第一优先测试catecholamine-secreting肿瘤筛查随机尿液标本当请求高香草酸和vanillylmandelic酸
支持神经母细胞瘤的诊断
监测患者治疗神经母细胞瘤
高香草酸(HVA)和vanillylmandelic酸(VMA)测量尿液中用于筛查儿童catecholamine-secreting肿瘤等神经母细胞瘤、嗜铬细胞瘤和其他神经嵴肿瘤和监控那些有治疗这些肿瘤。
HVA测量也是有用的诊断儿童儿茶酚胺代谢的紊乱如单胺oxidase-A不足和多巴胺beta-hydroxylase不足,导致减少或尿HVA升高值,分别。
的影响并不是选择的分析物的诊断嗜铬细胞瘤,这是更好的被测试变肾上腺素。
液体Chromatography-Tandem质谱(质/女士)
神经母细胞瘤
高香草酸(HVA)
的影响(Vanillylmandelic酸)
3-Methoxy-4-Hydroxymandelic酸
尿液
在过去,这个测试已经被用于检测嗜铬细胞瘤。然而,vanillylmandelic酸(VMA)不选择的分析物排除嗜铬细胞瘤的诊断。建议测试的目的包括:
-PMET /变肾上腺素,分馏、自由、等离子体
-METAF /变肾上腺素,分馏、24小时尿
-CATU /儿茶酚胺分离、自由、24小时尿
1。病人的年龄是必需的。
2。所有患者接受左旋多巴时应确认实验室这个测试是有序的。
3所示。Bactrim可能干扰分析物的检测。所有患者服用Bactrim时应确认实验室这个测试是有序的。
病人准备:左旋多巴可能错误地增加管理高香草酸和vanillylmandelic酸结果;它应该停止24小时之前和期间收集的标本。
供应:尿管,10毫升(T068)
收集容器/管:清洁、塑料尿液收集容器
提交集装箱/管:塑料、10毫升尿管
样品数量:5毫升
收集产品说明:
1。收集一个随机尿液标本。
2。尿液pH值调整为1到5 50%醋酸或盐酸。
如果不是电子订购,完成,打印,发送一个肿瘤学试验要求(T729)标本。
2毫升
标本类型 | 温度 | 时间 | 特种集装箱 |
---|---|---|---|
尿液 | 冷藏(首选) | 28天 | |
冻 | 180天 |
第一优先测试catecholamine-secreting肿瘤筛查随机尿液标本当请求高香草酸和vanillylmandelic酸
支持神经母细胞瘤的诊断
监测患者治疗神经母细胞瘤
值升高高香草酸(HVA) vanillylmandelic酸(VMA),和其他儿茶酚胺代谢产物(如多巴胺)可能暗示catecholamine-secreting肿瘤的存在(如神经母细胞瘤、嗜铬细胞瘤或其他神经嵴肿瘤)。HVA和VMA水平也可能是有用的监测治疗的患者由于上述肿瘤。HVA含量也可能改变儿茶酚胺的障碍新陈代谢:monamine oxidase-A缺乏可引起尿HVA值下降,而缺乏多巴胺beta-hydrolase(多巴胺,去甲肾上腺素转换酶)可能会导致尿HVA值升高。
VANILLYLMANDELIC酸
< 1年:< 25.0毫克/克肌酐
1年:< 22.5毫克/克肌酐
2 - 4年:< 16.0毫克/克肌酐
5 - 9年:< 12.0毫克/克肌酐
10 - 14年:< 8.0毫克/克肌酐
> = 15年:< 7.0毫克/克肌酐
HOMOVANILIC酸
< 1年:< 35.0毫克/克肌酐
1年:< 30.0毫克/克肌酐
2 - 4年:< 25.0毫克/克肌酐
5 - 9年:< 15.0毫克/克肌酐
10 - 14年:< 9.0毫克/克肌酐
> = 15年:< 8.0毫克/克肌酐
高香草酸(HVA)和vanillylmandelic酸(VMA)浓度升高,超过90%的患者神经母细胞瘤;这两个测试应该执行。一个积极的测试可能是由于遗传或nongenetic条件。额外的验证性测试是必需的。
一个正常的结果不排除catecholamine-secreting肿瘤的存在。
HVA和VMA升高值是嗜铬细胞瘤的暗示,但它们并不是诊断。
没有明显的警示语句
1。海兰德K:神经递质代谢的紊乱。:蓝色N,杜兰M, blaskovic我,吉布森公里,eds。医生的代谢疾病的实验室诊断指南。施普林格;2003:107 - 122
2。Gitlow SE, Bertani LM, Rausen Gribetz D, Dziedzic SW:神经母细胞瘤的诊断尿儿茶酚胺代谢产物的定性和定量测定。癌症。1970年6月,25 (6):1377 - 1383
3所示。斯特兰V, Kerbl R, Dornbusch HJ, et al:诊断和预后成神经细胞瘤患者尿儿茶酚胺的影响。Pediatr血液癌症。2007年5月,48 (5):504 - 509
4所示。Barco公司年代,Gennai我Reggiardo G, et al:尿homovanillic vanillylmandelic酸在神经母细胞瘤的诊断:神经母细胞瘤的意大利合作小组的报告。学生物化学中国。2014年6月,47 (9):848 - 852
5。Matthay KK,马里斯JM,等到G, et al:神经母细胞瘤。Nat牧师说底漆。2016年11月10;2:16078。doi: 10.1038 / nrdp.2016.78
高香草酸:
高香草酸(HVA)是衡量固相萃取(SPE) 1 ml整除的尿液。一个已知数量的稳定isotope-labeled HVA内部标准(是)被添加到每个SPE前尿标本。HVA和与甲醇从SPE柱筛选了。甲醇是蒸发和HVA再溶解于液相色谱串联质谱法(质/ MS)流动相。这个准备提取的一部分注入到LC列分隔HVA和来自任何剩余的大部分标本矩阵。HVA和由质谱/质谱法测量使用选定的反应监测模式。HVA是量化的使用比例和尿液校准器。(Magera MJ, Stoor Helgeson JK, Matern D,莱,P:测定尿液中高香草酸的稳定同位素稀释和电喷雾串联质谱分析。中国詹学报。2001年4月,306 [1 - 2]:35-41;Eisenhofer G,水鸟,张NV: Monoamine-producing肿瘤。在霍瓦特Rifai N, AR, Wittwer CT, eds。Tietz教科书的临床化学和分子诊断。6。爱思唯尔;2018:章63)
Vanillylmandelic酸:
Vanillylmandelic酸(VMA)是衡量SPE 1 ml整除的尿液。一个已知数量的稳定isotope-labeled VMA(是)被添加到每个SPE前尿标本。影响规律并与甲醇从SPE列筛选了。甲醇是蒸发和VMA和重新溶解在质/女士移动阶段。这个准备提取的一部分注入到LC列分离VMA和来自任何剩余的大部分标本矩阵。测量的VMA和MS / MS使用选定的反应监控模式。影响量化使用比例和尿液校准器。(Magera乔丹,汤普森,Stoor AL等:vanillylmandelic测定酸尿液中稳定同位素稀释和电喷雾串联质量光谱法。中国化学49:825 2003;826;Eisenhofer G,水鸟,张NV: Monoamine-producing肿瘤。在霍瓦特Rifai N, AR, Wittwer CT, eds。Tietz教科书的临床化学和分子诊断。6。爱思唯尔;2018:章63)
星期一到星期五
这个测试开发,其性能特征由梅奥诊所的方式与CLIA要求一致。这个测试没有被清除或得到美国食品和药物管理局的批准。
83150 - hva
84585 - vma