检测缺陷的另一种途径,可以导致atypical-hemolytic尿毒症综合征,致密物沉积病,C3肾小球肾炎
二线测试,艾滋病在血栓性微血管病的鉴别诊断
测试Id | 报告名称 | 可单独购买 | 总是表现 |
---|---|---|---|
INTGA | 摘要解释 | 没有 | 是的 |
COM3 | 补,, | 是的,比尔只 | 是的 |
AH503 | 补充替代路径函数,S | 是的,比尔只 | 是的 |
C3HUS | 补体C3,年代 | 是的,比尔只 | 是的 |
C4HUS | 补体C4,年代 | 是的,比尔只 | 是的 |
FBCA | 因子B抗原,补充 | 没有 | 是的 |
FHCA | 因子H抗原,补充 | 没有 | 是的 |
C4D | C4d补充,P | 没有 | 是的 |
CBB | CBb补充,P | 没有 | 是的 |
SC5B9 | SC5b-9补充,P | 没有 | 是的 |
测试Id | 报告名称 | 可单独购买 | 总是表现 |
---|---|---|---|
C1Q | 补充C1q,年代 | 是的 | 没有 |
C1QFX | C1Q补充功能,S | 是的 | 没有 |
C2FXN | C2补充,功能性,年代,NR | 是的 | 没有 |
C3FX | C3补体、功能 | 是的 | 没有 |
C4FX | C4补充功能,S | 是的 | 没有 |
C5FX | C5补充功能,S | 是的 | 没有 |
C6FX | C6补充功能,S | 是的 | 没有 |
C7FX | C7补充功能,S | 是的 | 没有 |
C8FX | C8补充功能,S | 是的 | 没有 |
C9FX | 补充技术、功能,S | 是的 | 没有 |
C5AG2 | C5补充,抗原,年代 | 是的,比尔只 | 没有 |
C3HUS、C4HUS FBCA FHCA:浊度测定法
COM3:自动化的脂质体溶菌作用分析
C4D AH503, CBB SC5B9:酶联免疫吸附试验(ELISA)
等离子体Na Cit
血清红
这个测试应该执行治疗开始之前,没有与补体抑制剂治疗,如eculizumab或ravulizumab。补体抑制剂会影响这些检测的性能。
评估可能的患者血栓性微血管病(TMA),推荐的一线测试ADM13 / ADAMTS13活动和抑制剂,等离子体。这个测试应该是二线测试蓝玉。
病人已经收到eculizumab或需要监控反应eculizumab治疗,推荐的测试是ECUMP / eculizumab监控面板,血清。可溶膜攻击复杂(sMAC)不应该作为一个独立的分析监控eculizumab效率。
这个测试所需血浆和血清。
病人准备:
1。禁食者优先。
2。样品不应早于收集血浆置换后48小时。
供应:整除管,5毫升(T465)
样品类型:等离子体
收集容器/管:淡蓝色(3.2%柠檬酸钠)
提交集装箱/管:塑料碗
样品数量:1.5毫升
收集产品说明:
1。样本采集后,将管湿冰。
2。离心机;1500 x g 10分钟4度C和整除等离子体成塑胶瓶。
3所示。30分钟内冷冻标本。
样品类型:血清
收集容器/管:红色(血清凝胶/ SST不能接受的)
提交集装箱/管:塑料碗
样品数量:1.5毫升
收集产品说明:
1。样本采集后,将管湿冰。
2。离心机在4摄氏度和整除血清5毫升塑料药瓶。
3所示。30分钟内冷冻标本。
血清,血浆:1毫升
严重溶血 | 好吧 |
总脂血 | 拒绝 |
总值黄疸 | 好吧 |
标本类型 | 温度 | 时间 | 特种集装箱 |
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等离子体Na Cit | 冷冻(首选) | 14天 | |
血清红 | 冷冻(首选) | 14天 |
检测缺陷的另一种途径,可以导致atypical-hemolytic尿毒症综合征,致密物沉积病,C3肾小球肾炎
二线测试,艾滋病在血栓性微血管病的鉴别诊断
个人出现血栓性微血管病(TMA)需要临床试验来识别根本原因。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)和溶血性尿毒症综合征(HUS)都是急性症状与许多重叠的临床特征。ADAMTS13水平降低(disintegrin和金属蛋白酶与血小板反应蛋白1型动机,成员13)活动与TTP,是实验室功能,区分TTP溶血性尿毒综合征。溶血性尿毒综合征也有许多原因;罕见形式的疾病之一,是由缺陷引起的替代途径补充系统,所谓atypical-HUS(摘要)。患者有缺陷的替代途径调节可以受益于生物制剂抑制补体系统的。
这个小组的目的是帮助蓝玉的鉴别诊断。蓝玉的建议的方法是排除其他原因首先,因为摘要蓝玉的少见的原因之一。此外,分析可用于设置membranoproliferative肾小球肾炎(MPGN)和可以帮助区分免疫复合物介导或complement-mediated肾病。MPGN由免疫复合物的产生的感染过程,自身免疫性疾病,或单克隆丙种球蛋白病;而complement-mediated MPGN可以再细分在C3肾小球肾炎和致密物沉积病,根据电子显微镜的肾活检组织学发现。尽管表型差异,这些肾小球疾病共享障碍定义病理生理学的替代途径。
因子抗原B补
15.2 - -42.3 mg / dL
SC5b-9补
< = 250 ng / mL
因子H抗原补充
18.5到40.8 mg / dL
C4d补体激活片段
<或= 9.8微克/毫升
CBb补体激活片段
<或= 1.6微克/毫升
补体C4
14-40 mg / dL
补体C3
75 - 175 mg / dL
替代补充途径(AH50)功能
> = 46%正常
补,总
30 - 75 U /毫升
一个释意报告将包括在内。
正如所有补充分析,适当的样品处理是至关重要的,以确保临床试验之前补充系统没有激活。
