测试Id:阿尔卑斯山脉

αβ双重否定T细胞对自身免疫性淋巴增生综合征,血

有用的
建议临床疾病或设置的测试可能是有益的

诊断自身免疫性淋巴增生综合征,主要是在< 45岁的患者

方法名称
一个简短的描述方法用于执行测试

流式细胞术

纽约的状态
表明纽约国家批准的状态,如果测试是公开为纽约州立客户定货。

是的

报告名称
列出了短或缩写为一个测试版本的发布名称

阿尔卑斯山的屏幕

别名
列表附加测试常见的名字,作为一个帮助搜索

Canale-Smith综合症

CD4 / CD8 -

二硝基酚(双重否定t细胞)

双重否定T细胞(DNT)

α/β积极

标本类型
描述了标本类型验证测试

全血EDTA

装船指示

在实验室标本需要收到工作日,周五4点。画和包样品尽可能接近运输时间。

建议画的标本在24小时内到达。

样品到达在周末和观察到的假期可能被取消。

必要的信息

订购需要医生的名字和电话号码。

标本要求
定义了执行测试所需的最佳标本和首选的体积来完成测试

连续监测,我们建议标本画在同一时间执行。

容器/管:薰衣草(EDTA)

样品数量:3毫升

收集产品说明:在原始管发送样品。不整除。

形式

如果不是电子订购,完成,打印和发送良性的血液学测试申请表(T755)标本。

试样体积最小
定义样本的数量必须提供一个临床相关的结果取决于测试实验室

0.5毫升

拒绝原因
识别标本类型和条件可能会导致样品被拒绝

严重溶血 拒绝
总脂血 拒绝

样品稳定性信息
提供了一个描述运输所需的温度进行实验室的标本,替代还包括可接受的温度

标本类型 温度 时间 特种集装箱
全血EDTA 环境(首选) 72小时 紫色或粉红色/ EDTA

有用的
建议临床疾病或设置的测试可能是有益的

诊断自身免疫性淋巴增生综合征,主要是在< 45岁的患者

临床信息
讨论了生理学、病理生理学和一般临床方面,与实验室测试

自身免疫性淋巴增生综合征( 阿尔卑斯山脉)(也称为Canale-Smith综合症)是一种复杂的临床疾病特异表达淋巴细胞内稳态,特点是淋巴组织疾病、自身免疫血球减少,脾肿大,淋巴结病增加对恶性肿瘤的易感性。(1)一般情况下, 阿尔卑斯山脉 诊断儿童或成年早期。

遗传缺陷的细胞凋亡(程序性细胞死亡)的途径大多数情况下确定的 阿尔卑斯山脉 。在正常的细胞凋亡中起着作用通过限制淋巴细胞免疫内稳态和积累自身免疫反应性。表面受体的相互作用CD95 (FAS)及其配体(CD95L; FASL)触发淋巴细胞的凋亡途径。

下面的分子 阿尔卑斯山脉 建立了分类:

阿尔卑斯山脉 分类

分子/细胞凋亡的基因缺陷

类型 Ia

CD95 (FAS)突变(1)

Ib型

杂合的CD95L (FASLG)突变(1)

型集成电路

纯合子CD95L (FASLG)突变(2)

II型

CASP8CASP10突变(1、3)

类型III

未知(1、3)

患者 阿尔卑斯山脉 通常有一个增加一个罕见的T细胞的人口 (一般< 1%),αβt细胞受体(TCR)阳性,以及 - CD4和CD8 coreceptors(双重否定T细胞:DNT)。(1) αβTCR + DNT细胞 阿尔卑斯山脉 病人也表达 一个不寻常的B-cell-specific CD45R同种型,称为B220。B220 (4、5) 表情αβTCR + DNT细胞已被证明 敏感的和特定的标志 阿尔卑斯山脉 和相关联FAS 突变。(4)

其他疾病可以表现为一个ALPS-like表型, 像埃文斯综合征(包括独立条件组合 自身免疫性溶血性贫血、自身免疫性血小板减少的 紫癜)、Rosai-Dorfman疾病(大规模无痛颈 淋巴结病,可能是伴随着白细胞增多,升高 红细胞沉降率和hypergammaglobulinemia), 和结节性lymphocyte-predominant霍奇金病。(1)

参考价值
描述参考区间和附加信息的解释测试结果。可能包括在适当的时间间隔根据年龄和性别。间隔Mayo-derived,除非另有指定。如果一个提供解释报告,参考价值字段将这个状态。

αβTCR + DNT细胞

最近几年:< 2% CD3 T细胞

19 - 70多年:< 3% CD3 T细胞

参考价值尚未建立不到24个月的病人。

αβTCR + DNT细胞

最近年:< 35细胞/制程

19 - 70多年:< 35细胞/制程

参考价值尚未建立不到24个月的病人。

αβTCR + DNT B220 +细胞

最近几年:< 0.4% CD3 T细胞

19 - 70多年:< 0.3% CD3 T细胞

参考价值尚未建立不到24个月的病人。

αβTCR + DNT B220 +细胞

最近年:< 7细胞/制程

19 - 70多年:< 6细胞/制程

参考价值尚未建立不到24个月的病人。

解释
提供信息,协助解释测试结果

增加循环的存在负的T细胞(CD3 +)T细胞CD4和CD8(双重否定:DNT)和积极的α/βt细胞受体(TCR)是诊断所必需的 自身免疫性淋巴增生综合征( 阿尔卑斯山脉 )。

