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测试Id:LAD1

这个测试顺序

白细胞粘附不足1型,CD11a / CD18和CD11b CD18复杂Immunophenotyping,血

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概述

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有用的
建议临床疾病或设置的测试可能是有益的

协助诊断的白细胞粘附缺乏综合征1型,主要在患者年龄小于18岁

CD11a、CD11b CD18表现型

遗传学测试信息
提供信息,帮助选择正确的基因测试或适当的提交测试的要求

ITGB2位于21号染色体的长臂(21 q22.3)。它编码常见的β2整合素亚基(CD18),这对淋巴细胞的表达是必要的关联抗原1(CD11a / CD18), Mac-1 / CR3 (CD11b / CD18),和p150/95 (CD11c / CD18)。

在这种基因变异的根本原因是常染色体隐性白细胞粘附不足1型。

方法名称
一个简短的描述方法用于执行测试

流仪Immunophenotyping

纽约的状态
表明纽约国家批准的状态,如果测试是公开为纽约州立客户定货。

是的

报告名称
列出了短或缩写为一个测试版本的发布名称

白细胞粘附Def。1型,B

别名
列表附加测试常见的名字,作为一个帮助搜索

CD11a

CD11b

CD18

小伙子(白细胞粘附不足)

LAD1

白细胞粘附Deficiency-1

标本类型
描述了标本类型验证测试

全血EDTA

装船指示

在实验室标本需要收到工作日,周五4点。画和包样品尽可能接近运输时间。

建议画的标本在24小时内到达。

样品到达在周末和观察到的假期可能被取消。

必要的信息

日期和时间的画和医生的姓名和电话号码是必需的。

标本要求
定义了执行测试所需的最佳标本和首选的体积来完成测试

容器/管:薰衣草(EDTA)

样品数量:5毫升

收集产品说明:在原始管发送全血标本。不整除。

额外的信息:连续监测,建议同时收集标本。

试样体积最小
定义样本的数量必须提供一个临床相关的结果取决于测试实验室

2毫升

拒绝原因
识别标本类型和条件可能会导致样品被拒绝

严重溶血 拒绝
总脂血 拒绝

样品稳定性信息
提供了一个描述运输所需的温度进行实验室的标本,替代还包括可接受的温度

标本类型 温度 时间 特种集装箱
全血EDTA 环境(首选) 72小时 紫色或粉红色/ EDTA

有用的
建议临床疾病或设置的测试可能是有益的

协助诊断的白细胞粘附缺乏综合征1型,主要在患者年龄小于18岁

CD11a、CD11b CD18表现型

遗传学测试信息
提供信息,帮助选择正确的基因测试或适当的提交测试的要求

ITGB2位于21号染色体的长臂(21 q22.3)。它编码常见的β2整合素亚基(CD18),这对淋巴细胞的表达是必要的关联抗原1(CD11a / CD18), Mac-1 / CR3 (CD11b / CD18),和p150/95 (CD11c / CD18)。

在这种基因变异的根本原因是常染色体隐性白细胞粘附不足1型。

临床信息
讨论了生理学、病理生理学和一般临床方面,与实验室测试

白细胞粘附缺乏综合征1型(LAD-1)是一种常染色体隐性障碍引起的变异共同链(CD18) beta2-integrin家庭。LAD-1在临床上表现为复发性感染,伤口愈合障碍,延迟脐带分离,持久的白细胞增多,复发性软组织和口腔感染。

每个beta2-integrins异质二聚体由一个α链(CD11a CD11b,或CD11c)共价连接到一个共同的beta2-subunit (CD18)。α-βbeta2-integrin家庭的形成包括淋巴细胞抗原关联1(CD11a / CD18), Mac-1 / CR3 (CD11b / CD18),和p150/95 (CD11c / CD18)(1 - 4)CD18基因,ITGB2,其产品所需的正常表达α-β形成。因此,缺陷CD18表达导致很低或没有CD11a的表面膜表达,CD11b, CD11c。

