调查可疑的替代途径补充不足,非典型溶血性尿毒症综合征,C3肾小球肾炎,致密物沉积病
酶联免疫吸附试验(ELISA)
备用路径
补充
功能补
摘要
替代途径
血清红
COM /补,总、血清和这个测试是最合适的主要分析作为筛选的方法补充不足。结果在一个或其他异常,无论是直接或化验都将帮助进一步测试。
这个测试时很少有用下令隔离。
病人准备:病人应该禁食。
供应:整除管,5毫升(T465)
收集容器/管:红色(血清凝胶/ SST不能接受的)
提交集装箱/管:塑料碗
样品数量:1毫升
收集产品说明:
1。样本采集后,将管湿冰。
2。离心机在4摄氏度和整除血清5毫升塑料药瓶。
3所示。30分钟内冷冻标本。
如果不是电子订购,完成,打印和发送肾诊断测试请求(T830)标本。
0.2毫升
严重溶血 | 好吧 |
总脂血 | 好吧 |
总值黄疸 | 好吧 |
标本类型 | 温度 | 时间 | 特种集装箱 |
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血清红 | 冷冻(首选) | 14天 |
调查可疑的替代途径补充不足,非典型溶血性尿毒症综合征,C3肾小球肾炎,致密物沉积病
补充蛋白质是先天免疫系统的组件。有三个途径补体的激活:
1。经典的途径
2。另一种(或备解素)途径
3所示。植物血凝素(或mannose-binding凝集素,MBL)途径
总补充(CH50)试验(COM /补,总血清)评估经典补体激活途径包括早期组件以应对免疫复合物(C1q C2和C4),以及终端补组件(C3, C5、C6 C7、C8)技术参与细胞膜的形成复杂(MAC)的攻击。CH50分析将异常是否有特定的遗传性或获得C1-C9补组件缺陷或如果有消费补由于免疫或自身免疫复合物。
这个试验是一个补充替代途径异常的筛检试验。选择补(AH50)通路股份C3和C5-C9组件,但独特的早期补充组件指定因素D、B,和备解素,以及控制蛋白质因子H和因子i这个途径可以通过自发水解C3或激活微生物多糖和不需要免疫复合物的形成。患者传播感染化脓性细菌的正常AH50 CH50可能减少由于遗传或者后天不足的替代途径。缺陷患者的替代路径因素(D、B备解素、H和I)或后期补充组件(C3, C5-C9)非常容易复发Neisserial脑膜炎。使用CH50和AH50化验允许特定通路异常的识别。
功能测试的补充途径研究的活动表示缺乏补充组件,测试作为一线检查,或失调研究的补充。补失调是一个通用分组补哪里有失控的条件与over-activation补体级联。在一些情况下,补充系统将攻击的主机和over-activation补体级联可能会导致疾病。
Over-activation的替代途径通常与肾功能损害的礼物,在罕见的情况下如非典型溶血性尿毒症综合征和C3 glomerulopathies(致密物沉积病和C3肾小球肾炎)。
补体抑制剂疗法的使用如eculizumab和ravulizumab将导致C5的阻塞。C5是AH50所必需的测试进展到MAC的形成。因此,在eculizumab或ravulizumab AH50结果将减少或检测不到。
> = 46%正常
没有补充替代途径(AH50)在一个正常的存在总溶血性补充(CH50)组件缺陷表明另一种途径。
正常AH50缺席CH50表明早期(C1, C2, C4)经典途径的缺乏。
缺席AH50和CH50表明晚(C3, C5、C6 C7、C8)技术组件缺陷或补充消耗。
缺席AH50和CH50正常C3和C4的存在表明晚期(C5、C6 C7、C8 C9)组件缺陷。
正常CH50 AH50在复发性感染和继续怀疑补充不足,建议测试凝集素途径的功能。
这个试验是一个功能测试和依赖于正确的采样、存储和运输条件。降解温度和补充组件将导致错误的低消费函数的结果。这些是很难区分真正的补充失调。
虽然preanalytic处理会导致假阳性结果,它不太可能会导致false-normal结果。如果不止一个组件测量低,重要的是要寻找技术错误。
补充测试可能会下令在一些情况下,标准包括血浆置换或血浆置换治疗。过程本身,如果创伤,可能激活补体可能不能反映情况与患者的补充系统。建议尽可能收集血液血浆置换前。
功能结果与临床不符历史应该验证新的抽血。
标本采集后应立即冻结。
长期稳定性时最优样本保存在测试之前在-70摄氏度或更低。
1。弗兰克MM:当前医学情报概念:在人类疾病的病理生理学补充。郑传经地中海J。1987; 316:1525 - 1530。doi: 10.1056 / NEJM198706113162407
2。瑟曼JM,掏槽工VM:简短的评论:补体旁路的核心作用在人类疾病。J Immunol。2006; 176:1305 - 1310。doi: 10.4049 / jimmunol.176.3.1305
3所示。弗兰克MM:补充不足。Pediatr北。2000;(6):1339 - 1354。doi: 10.1016 / s0031 - 3955 (05) 70274 - 1
4所示。RS,冬天杰,梁N, et al:血栓性微血管病护理途径:梅奥诊所的共识声明补充替代Pathway-Thrombotic微血管病(CAP-TMA)面向疾病组。梅奥Proc。2016; 91 (9): 1189 - 1211。doi: 10.1016 / j.mayocp.2016.05.015
5。Willrich飞行器,Andreguetto BD,曾经M, et al: eculizumab在常规补充分析的影响。J Immunol方法。2018;460:63 - 71。doi: 10.1016 / j.jim.2018.06.010
Wieslab的酶联免疫吸附试验(ELISA)补充试验的替代途径结合原则溶血性试验与使用标记抗体补体激活特定的生产neoantigens补体激活的结果。微效价板条状涂脂多糖。病人血清稀释在稀释剂含有特定的拦截器来确保只有替代途径被激活。第一次孵化期间,病人血清稀释的井被激活的涂层。然后洗井和C5b-9(膜攻击复杂:MAC)检测与特定的碱性磷酸酶标记抗体表达的neoantigen在MAC的形成。最后一个洗后,可以添加一个碱性磷酸酶底物。的替代途径补充活动与解决方案的颜色强度和测量吸光度(光密度)。(Frazer-Abel, Sepiashvili L Mbughuni MM,马Willrich:实验室检测和临床表现,补充不足的概述和失调。阿德化学2016;77:1 - 75。doi: 10.1016 / bs.acc.2016.06.001)
不同
这个测试开发,其性能特征由梅奥诊所的方式与CLIA要求一致。这个测试没有被清除或得到美国食品和药物管理局的批准。
86161年
测试Id | 测试顺序的名字 | 订单LOINC价值 |
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AH50 | 补充替代路径函数,S | 74520 - 8 |
结果Id | 测试结果的名字 | 结果LOINC值
仅适用于测量结果表示在单位最初报告的执行实验室。并不适用于这些值转换为其他单位的测量结果。
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88676年 | 补充替代路径函数,S | 74520 - 8 |