1。Daha先生:补先天免疫和感染的作用。暴击Immunol牧师。2010;30 (1):47-52。doi: 10.1615 / critrevimmunol.v30.i1.30
2。Prohaszka Z,巴尔加L,柱身G:使用“实时”补充分析区分典型溶血性尿毒综合征和其他形式的血栓性微血管病。Br J Haematol。2012; 158 (3): 424 - 425。doi: 10.1111 / j.1365-2141.2012.09168.x
3所示。Cataland SR,掏槽工VM,盖尔年代,杨年代,吴HM:终端补体激活确认诊断的生物标志物的摘要和摘要有别于TTP。血。2014;123 (24):3733 - 3738。10.1182 /血液- 2013 - 12 - 547067
4所示。RS,冬天杰,梁N, et al:血栓性微血管病护理途径:梅奥诊所的共识声明补充替代Pathway-Thrombotic微血管病(CAP-TMA)面向疾病组。梅奥Proc。2016; 91 (9): 1189 - 1211。doi: 10.1016 / j.mayocp.2016.05.015
5。Willrich飞行器,Andreguetto BD,曾经M, et al: eculizumab在常规补充分析的影响。J Immunol方法。2018;460:63 - 71。doi: 10.1016 / j.jim.2018.06.010
总补充:
一个自动化的方法是使用脂质体作为目标执行的血清补体系统。dinitrophenyl (DNP)标记DNP脂质体与抗体致敏。血清补体引起裂解和裹入glucose-6-phosphate脱氢酶的释放。Glucose-6-phosphate脱氢酶反应Glucose-6-phosphate和烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD)。NAD减少NADH和转换以340海里。CH50的测定与分析基于绵羊红细胞溶解,有较低的变化,简单的执行。(包插入:富士胶片Autokit CH50。和光纯化学公司富士胶片kouichi;04/01/2018;智库山本年代,Kubotsu K, M, et al:自动均匀liposome-based试验系统总补充活动。化学1995;41:586 - 590)
替代补充,通路功能:
Wieslab的酶联免疫吸附试验(ELISA)补充试验的替代途径结合原则溶血性试验与使用标记抗体补体激活特定的生产neoantigens补体激活的结果。微效价板条状涂以脂多糖(LPS)。病人血清稀释在稀释剂含有特定的拦截器来确保只有替代途径被激活。第一次孵化期间,病人血清稀释的井被激活的涂层。然后洗井和C5b-9(膜攻击复杂:MAC)检测与特定的碱性磷酸酶标记抗体表达的neoantigen在MAC的形成。最后一个洗后,可以添加一个碱性磷酸酶底物。的替代途径补充活动与解决方案的颜色强度和测量吸光度(光密度)。(Frazer-Abel, Sepiashvili L Mbughuni MM,马Willrich:实验室检测和临床表现,补充不足的概述和失调。阿德化学2016;77:1 - 75。doi: 10.1016 / bs.acc.2016.06.001)
补充C3和C4;因子B和因子H抗原补充:
在这些西门子浊度计II方法,测量光分散到抗原抗体复合物。测量散射光的强度成正比的抗原抗体复合物样品在一定条件下。如果抗体体积保持不变,信号表现抗原体积比例。
参考曲线是由一个与一个已知的抗原标准内容的散射光信号的样本可以评估和计算作为一种抗原浓度。时形成抗原抗体复合物含有抗原和相应的抗血清样本放入试管。生成一个光束与发光二极管(LED),这是通过试管。的光分散到immuno-complexes礼物。抗原和抗体混合在最初的测量,但还没有形成复杂。一个抗原抗体复合物形成的最终测量。
计算出的结果是减去最后测量从最初的价值。散射光强度的分布取决于抗原抗体复合物的粒径比辐射波长。说明书:西门子浊度计II操作。西门子公司;版本2.3,2008;附录说明书2.3,08/2017))
C4d补体激活片段:
微量滴定板涂以单克隆抗体针对C4d片段补体级联的第四个分量。控制、标准和病人样品暴露在盘子里。洗板后,辣根peroxidase-conjugated多克隆抗体C4d添加了衬底开始变色。(包插入:MicroVue C4d片段环评工具包。Quidel公司;A009000EN00 10/2017)
CBb补体激活片段:
微量滴定板涂以单克隆抗体的补充因素Bb (CBb)片段补体级联的第四个分量。控制、标准和病人样品暴露在盘子里。洗板后,辣根peroxidase-conjugated多克隆抗体CBb添加了衬底开始变色。(包插入:MicroVue CBb +环评工具包。Quidel公司;027002 en00 09/2016)
SC5b-9补体激活复杂:
微量滴定板涂以单克隆抗体的制备过程SC5b-9复杂的环。控制、标准和病人样品暴露在盘子里。洗板后,辣根peroxidase-conjugated anti-SC5b-9添加复杂的抗体,后跟一个衬底开始变色。(包插入:MicroVue SC5b-9 +环评工具包。Quidel公司;020001 en00 05/2017)
不同
这个测试开发,其性能特征由梅奥诊所的方式与CLIA要求一致。这个测试没有被清除或得到美国食品和药物管理局的批准。
86160 x 7
86161年
86162年
测试Id | 测试顺序的名字 | 订单LOINC价值 |
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AHUSD | 摘要补充面板,S和P | 过程中 |
结果Id | 测试结果的名字 | 结果LOINC值
结果LOINC值提示
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