严重和温和的LAD-1形式存在,不同程度的蛋白质缺乏,这是由不同引起的ITGB2变体。两个相对不同的临床表型LAD-1已经描述。患者严重的表型(< 1%的正常表达CD18中性粒细胞)典型推迟脐树桩分离(> 30天),感染脐残(脐炎),持续的白细胞增多(> 15000 /微升)没有明显的活跃的感染,严重的破坏性牙龈炎和牙周炎,牙齿脱落有关,和牙槽骨吸收。LAD-1温和的表型的患者(1% - -30%的正常表达CD18中性粒细胞)往往是诊断。正常的脐分离,低风险的威胁生命的感染,在这些患者常见的寿命更长。然而,白细胞增多,牙周疾病,和延迟伤口愈合仍然非常重要的临床特征。

LAD-1(和其他原发性免疫缺陷疾病)患者不太可能在成年后仍未确诊的。因此,这个测试不应LAD-1通常要求在成人。然而,它也可以用于评估免疫能力通过确定CD18 11 a,和11 b的表达。

参考价值
描述参考区间和附加信息的解释测试结果。可能包括在适当的时间间隔根据年龄和性别。间隔Mayo-derived,除非另有指定。如果一个提供解释报告,参考价值字段将这个状态。

正常(正常报道或缺席表达式为每一个标记)

解释
提供信息,协助解释测试结果

报告将包括一个总结的解释存在或减少个人的表达水平标记(CD11a、CD11b CD18)。表达个人的标记提供了间接的信息的存在与否CD11a / CD18和CD11b / CD18复合物。

标本来自患者白细胞粘附缺乏综合征1型(LAD-1)显著降低(温和的表型)或附近没有(严重的表型)CD18及其相关分子,CD11a和CD11b中性粒细胞和其他白细胞。

CD11c表达式在LAD-1也很低。CD11c测定的灵敏度分析是不足以让解释CD11c表面表达。因此,这个测试只是CD18的表达式,CD11a, CD11b。

注意事项
讨论了条件,可能会导致诊断的混乱,包括样本收集和处理不当,不恰当的测试选择、干扰物质

这个测试成人通常不显示。的问题选择适当的测试,电话800-533-1710。

患者正常beta2-integrin表达式没有机能活动。(5 - 6)因此,表达CD18本身是不足以排除白细胞粘附的诊断缺乏综合征1型(LAD-1);功能分析(如中性粒细胞趋化作用,随机迁移化验)必须执行,如果临床怀疑是高。

临床参考
对临床性质的深入阅读的建议

1。安德森,施普林格助教:白细胞粘附不足:一种遗传缺陷Mac-1, LFA-1 p150 95糖蛋白。安医学。1987;牧师38:175 - 194

2。Corbi艾尔瓦拉一个,大熊星座,et AL:是一个严重的白细胞粘附分子基础的缺乏。J Immunol欧元。1992;7月:22 (7):1877 - 1881

3所示。哈伦JM:白细胞粘附缺陷综合症:洞察白细胞移民的分子基础。中国Immunol Immunopathol。1993年6月;;67 (3 PT2): S16-S24

4所示。O 'Gorman先生,安德森麦克纳利AC, DC, et al:快速全血裂解技术的诊断中度或重度白细胞粘附不足(小伙子)。安纽约科学。1993年3月20日;;677:427 - 430

5。豪格N,斯图尔特MP, Scarth SL, et al:白细胞粘附不足造成的表达但非功能性beta2 Mac-1和LFA-1整合蛋白。中国投资。1999年1月,103 (1):97 - 106

6。Kuijpers TW,范肝生,哈曼D, et al:白细胞粘附不足1型(小伙子/ 1)变异。中国投资。1997年10月1日,100 (7):1725 - 1733

