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测试ID:CRMWC
折叠反应 - 介质蛋白-5-IgG,蛋白质印迹,脊髓液

对...有用建议临床疾病或测试可能有帮助的环境

评估舞蹈病,视力丧失,颅神经病变和髓病的病例

临床信息讨论生理学,病理生理学和一般的临床方面,因为他们涉及一个实验室测试

神经元和肌肉特异性抗体是神经系统自身免疫的重要血清学标志物。大多数对诊断时转移的特异性肿瘤具有很高的预测能力,但通常仅限于扩散到区域淋巴结和邻近结构。(1-4)

折叠响应 - 介质蛋白-5(CRMP-5)在整个成人中央和外周神经系统的神经元中的小细胞肺癌(SCLC)中高度表达,以及在胶质细胞的子集中。(1)在Western印迹中分析,天然抗原是62-KDA蛋白(重组人CRMP-5是68kDa)。(1)CRMP-5-IgG(也称为“抗CV-2”)(4,5)是更多的SCLC的常见自身抗体伴有抗脑尿核抗体-1(Anna-1;抗Hu),有时会发生胸腺瘤。

CRMP-5血清阳性患者的神经系统呈现通常是多灶性的,并且可以影响任何水平的神经系统。提出CRMP-5-IGG相关综合征的神经系统介绍包括亚急性舞程或颅神经病变(特别是视力,味道或嗅觉),痴呆症,肺癌危险因素的患者中的患者痴呆,肌肉和胃肠道诊断,或脑病或脑病或患者患者的神经肌肉过度抑制性,患有Myasthenia猴头菇的血清学或临床证据。(1)百分之十的患者患有血栓栓塞现象。血液阳性患者通常存在于其他肌炎的肌瘤神经表现(例如,脑病,连续肌纤维活性的疾病)。(3)

通过其特征免疫荧光(IF)在成人小鼠中央和周围神经元的混合组织基质上的特征免疫荧光(IF)染色图案中定义CRMP-5-IgG。然而,如果滴度低(血清<1:240; CSF <1:2)或共存自身抗体,则不能通过标准检测CRMP-5-IgG,或者如果血清1:240; CSF <1:2),或者是非抗体的抗核和抗间隙抗体,肯定地禁止识别CRMP-5-IgG。在这些情况下,可以通过Western印迹分析来检测CRMP-5-IgG。

参考价值描述用于解释测试结果的参考间隔和附加信息。可能包括基于年龄和性别的间隔时间。间隔是mayo派生的,除非另有指定。如果提供了解释性报告,参考值字段将说明这一点。

消极的

解释提供有助于解释测试结果的信息

阳性结果证实患者的亚急性神经障碍具有自身免疫基础,并且可能与小细胞肺癌(SCLC)或胸腺瘤有关,其可能是神秘的。(1,2)阳性结果具有预测值肿瘤的90%(77%SCLC,6%胸腺瘤)。(1)血清阳性在大约3%的患者中发现,其中SCLC具有有限的转移,没有神经自身免疫的证据。(6)

尚未为儿童建立临床血清学相关性。

注意事项讨论可能导致诊断混淆的条件,包括不当的标本收集和处理,不适当的测试选择和干扰物质

血清率不排除存在肿瘤的存在。

支持数据

在神经因素实验室的目前的临床服务活动中,折叠响应介质蛋白-5(CRMP-5)-IGG检测的频率约为每1,000左右的2次测试,近似purkinje细胞细胞质自身抗体1型(PCA-1,或“反yo”)。肺癌含有116例患者的77%,大部分有限的小细胞类型;6%的胸腺瘤和7%有杂项肿瘤。

临床参考临床性质的深入阅读的建议

1. Yu Z,Kryzer TJ,Griesmann Ge,等:CRMP-5神经元自身抗体:肺癌和胸腺瘤相关的自身免疫标记。2001年2月Ann Neurol; 49(2):146-154

2.Vernino S, Tuite P, Adler CH,等:CRMP-5神经元抗体与肺癌相关的副肿瘤性舞蹈症。北京大学学报(自然科学版)

3.Vernino S, Lennon VA:胸腺瘤的自身抗体谱和神经相关性。临床肿瘤研究2004;10(21):7270-7275

4. Galanis E,Frytak S,Rowland Km JR,等:神经元自身抗体滴度在小细胞肺癌和铂相关性神经病变。癌症免疫接种1999年5月 - 6月; 48(2-3):85-90

5.Klein CJ:《临床神经病学手册》中自身免疫介导的周围神经病变与自身免疫疼痛自身免疫性神经学。由SJ Pittock, A Vincent编辑。爱思唯尔;2016页417 - 446