筛查患者怀疑单克隆丙种球蛋白病
单克隆丙种球蛋白病的诊断,当结合使用与matrix-assisted激光解吸/电离时间飞行质谱(MALDI-TOF MS)和联邦e轻链分析
测试Id | 报告名称 | 可单独购买 | 总是表现 |
---|---|---|---|
山丘 | 血清总蛋白 | 是的,比尔只 | 是的 |
SPE | 蛋白质电泳 | 没有 | 是的 |
测试Id | 报告名称 | 可单独购买 | 总是表现 |
---|---|---|---|
ifx | Immunofixationδ、ε,年代 | 是的 | 没有 |
mpt | m蛋白同形像MALDI-TOF女士,S | 是的,比尔只 | 没有 |
这个测试包括总蛋白和血清蛋白电泳。
如果确定是一个离散的电泳带,该实验室将评估血清蛋白电泳,如有必要,执行m蛋白同形像在一个额外的费用。
如果没有相应的重链的确定轻链在最初的测试中,immunofixation IgD和IgE抗血清将额外的费用。
算法可在特殊指令如下:
- - - - - -实验室的淀粉样变的诊断方法
- - - - - -实验室筛查可疑的多发性骨髓瘤
山丘:双缩脲比色
SPE:琼脂糖凝胶电泳
蛋白质电泳
免疫学概要
巨球蛋白
血清免疫球蛋白
蛋白质电泳+总蛋白
SPE(血清蛋白电泳)
SPEP(血清蛋白电泳)
SPEP
这个测试包括总蛋白和血清蛋白电泳。
如果确定是一个离散的电泳带,该实验室将评估血清蛋白电泳,如有必要,执行m蛋白同形像在一个额外的费用。
如果没有相应的重链的确定轻链在最初的测试中,immunofixation IgD和IgE抗血清将额外的费用。
算法可在特殊指令如下:
- - - - - -实验室的淀粉样变的诊断方法
- - - - - -实验室筛查可疑的多发性骨髓瘤
血清
蛋白质电泳本身并不被认为是一个适当的屏幕单克隆丙种球蛋白病。当筛选病人或建立一个初次诊断单克隆丙种球蛋白病,考虑订购DMOGA /单克隆丙种球蛋白病,诊断,血清相反,其中包括自由轻链分析和同形像matrix-assisted激光解吸/电离时间飞行质谱(MALDI-TOF MS)。
如果自由轻链在本地测试已经执行,PEISO /蛋白质电泳和同形像,血清可能命令而不是DMOGA /单克隆丙种球蛋白病,诊断,血清初次诊断。
监测患者诊断为单克隆丙种球蛋白病,秩序TMOGA /单克隆丙种球蛋白病,监控,血清。
表明如果多发性骨髓瘤是怀疑。
病人准备:禁食(12小时)者优先,但不是必需的
容器/管:
首选:血清凝胶
可以接受的:红色的背心
样品数量:1毫升
0.5毫升
严重溶血 | 好吧 |
总脂血 | 好吧 |
总值黄疸 | 好吧 |
标本类型 | 温度 | 时间 | 特种集装箱 |
---|---|---|---|
血清 | 冷藏(首选) | 14天 | |
冻 | 14天 | ||
环境 | 7天 |
筛查患者怀疑单克隆丙种球蛋白病
单克隆丙种球蛋白病的诊断,当结合使用与matrix-assisted激光解吸/电离时间飞行质谱(MALDI-TOF MS)和联邦e轻链分析
这个测试包括总蛋白和血清蛋白电泳。
如果确定是一个离散的电泳带,该实验室将评估血清蛋白电泳,如有必要,执行m蛋白同形像在一个额外的费用。
如果没有相应的重链的确定轻链在最初的测试中,immunofixation IgD和IgE抗血清将额外的费用。
算法可在特殊指令如下:
- - - - - -实验室的淀粉样变的诊断方法
- - - - - -实验室筛查可疑的多发性骨髓瘤
这个概要文件包括总蛋白和蛋白质电泳。血清蛋白可以通过蛋白质电泳分为5部分:
白蛋白,代表几乎三分之二的血清总蛋白
阿尔法1,主要由alpha-1-antitrypsin组成(A1AT),一个alpha-1-acid糖蛋白
α2,主要由alpha-2-macroglobulin和触珠蛋白
