血管性血友病的诊断血管性血友病()和血管性血友病的分化亚型(与血管性血友病因子瑞斯西丁素代数余子式活动和VIII因子促凝剂活动)
血管性血友病的分化从血友病(结合VIII因子促凝剂试验)
监测治疗效果治疗DDAVP(去氨加压素)或血管性血友病因子(VWF)血管性血友病患者集中在
乳胶免疫测定(LIA)
血管性血友病的抗原
VWF Ag)
血管性血友病Ag)
等离子体Na Cit
最佳临床实用程序和诊断效率,必须使用这个测试的结果通常与血管性血友病因子的结果瑞斯西丁素代数余子式活动和VIII因子促凝剂活性测试。血管性血友病的诊断血管性血友病()需要结合临床和实验室信息。流线型的测试方法,测试小组建议与反射性测试和解释报告。看到AVWPR /血管性血友病,等离子体。
VWACT /血管性血友病因子活性、血浆和F8A /第八凝血因子活性测定,等离子体建议结合这个测试(血管性血友病抗原)。
样品类型:Platelet-poor等离子体
收集容器/管:淡蓝色(3.2%柠檬酸钠)
提交集装箱/管:塑料碗
样品数量:1毫升
收集产品说明:
1。完整的说明,请参阅凝血标本处理和处理指南亚博体育下载官网下载在特殊的指令。
2。离心机,所有等离子体转移到一个塑料小瓶,并再次离心等离子体。
3所示。整除等离子体在一个塑料小瓶,0.25毫升离心瓶的底部。
4所示。立即冻结等离子体(不超过4小时后集合)在-20摄氏度或,在理想的情况下,<或= -40摄氏度。
附加信息:
1。Double-centrifuged标本是至关重要的为准确的结果血小板污染可能会导致虚假的结果。
2。每个凝血试验要求都应该有自己的瓶。
如果不是电子订购,完成,打印和发送凝血试验要求(T753)标本。
0.5毫升
严重溶血 | 拒绝 |
总脂血 | 拒绝 |
总值黄疸 | 拒绝 |
标本类型 | 温度 | 时间 | 特种集装箱 |
---|---|---|---|
等离子体Na Cit | 冷冻(首选) | 14天 |
血管性血友病的诊断血管性血友病()和血管性血友病的分化亚型(与血管性血友病因子瑞斯西丁素代数余子式活动和VIII因子促凝剂活动)
血管性血友病的分化从血友病(结合VIII因子促凝剂试验)
监测治疗效果治疗DDAVP(去氨加压素)或血管性血友病因子(VWF)血管性血友病患者集中在
血管性血友病因子(VWF)是一个multimeric黏着糖蛋白,对platelet-platelet和platelet-vessel止血互动很重要。此外,等离子体VWF作为载体蛋白凝血因子VIII,稳定其促凝血的活动。在2个不同的隔间VWF循环血液中;等离子VWF主要反映VWF合成和释放血管内皮细胞和血小板VWF(大约10%的血液VWF)反映了VWF骨髓巨核细胞合成的主要存储在循环血小板α颗粒。VWF VWF蛋白质抗原测量等离子体质量的评估,但没有反映出VWF函数或血小板VWF。VWF的主要功能(中介platelet-platelet或platelet-vessel交互)是最常见的评估测量等离子体瑞斯西丁素代数余子式的活动。
减少VWF抗原可能是:
先天性血管性血友病
获得血管性血友病(AVWD)可能与单克隆丙种球蛋白病、淋巴增殖性疾病,自身免疫性疾病,甲状腺功能减退
增加了VWF抗原可能被认为与:
看起来和/或雌激素使用
炎症(急性期反应物)
运动或压力
肝脏疾病
血管炎
血栓性血小板减少性紫癜/溶血性尿毒症综合症
血管性血友病因子(VWF)测量时是最有效的抗原结合测量VWF瑞斯西丁素代数余子式和VIII因子促凝剂活动活动,最好是与反射面板的测试测试和解释报告。在这种背景下,VWF抗原可以用于测量:
血管性血友病诊断血管性血友病和分化的子类型