7所示。汉娜,他答:白细胞粘附不足。安N Y科学。2012年2月,1250:50-55

8。M:施密特年代,莫泽M, Sperandio白细胞招募的分子基础及其缺陷。摩尔Immunol。2013年8月,(1):55 49-58

9。Delmonte OM,弗莱塔:流式细胞术:表面标记。J过敏Immunol。2019年2月,143 (2):528 - 537

10。骑士V, Heimall JR,庄H,等:工具包和框架优化实验室评估患者怀疑原发性免疫缺陷。J过敏Immunol Pract。2021年9月,9 (9):3293 - 3307. - e6

方法描述
描述如何执行测试并提供method-specific参考

流仪immunophenotyping外周血进行评估的存在与否CD11 / CD18复杂使用单克隆抗体针对CD11亚型,CD11a CD11b, CD18抗原。奥格尔曼(先生,安德森麦克纳利AC, DC, et al:快速全血裂解技术的诊断中度或重度白细胞粘附不足(小伙子)。安纽约科学677:427 1993;430)

PDF报告
表明报告包括一个额外的文档是否与图表、图像或其他丰富的信息

没有

天(s)
概述了天测试执行。这个领域反映了天,样品必须在测试实验室开始测试过程,包括任何样品制备和测试执行之前处理时间。列出了一些测试,不断进行,这意味着化验白天多次执行。

星期一到星期五

报告可用
时间的间隔(收到样品在梅奥诊所实验室结果可用)考虑标准设置和周末。yabo208第一天的时间通常是结果可用。最后一天的时间可能需要,占任何必要的重复测试。

3 - 4天

样品保留时间
轮廓的时间在测试标本保存在实验室之前就会被丢弃

4天

执行实验室的位置
表明实验室的位置执行测试

罗彻斯特

费用
几个因素决定执行一个测试的费用收取。联系你的美国或国际区域经理建立费用表的信息或了解更多关于资源优化测试的选择。

  • 授权用户可以登录测试价格费用的详细信息。
  • 客户没有测试价格可以联系亚搏一天24小时,一周7天。
  • 潜在客户应该联系他们的区域经理。寻求帮助,请联系亚搏。

测试的分类
提供信息关于医疗器械分类为实验室测试工具和试剂。测试可以分为清除或通过美国食品和药物管理局(FDA)和每个制造商使用说明,或产品,不接受FDA审查和批准,并贴上一个分析物特定试剂(ASR)产品。

这个测试被开发使用一种分析物特定的试剂。其性能特征是由梅奥诊所的方式与CLIA要求一致。这个测试没有被清除或得到美国食品和药物管理局的批准。

CPT编码信息
提供指导在决定适当的当前程序的术语(CPT)代码(s)为每个测试或概要信息。梅奥诊所上市CPT编码反映实验室的解释CPT编码需求。yabo208每个实验室有责任来确定正确的CPT编码用于计费。

CPT编码由执行实验室提供。

86356 x 3

LOINC®信息
提供指导在确定逻辑观察标识符名称和代码(LOINC)值的顺序和结果代码的测试。LOINC表演实验室提供的值。

测试Id 测试顺序的名字 订单LOINC价值
LAD1 白细胞粘附Def。1型,B 94266 - 4
结果Id 测试结果的名字 结果LOINC值
仅适用于测量结果表示在单位最初报告的执行实验室。并不适用于这些值转换为其他单位的测量结果。
430年 CD11a 94268 - 0
388年 CD11b 94267 - 2
431年 CD18 94265 - 6
432年 小伙子解释 69052 - 9
81155年 白细胞粘附不足,B 不需要LOINC

测试设置资源

设置文件
测试设置信息包含测试文件定义支持订单细节和结果之间的接口梅奥诊所实验室和实验室信息系统。yabo208

Excel|Pdf

样品报告
正常和异常样本报告作为参考提供报告的外观。

正常的报告|异常报告

如果样品报告
国际体系(SI)的单位报告提供有限数量的测试。这些报告仅用于国际帐户,只可以通过MayoLINK账户已定义接收他们。

如果正常的报告|如果异常报告