增加的实验室发现αβTCR + DNT细胞符合 阿尔卑斯山脉 只有适当的临床情况(良性的淋巴结病、脾肿大和自身免疫性血球减少)。相反地,还有其他免疫紊乱,包括普通变量免疫缺陷(CVID)子集对患者临床情况,但没有增加αβTCR + DNT细胞。

如果绝对的百分比计数的DNT细胞或αβαβTCR + TCR + DNT B220 +细胞是不正常的,额外的测试。所有异常αβTCR + DNT应确认(细胞的结果 阿尔卑斯山脉 ),额外的测试缺陷体外淋巴细胞凋亡,紧随其后的是确认基因检测FAS变异测试转发信息(电话800-533-1710)。

注意事项
讨论了条件,可能会导致诊断的混乱,包括样本收集和处理不当,不恰当的测试选择、干扰物质

这个测试是老年人通常不显示。关于适当的测试选择的问题,电话800-533-1710。

增加的唯一存在αβTCR + DNT B220 +细胞是不够的诊断自身免疫性淋巴增生综合征(阿尔卑斯山脉);需要额外的测试来证实诊断 阿尔卑斯山脉

临床参考
对临床性质的深入阅读的建议

1。价值,脱粒机AJ,加斯帕HB:自身免疫性淋巴组织综合症:疾病的分子基础和临床表型。英国人J内科杂志2006;133:124 - 140

2。德雷米,Ruiz-Contreras J,博斯克,et al:纯合子Fas 配体病人基因突变导致一种新型的自身免疫性淋巴增生综合症。血2006;108:1306 - 1312

3所示。Salmena L, Hakem R: Caspase-8 t细胞导致的缺乏致命lymphinfiltrative免疫障碍。J Exp 2005; 202:727 - 732

4所示。祝福JJH,布朗先生,戴尔JK, et al:细胞受体αβ+ CD4-CD8 -t细胞与人类自身免疫性淋巴增生综合症表达一种新型CD45同种型类似于尿液B220和代表改变O-glycan生物合成的一个标志。中国Immunol2001,100 (3):314 - 324

5。Bleesing JJH, Janik我弗助教:常见的一个表达式不寻常CD45同种型患者的t细胞颗粒淋巴细胞白血病和自身免疫性淋巴组织综合症。英国人J内科杂志2003;120:93 - 96

方法描述
描述如何执行测试并提供method-specific参考

本试验使用一个五色,单一平台方法与2-tube面板下面的抗体染色:CD3, CD4, CD8、CD45、αβ细胞,B220。样品与抗体染色鸡尾酒和孵化在黑暗中在室温20分钟。孵化后,样品处理BD赖氨酸溶液溶解红细胞表面,随后洗步骤使用BD流式细胞仪清洗缓冲。细胞resuspended在1%多聚甲醛,流式细胞术分析。不同子集的CD3 T细胞表达为百分之一,和所有子集表示为细胞的绝对计数/制程。(未发表的梅奥法;Bleesing JJH,布朗先生,戴尔JK, et al:细胞受体αβ+ CD4-CD8 - t细胞与人类自身免疫性淋巴增生综合征表达小说CD45同种型,类似于小鼠B220代表改变O-glycan生物合成的一个标志。Immunol 2001; 100 (3): 314 - 324)

PDF报告
表明报告包括一个额外的文档是否与图表、图像或其他丰富的信息

没有

天(s)
概述了天测试执行。这个领域反映了天,样品必须在测试实验室开始测试过程,包括任何样品制备和测试执行之前处理时间。列出了一些测试,不断进行,这意味着化验白天多次执行。

星期一到星期五

报告可用
时间的间隔(收到样品在梅奥诊所实验室结果可用)考虑标准设置和周末。yabo208第一天的时间通常是结果可用。最后一天的时间可能需要,占任何必要的重复测试。

3 - 4天

样品保留时间
轮廓的时间在测试标本保存在实验室之前就会被丢弃

4天

执行实验室的位置
表明实验室的位置执行测试

罗彻斯特

费用
几个因素决定执行一个测试的费用收取。联系你的美国或国际区域经理建立费用表的信息或了解更多关于资源优化测试的选择。

  • 授权用户可以登录测试价格费用的详细信息。
  • 客户没有测试价格可以联系亚搏一天24小时,一周7天。
  • 潜在客户应该联系他们的区域经理。寻求帮助,请联系亚搏

测试的分类
提供信息关于医疗器械分类为实验室测试工具和试剂。测试可以分为清除或通过美国食品和药物管理局(FDA)和每个制造商使用说明,或产品,不接受FDA审查和批准,并贴上一个分析物特定试剂(ASR)产品。

这个测试被开发使用一种分析物特定的试剂。其性能特征是由梅奥诊所的方式与CLIA要求一致。这个测试没有被清除或得到美国食品和药物管理局的批准。

CPT编码信息
提供指导在决定适当的当前程序的术语(CPT)代码(s)为每个测试或概要信息。梅奥诊所上市CPT编码反映实验室的解释CPT编码需求。yabo208每个实验室有责任来确定正确的CPT编码用于计费。

CPT编码由执行实验室提供。

86356 x2

86359年

测试设置资源

设置文件
测试设置信息包含测试文件定义支持订单细节和结果之间的接口梅奥诊所实验室和实验室信息系统。yabo208

Excel|Pdf

样品报告
正常和异常样本报告作为参考提供报告的外观。

正常的报告|异常报告

如果样品报告
国际体系(SI)的单位报告提供有限数量的测试。这些报告仅用于国际帐户,只可以通过MayoLINK账户已定义接收他们。

如果正常的报告|如果异常报告