β,主要由转铁蛋白组成和C3
γ,主要由免疫球蛋白组成
这些分数的浓度和电泳模式可能是单克隆丙种球蛋白病等疾病的特征,A1AT营养缺乏病,肾病综合征,与感染有关的炎症过程,肝脏疾病和自身免疫性疾病。
血清总蛋白
> = 1年:6.3 - -7.9 g / dL
参考价值尚未建立病人年龄< 12个月的。
蛋白质电泳
白蛋白:3.4 - -4.7 g / dL
Alpha-1-globulin: 0.1 - -0.3 g / dL
Alpha-2-globulin: 0.6 - -1.0 g / dL
Beta-globulin: 0.7 - -1.2 g / dL
丙种球蛋白:0.6 - -1.6 g / dL
一个释意提供报告置评。
参考价值尚未建立16岁以下的病人。
单克隆丙种球蛋白病:
特有的单克隆乐队(M-spike)是经常发现在血清蛋白电泳(SPE)丙种球蛋白地区,更很少,β和α2地区。M-spike的发现,限制移民,或hypogammaglobulinemic SPE模式暗示可能单克隆蛋白,应该翻译d由immunoaffinity-purificationmatrix-assisted激光解吸/电离时间飞行质谱(MALDI-TOF MS) identify任何免疫球蛋白重或轻链。MPSU /单克隆蛋白研究、24小时尿建议首次M-spike患者评估肾脏疾病,可以与M-spike有关。
——单克隆免疫球蛋白或IgA大于3 g / dL与多发性骨髓瘤(MM)是一致的。
——单克隆免疫球蛋白或IgA小于3 g / dL可能符合单克隆丙种球蛋白病待定意义(开战),原发性系统性淀粉样变,早期或治疗骨髓瘤,以及其他一些单克隆丙种球蛋白病。
——单克隆IgM大于3 g / dL与巨球蛋白血是一致的。
——最初的识别血清M-spike超过1.5 g / dL在SPE上应遵循MPSU /单克隆蛋白研究中,24小时尿液。
——初始识别一个IgM、IgA或免疫球蛋白M-spike大于4 g / dL,大于5 g / dL,大于6 g / dL,分别应遵循VISCS /粘度、血清。
M-spike的初步识别后,定量的M-spike后续SPE可用于监视单克隆丙种球蛋白病。然而,如果单克隆蛋白属于β地区(最常见的IgA或IgM)定量免疫球蛋白水平可能更有用的工具比SPE遵循单克隆蛋白水平。减少或增加的M-spike超过0.5 g / dL被认为是一个明显的变化。
患者疑似单克隆丙种球蛋白病可能正常血清SPE模式。大约有11%的MM患者完全正常血清SPE,单克隆蛋白只有大约8%的女士被MALDI-TOF MM患者低丙球蛋白血症没有量化M-spike SPE但被MALDI-TOF女士因此,正常血清SPE并不排除疾病和不应使用屏幕上的障碍。DMOGA /单克隆丙种球蛋白病、诊断血清,其中包括MALDI-TOF女士,和血清游离轻链,符合国际骨髓瘤工作组(IMWG)筛查和指南应该执行是否有临床怀疑。
其他异常SPE发现:
——定性正常但高伽马分数(多克隆hypergammaglobulinemia)是一致的感染,肝脏疾病,或自身免疫性疾病。
——抑郁伽马分数(低丙球蛋白血症)是一致的免疫缺陷,也可以与原发性淀粉样变或肾病综合症。
——减少白蛋白(< 2 g / dL),α2分数增加(> 1.1 g / dL)和降低γ分数(< 1 g / dL)肾病综合症是一致的,当看到一个成年人年龄超过40年,应遵循由MPSU /单克隆蛋白研究中,24小时尿液。
——蛋白质的遗传缺陷(如agammaglobulinemia, alpha-1-antitrypsin A1AT不足,低白蛋白血症),受影响的分数是微弱或缺席。
——没有alpha -分数符合A1AT营养缺乏病,应遵循由定量A1AT化验(AAT / alpha - -抗胰蛋白酶,血清)。
