测试ID: MSFGN
纤维性肾小球肾炎确认，质谱分析，石蜡组织

纤维性肾小球肾炎的诊断

通常不需要进行病理咨询。如果该检测结果不支持临床结果，在客户同意的情况下，可适当增加PATHC /病理学会诊。

纤维性肾小球肾炎(FGN)是一种罕见的肾脏疾病，肾小球中含有多克隆IgG和补体的纤维沉积，提示免疫复合物沉积。虽然通常是刚果红阴性，但最近观察到的刚果红弱阳性病例，使其与淀粉样蛋白的区别更具挑战性。液相色谱-串联质谱(LC-MS/MS)对FGN患者的微解剖肾小球进行分析，显示了独特的蛋白质组学特征，包括蛋白DNAJB9 (Mayo诊所未发表的观察结果)。DNAJB9对FGN具有高度敏感性和特异性，可与淀粉样、免疫tactoid肾小球病和免疫复合物介导的增殖性肾小球肾炎等其他肾小球疾病区分开来。DNAJB9的存在，在适当的临床和病理背景下，可以有助于确定FGN的诊断。

将提供解释。

没有重要的警告声明

1.474例肾淀粉样变的起源和临床病理相关性。clinical J Am Soc Nephrol 2013 9月;8(9):1515-1523

2.Vrana JA, Gamez JD, Madden BJ，等:在临床活检标本中应用激光显微解剖和基于质谱的蛋白质组学分析对淀粉样变性进行分类。血2009;114 (24):4957 - 4959

3.原纤维性和免疫触觉性肾小球肾炎:具有不同临床和病理特征的不同实体。肾脏Int 63:1450 2003; 1461年

4.Casanova S, Donini U, Zucchelli P，等:淀粉样变和纤维性肾小球病的免疫组化区别。美国临床病理学杂志1992;97:787-795

5.与淀粉样肾小球沉积相关的肾病综合征。肾元1977;18:301 - 308

6.Nasr SH, Vrana JA, Dasari S，等:DNAJB9是纤维性肾小球肾炎的特异性免疫组化标记物。肾国际报告2017;3(1):56-64

7.Dasari S, Alexander MP, Vrana JA，等:DnaJ热休克蛋白家族B成员9是纤维性GN的一个新的生物标志物。中国海洋大学学报2018;(1):51-56