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先天性肾上腺增生患者的诊断次数
梅多萨酮测试的一部分在涉嫌继发或三级肾上腺功能不全的替代
Custque综合征差分诊断次数中的梅罗普酮测试的一部分
看类固醇途径在特殊说明中。
11-脱氧硅(化合物)是皮质醇的直接前体:
11β-羟化酶
11-脱氧硅藻----------------------->皮质醇
当肾上腺皮质激素(ACTH)水平增加(例如,缓冲疾病,产生肿瘤)或11β-羟化酶缺乏时,通常增加化合物S通常增加,先天性肾上腺增生(CAH)的罕见子形式。在CAH由于11个β-羟化酶缺乏,皮质醇水平低,导致垂体癌的产量增加和血清和尿11-脱氧溶血基水平增加。
11的β-羟化酶与美替拉酮的药理学阻断可以用来评估下丘脑 - 垂体 - 肾上腺轴(HPA)的功能。在此过程中被美替拉酮给患者施用,并且血清11-脱氧皮质醇水平或尿17-羟基类固醇水平要么在基线(午夜),8小时后2-期间测量(过夜试验),或每天在基线和一次天美替拉酮试验(4次,每天给药美替拉酮在2天)。两天吡酮测试已经基本放弃了,因为多个定时尿液和血液采集的后勤问题以及隔夜测试提供的结果非常相似的事实。在任一情况下,为了美替拉酮给药的正常反应是在血清皮质醇水平的下降,引发垂体ACTH分泌,升高,反过来,导致在11脱氧皮质醇水平的上升由于正在进行的11-脱氧皮质醇-TO-皮质醇转换块。
在怀疑肾上腺皮质功能不全的诊断检查,美替拉酮过夜测试互相关联与HPA轴评估,胰岛素低血糖症测试的金标准的结果密切。逍遥丸测试进一步提高了测试的性能,在结合11脱氧皮质醇测量与测量ACTH。在11脱氧皮质醇水平低于正常上升HPA轴的结果的任何组分的损害。相比之下,标准剂量或低剂量ACTH(1-24)(促肾上腺皮质激素)-stimulation测试,其形成骨干原发性肾上腺衰竭(Addison病)的诊断,只评估肾上腺细胞的能力,以对ACTH响应刺激。虽然这允许原发性肾上腺失败的明确诊断,在仲或叔肾上腺功能不全的设定,美替拉酮测试是比任何标准剂量或低剂量ACTH(1-24)-stimulation测试的敏感性和特异性。
美替拉酮测试有时也在库欣综合征的鉴别诊断中使用。在库欣病(垂体依赖性ACTH生产过剩)时,ACTH-hypersecreting垂体组织保持响应通常的反馈激励,就在一个较高的“设定点”,比在正常状态下,导致增加的ACTH分泌和11-脱氧皮质醇生产后逍遥丸管理。相反,在库欣综合征由于原发性肾上腺皮质类固醇或oversecretion异位ACTH分泌,垂体促肾上腺皮质激素的生产被适当地关闭,并且通常存在ACTH没有进一步上升,因此11-脱氧皮质醇,美替拉酮施用后。该美替拉酮测试具有类似的敏感性和特异性在库欣病的鉴别诊断的高剂量地塞米松抑制试验,但较少广泛使用,因为缺少的一种简单,自动11-脱氧皮质醇测定的可用性。近年来,无论是测试已经通过促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)-stimulation与岩上窦血清ACTH抽样检验取代在一定程度上。
看类固醇途径在特殊说明中。
在怀疑具有先天性增生(CAH)的患者中,升高的血清11-脱氧溶胶水平表明可能的11β-羟化酶缺乏。然而,并非所有患者都将显示血清11-脱氧溶胶水平的基线升高。在大量的病例中,11-脱氧溶胶水平的增加仅在肾上腺激素(ACTH)(ACTH)(1-24)刺激后显而易见。(1)
在甲板酮给药后8小时低于1,700ng / dl低于1,700ng / dl的血清11-脱氧硅溶液表明可能是可能的肾上腺功能不全。测试不能可靠地区分肾上腺衰竭的初级和二次或三次原因,因为脑垂体失效的患者也不是具有原发性肾上腺皮质失效的患者,往往在施用梅罗布酮后趋于显示出11-脱氧溶血基水平的增加。
看类固醇途径在特殊说明中。
乙醇,雌激素(外源性和妊娠相关),巴比妥酸盐,丙络酸,苯妥林和外源性葡萄糖皮质素可能导致对梅罗布松的反应受损。
在2天的梅多普酮测试期间偶尔会有关于Addisonian危机的报道。因此,当血浆皮质醇值小于3mcg / dl时,可能不会进行为期2天的梅罗普酮测试。
1. Tonetto-Fernandes v,Lemos-marinih,Kuperman H,等:血清21-脱氧细胞,17-羟丙基酮和11-脱氧尿嘧啶,在经典的先天性增生性增生:临床和激素相关性和鉴定11β-羟化酶的患者缺乏涉嫌21羟化酶缺乏的大型群体。J Clin Endocrinol Metab 2006 Jun; 91(6):2179-2184
2. Lashanske G,Saiger P,Fishman K,等人:健康儿科人群中肾上腺类系的规范数据:肾上腺激动素刺激后的年龄和性别有关的变化。J1919191 SEP; 73(3):674-686
3. Holst JP,Soldin SJ,Tractenberg Re,等:使用类固醇谱来确定肾上腺功能不全的原因。甾醇2007年1月; 72(1):71-84
4. Berneis K,的Staub JJ,盖斯勒A,等:促肾上腺皮质激素和化合物-S的组合刺激通过单剂量美替拉酮试验作为门诊病人程序以评估下丘脑 - 垂体 - 肾上腺功能。Ĵ临床内分泌代谢2002年12月; 87(12):5470-5475