诊断自身免疫性淋巴增生综合征,主要是在< 45岁的患者
流式细胞术
Canale-Smith综合症
CD4 / CD8 -
二硝基酚(双重否定t细胞)
双重否定T细胞(DNT)
α/β积极
全血EDTA
订购需要医生的名字和电话号码。
连续监测,我们建议标本画在同一时间执行。
容器/管:薰衣草(EDTA)
样品数量:3毫升
收集产品说明:在原始管发送样品。不整除。
如果不是电子订购,完成,打印和发送良性的血液学测试申请表(T755)标本。
0.5毫升
严重溶血 | 拒绝 |
总脂血 | 拒绝 |
标本类型 | 温度 | 时间 | 特种集装箱 |
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全血EDTA | 环境(首选) | 72小时 | 紫色或粉红色/ EDTA |
诊断自身免疫性淋巴增生综合征,主要是在< 45岁的患者
自身免疫性淋巴增生综合征(
遗传缺陷的细胞凋亡(程序性细胞死亡)的途径
下面的分子
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分子/细胞凋亡的基因缺陷
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CD95 (FAS)突变(1)
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Ib型
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杂合的CD95L (FASLG)突变(1)
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型集成电路
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纯合子CD95L (FASLG)突变(2)
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II型
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CASP8或CASP10突变(1、3)
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类型III
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未知(1、3)
|
患者
其他疾病可以表现为一个ALPS-like表型,
αβTCR + DNT细胞
最近几年:< 2%
19 - 70多年:< 3%
参考价值尚未建立不到24个月的病人。
αβTCR + DNT细胞
最近年:< 35细胞/制程
19 - 70多年:< 35细胞/制程
参考价值尚未建立不到24个月的病人。
αβTCR + DNT B220 +细胞
最近几年:< 0.4%
19 - 70多年:< 0.3%
参考价值尚未建立不到24个月的病人。
αβTCR + DNT B220 +细胞
最近年:< 7细胞/制程
19 - 70多年:< 6细胞/制程
参考价值尚未建立不到24个月的病人。
增加循环的存在负的T细胞(CD3 +)
增加的实验室发现αβTCR + DNT细胞
如果绝对的百分比计数的DNT细胞或αβαβTCR + TCR + DNT B220 +细胞是不正常的,额外的测试。所有异常αβTCR + DNT应确认(细胞的结果
这个测试是老年人通常不显示。关于适当的测试选择的问题,电话800-533-1710。
增加的唯一存在αβTCR + DNT B220 +细胞是不够的诊断自身免疫性淋巴增生综合征(阿尔卑斯山脉);需要额外的测试来证实诊断
1。价值,脱粒机AJ,加斯帕HB:自身免疫性淋巴组织
2。德雷米,Ruiz-Contreras J,博斯克,et al:纯合子Fas
3所示。Salmena L, Hakem R: Caspase-8 t细胞导致的缺乏
4所示。祝福JJH,布朗先生,戴尔JK, et al:细胞受体αβ+ CD4-CD8 -
5。Bleesing JJH, Janik我弗助教:常见的一个表达式
本试验使用一个五色,单一平台方法与2-tube面板下面的抗体染色:CD3, CD4, CD8、CD45、αβ细胞,B220。样品与抗体染色鸡尾酒和孵化在黑暗中在室温20分钟。孵化后,样品处理BD赖氨酸溶液溶解红细胞表面,随后洗步骤使用BD流式细胞仪清洗缓冲。细胞resuspended在1%多聚甲醛,流式细胞术分析。不同子集的CD3 T细胞表达为百分之一,和所有子集表示为细胞的绝对计数/制程。(未发表的梅奥法;Bleesing JJH,布朗先生,戴尔JK, et al:细胞受体αβ+ CD4-CD8 - t细胞与人类自身免疫性淋巴增生综合征表达小说CD45同种型,类似于小鼠B220代表改变O-glycan生物合成的一个标志。Immunol 2001; 100 (3): 314 - 324)
星期一到星期五
这个测试被开发使用一种分析物特定的试剂。其性能特征是由梅奥诊所的方式与CLIA要求一致。这个测试没有被清除或得到美国食品和药物管理局的批准。
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