非常大的免疫球蛋白g M-spikes (> 4 g / dL)可能饱和蛋白质污渍。在这些情况下,定量免疫球蛋白化验(免疫球蛋白G / G免疫球蛋白(免疫球蛋白),血清)应该执行精确确定M-spike浓度监测疾病进展或对治疗的反应。
纤维蛋白原迁移作为一种独特的乐队在βγ分数。血清标本新患者βγ乐队与凝血酶治疗,确保完整的纤维蛋白原转化。
溶血可能增加测试分数。
青霉素可能将白蛋白乐队。
射线照相代理可能会产生一种无法解释的模式。
1。凯尔RA, Katzmann是的,欲望是的,Dispenzieri答:电泳和immunofixation临床适应症和应用程序。:玫瑰NR,汉密尔顿RG, Detrick B, eds。临床免疫学实验室手册。6。ASM出版社。2002:66 - 70
2。小磨坊,在MC, Dasari年代,et al:综合评估使用nanobody m蛋白的浓缩耦合MALDI-TOF质谱分析。化学。2016年10月,62 (10):1334 - 1344
3所示。米拉尼P,穆雷DL, Barnidge博士,et al: MASS-FIX检测和监测的应用单克隆蛋白在诊所,是J内科杂志,2017年8月,92 (8):772 - 779。doi: 10.1002 / ajh.24772
电泳:
血清蛋白质分离在电场根据它们的大小,形状和电荷。在琼脂糖凝胶上执行分离。的蛋白质是可视化与酸性蓝染色,而染色强度由微密度估计的数量。乘以血清总蛋白(Coomasie蓝色)将蛋白质的比例在每个分数转换成血清浓度。(说明书:海伦娜SPIFE联系。海伦娜实验室、公司;11/2016;SPE Pro 277包插入:海伦娜SPIFE联系。海伦娜实验室、公司;06/2018)
Immunofixation
Immunofixation Sebia试剂集,执行特定的三角洲和ε免疫球蛋白重链和卡帕和λ光链。Immunofixation电泳是在四个阶段进行:1)通过在琼脂糖凝胶电泳分离的蛋白质;2)immunofixation(免疫沉淀反应)和固定电泳蛋白质;3)切除unprecipitated可溶性蛋白质印迹和洗涤;4)染色沉淀蛋白质的可视化。(包插入:Sebia HYDRAGEL 1、2、4和9如果工具包。Sebia公司;07/2020)
m蛋白同形像:
m蛋白同形像的matrix-assisted激光解吸/电离时间飞行质谱(MALDI-TOF MS)与执行immunoaffinity净化MALDI-TOF MS分析紧随其后。immunoaffinity净化,病人血清应用于5单独immunoaffinity树脂(CaptureSelect、生命科学)特定的免疫球蛋白G, A, M, K, l .游离蛋白质冲走,孤立的免疫球蛋白分解成其减少到单独的重型和轻型链单元通过MALDI-TOF质谱进行分析。5独立的从每个病人immunopurification光谱覆盖和追究过多的免疫球蛋白和免疫球蛋白轻链。米拉尼P,穆雷DL, Barnidge博士,et al:效用MASS-FIX检测和监控单克隆蛋白在诊所。92 J内科杂志。2017;(8):772 - 779。doi: 10.1002 / ajh.24772)
星期一到星期五
这个测试开发,其性能特征由梅奥诊所的方式与CLIA要求一致。这个测试没有被清除或得到美国食品和药物管理局的批准。
84155年
84165年
0077 u(如果合适的话)
86334(如果合适的话)
测试Id | 测试顺序的名字 | 订单LOINC价值 |
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SPEP | 电泳、蛋白质、S | 24351 - 9 |
结果Id | 测试结果的名字 | 结果LOINC值
结果LOINC值提示
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