细胞镶嵌性报道在x连锁CGD患者正常细胞的小种群。(10)也有报道三体细胞镶嵌性的女性携带者(11、12)以及在成年女性晚发性疾病是一种新的突变的体细胞马赛克CYBB基因。(13)

因此,临床、遗传、年龄谱的CGD NADPH氧化酶活动多种多样和实验室评估后中性粒细胞刺激,再加上适当的解释,是至关重要的实现准确诊断或监测患者具有重要。

参考价值
描述参考区间和附加信息的解释测试结果。可能包括在适当的时间间隔根据年龄和性别。间隔Mayo-derived,除非另有指定。如果一个提供解释报告,参考价值字段将这个状态。

结果的名字

单位

截止定义正常

% PMA ox-DHR +

%

> = 95%

MFI PMA ox-DHR +

小额信贷机构

>或= 60

控制% PMA ox-DHR +

%

> = 95%

控制MFI PMA ox-DHR +

小额信贷机构

>或= 60

适当的与年龄相关的参考价值绝对中性粒细胞计数将提供报告。

解释
提供信息,协助解释测试结果

将提供一份解释报告,除了临床信息描述的定量值。

解释的结果量化dihydrorhodamine (DHR)流仪测定必须包括积极的中性粒细胞比例DHR十四烷酸佛波醇酯刺激后,和平均荧光强度。此外,视觉评估DHR荧光模式有助于区分与慢性肉芽肿性疾病相关的各种遗传缺陷和完整的髓过氧化物酶缺乏症。

注意事项
讨论了条件,可能会导致诊断的混乱,包括样本收集和处理不当,不恰当的测试选择、干扰物质

标本是抽血的最佳测试在24小时内,但稳定的测定是在48小时内收集。应采集标本在肝素钠和严格的环境条件下运输。只使用环境航运Box-Critical标本(T668)是鼓励,以确保适当的运输标本。

发生溶血标本可能给高背景。标本的ANC(绝对中性粒细胞数)低于200将不会接受这个试验。完成髓过氧化酶(MPO)不足会产生假阳性结果。

支持数据

Dihydrorhodamine (DHR)分析评估157年中性粒细胞氧化破裂健康的捐赠者,74名儿童和83名成年人。

临床参考
对临床性质的深入阅读的建议

1。康哦,梅林,DeRavin党卫军,et al:慢性肉芽肿性疾病:概述和造血干细胞移植。J过敏Immunol 2011; 127:1319 - 1326

2。西格尔BH,成立,Kwon-Chung KJ,等:曲霉属真菌nidulans慢性肉芽肿性疾病的感染。医学1998;77:345 - 354

3所示。阿里亚斯Matute JD, AA,赖特NA, et al:一个新的与常染色体隐性突变的基因群CGD p40phox和选择性中性粒细胞NADPH氧化酶活动的缺陷。血2009;114:3309 - 3315

4所示。奥沃WG库恩DB,海勒T, et al:残余NADPH氧化酶和生存在慢性肉芽肿性疾病。郑传经J地中海2010;363:2600 - 2610

5。vowell SJ,弗莱助教,Sekhsaria年代,et al: Genotype-dependent变化流仪评价CGD患者降低NADPH氧化酶的功能。J Pediatr 1996; 128:104 - 107

6。vowell SJ Sekhsaria年代,Malech H, et al:粒细胞呼吸爆发流仪分析:荧光探针的比较研究。J Immunol方法1995;178:89 - 97

7所示。Mauch L, Lun, Oa€™戈尔曼著,等:这份报告和完整的MPO缺陷产生强烈降低DHR 123测试信号,但是可以很容易地看出这份报告的例行检测。化学2007;53:890 - 896

8。依然处在J:运营商的x连锁CGD面临风险。中国Immunol 2009; 130:233

9。Rosen-Wolff,苏丹W, Heyne K, et al: x连锁的载体CGD易感性增加来自烟曲霉属真菌lyonization感染与年龄相关的扭曲。安内科杂志2001;80:113 - 115