分化的血管性血友病A型血友病(结合VIII因子促凝剂试验)
55 - 200%
注意:血型的人“O”可能更低的等离子体
孩子们:新生儿、婴儿和儿童正常或轻度
先天性严重类型III血管性血友病患者(血管性血友病)有明显下降或检测不到的水平血管性血友病因子(VWF)抗原在等离子体(血小板),除了等离子瑞斯西丁素代数余子式的活动很低或没有检测到。
IIB患者类型活动花絮和VWF的变体(等离子VWF功能异常和multimeric结构)可能正常或降低等离子VWF抗原。然而,他们通常有降低血浆瑞斯西丁素代数余子式的活动,以及减少高分子量VWF多聚体在等离子体。
血管性血友病患者类型IIM或含VWF抗原的正常水平。尽管如此,他们要么减少了vWF瑞斯西丁素代数余子式的活动,不会造成的缺乏高分子量vWF多聚体(血管性血友病IIM型),血管性血友病或减少VIII因子促凝剂活动(含型)
血管性血友病患者I型(与降低但正常的血浆VWF)认识提高了等离子体VWF抗原和瑞斯西丁素代数余子式活动。
血管性血友病患者获得可能正常或降低等离子VWF抗原。
脂血症的标本可能导致低估的血管性血友病因子(VWF)水平。
类风湿因子的存在可能导致VWF的过高的水平。
VWF是急性期反应物,可能高于基线升高与各种条件,包括炎症、压力、锻炼、肝脏疾病、怀孕或雌激素治疗。VWF基线水平也会增加与衰老。这些条件可能模糊诊断较温和的方式血管性血友病(血管性血友病)。重复测试可能表示。
l噢正常水平的VWF抗原不排除可能的诊断血管性血友病。
边缘低水平或略降低VWF抗原可能在临床上观察到正常个体的血型“o”
梅奥的研究证明优秀的e之间的一致性nzyme-linked免疫吸附测定和自动乳胶免疫测定(LIA) [2] (r = 0.95)在大约80个病人标本(血管性血友病因子:VWF抗原从3%到800%不等),和令人满意的投资局和VWF抗原之间的一致性瑞斯西丁素辅因子活性[2](r = 0.88)。
1。萨德勒我,Lillicrap DL:血管性血友病:诊断、分类和治疗。班纳特:马德尔VJ Aird WC, JS,舒尔曼年代,白二世GC, eds。止血和血栓形成:基本原理和临床实践。6。Lippincott威廉姆斯和威尔金斯;2013:670 - 683
2。Eby C, D的机会,奥利弗·D:多中心评估ATA-LIATEST VWF:新的橡胶颗粒对血管性血友病因子抗原免疫测定。中国止血启1997;11:16-17
3所示。Rodeghiero F, G Castaman, Tosetto答:血管性血友病因子抗原是那么敏感那么瑞斯西丁素辅因子K型血管性血友病的诊断,根据流行病学调查结果。Thromb Haemost。1990; 64:349 - 352
4所示。Triplett DA:维勒布兰德氏病的实验室诊断。梅奥Proc。1991; 66:832 - 840
执行这个分析使用HemosIL血管性血友病因子抗原在实验室仪器装备ACL。这是一个使用microlatex颗粒乳胶免疫测定方法涂有特定rabbit-polyclonal抗体针对血管性血友病因子(VWF)。在VWF抗原,antibody-coated乳胶颗粒粘合形成聚合物的直径大于的波长光通过样品和吸收更多的光聚合增加。吸收的增加成正比VWF抗原存在于样品的浓度。(Veyradier,Fressinaud E,西高德M,冯等:一个新的自动化方法血友病因子抗原测量使用乳胶粒子。Thromb Haemost 81:320 1999; 321)
星期一到星期六
这个测试已经从制造商的修改指示。其性能特征是由梅奥诊所的方式与CLIA要求一致。这个测试没有被清除或得到美国食品和药物管理局的批准。
85246年