10。铃木菩提树山田米,大仓酒店共同运营Y, Y, et al:体细胞镶嵌性在两个无关的x连锁CGD患者的特点是人口稀少的正常细胞的存在。基因2012;497:110 - 115

11。de Boer M E,他范Lierde年代,et al:躯体x连锁CGD的三重镶嵌性的载体。血1998;91:252 - 257

12。Noack D, Heyworth PG Kyono W, et al:体细胞三重镶嵌性的第二个案例CYBB基因导致了这份报告。哼麝猫2001;109:234 - 238

13。Wolach B, Scharf Y, Gavrieli R, et al:不寻常的晚的x连锁CGD在成年女性小说突变体细胞马赛克CYBB。血2005;105:61 - 66

方法描述
描述如何执行测试并提供method-specific参考

肝素钠全血标本在37摄氏度孵化DHR123的存在。十四烷酸佛波醇酯(PMA)兴奋剂和混合添加额外的孵化的全血标本37度c .然后离心机和细胞颗粒样品在室温下与氯化铵随后细胞溶解。细胞溶解样品然后洗azide-free PBS染色之前生活/死去的可行性和在室温下CD15标志。最后,细胞被洗、离心机和resuspended 1% para-formaldehyde之前分析。可行的中性粒细胞标识使用的染料,并进一步证实了可行性CD15的存在。大约20000个可行的嗜中性粒细胞事件如果样品是用于设置限制数量的事件收集的流式细胞术。结果推导δ% DHR +后中性粒细胞PMA刺激和平均荧光强度(MFI)。奥格尔曼(先生,Corrochano V:快速遗传流式细胞术测定慢性肉芽肿性疾病的诊断。成岩作用实验室Immunol 1995; 2 [2]: 227 - 232)

PDF报告
表明报告包括一个额外的文档是否与图表、图像或其他丰富的信息

没有

天(s)
概述了天测试执行。这个领域反映了天,样品必须在测试实验室开始测试过程,包括任何样品制备和测试执行之前处理时间。列出了一些测试,不断进行,这意味着化验白天多次执行。

星期一到星期五

报告可用
时间的间隔(收到样品在梅奥诊所实验室结果可用)考虑标准设置和周末。yabo208第一天的时间通常是结果可用。最后一天的时间可能需要,占任何必要的重复测试。

3 - 4天

样品保留时间
轮廓的时间在测试标本保存在实验室之前就会被丢弃

4天

执行实验室的位置
表明实验室的位置执行测试

罗彻斯特

费用
几个因素决定执行一个测试的费用收取。联系你的美国或国际区域经理建立费用表的信息或了解更多关于资源优化测试的选择。

  • 授权用户可以登录测试价格费用的详细信息。
  • 客户没有测试价格可以联系亚搏一天24小时,一周7天。
  • 潜在客户应该联系他们的区域经理。寻求帮助,请联系亚搏。

测试的分类
提供信息关于医疗器械分类为实验室测试工具和试剂。测试可以分为清除或通过美国食品和药物管理局(FDA)和每个制造商使用说明,或产品,不接受FDA审查和批准,并贴上一个分析物特定试剂(ASR)产品。

这个测试被开发使用一种分析物特定的试剂。其性能特征是由梅奥诊所的方式与CLIA要求一致。这个测试没有被清除或得到美国食品和药物管理局的批准。

CPT编码信息
提供指导在决定适当的当前程序的术语(CPT)代码(s)为每个测试或概要信息。梅奥诊所上市CPT编码反映实验室的解释CPT编码需求。yabo208每个实验室有责任来确定正确的CPT编码用于计费。

CPT编码由执行实验室提供。

86352年

测试设置资源

设置文件
测试设置信息包含测试文件定义支持订单细节和结果之间的接口梅奥诊所实验室和实验室信息系统。yabo208

Excel|Pdf

样品报告
正常和异常样本报告作为参考提供报告的外观。

正常的报告|异常报告

如果样品报告
国际体系(SI)的单位报告提供有限数量的测试。这些报告仅用于国际帐户,只可以通过MayoLINK账户已定义接收他们。

如果正常的报告|如果异常报告