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检测获得性或先天性纤维蛋白原(1因子)浓度升高或降低
监测弥散性血管内凝血和纤溶的严重程度和治疗
纤维蛋白原,又称因子1,是一种血浆蛋白,可被凝血酶转化为纤维蛋白凝胶(“凝块”)。纤维蛋白原在肝脏中合成,并以3个亚基链的二硫键二聚体形式在血浆中循环。血浆纤维蛋白原的生物半衰期为3 ~ 5天。
孤立的纤维蛋白原缺乏可能作为常染色体隐性性状遗传(纤维蛋白原血症或低纤维蛋白原血症),是最罕见的遗传性凝血因子缺乏之一。
纤维蛋白原水平下降的获得性原因包括急性或失代偿性血管内凝血和纤维蛋白溶解(弥散性血管内凝血)、晚期肝病、l -天冬酰胺酶治疗和纤维蛋白溶解药物(如链激酶、尿激酶、组织纤溶酶原激活剂)治疗。
纤维蛋白原功能异常,纤维蛋白原异常,可遗传(先天性)或获得性。纤维蛋白原异常患者一般无症状。然而,先天性的纤维蛋白原异常比后天的更有可能与出血或血栓性疾病有关。虽然纤维蛋白原异常通常与临床上显著的止血问题无关,但其特点是产生延长凝血酶时间的凝血试验。先天性纤维蛋白原异常通常作为常染色体共显性特征遗传。
获得性纤维蛋白原异常主要发生在与纤维蛋白原水平升高相关的肝脏疾病(如慢性肝炎、肝癌)或肾脏疾病相关的患者。
纤维蛋白原是一种急性期反应物,因此一些获得性疾病可导致其血浆水平升高:
-急性或慢性炎性疾病
肾病综合症
-肝病和肝硬化
-怀孕或雌激素治疗
补偿血管内凝血
在症状不明显的病人中发现纤维蛋白原水平升高,表明是器质性疾病而不是功能性疾病。长期增高的纤维蛋白原被认为是动脉和静脉血栓栓塞的危险因素。
只能作为侧面图或反射图的一部分。有关更多信息,请参见:
alld /出血素质概况,有限公司,血浆
apol /延长凝血时间,血浆
血浆AATHR /血栓形成概况
ADIC /弥散性血管内凝血/血管内凝血和纤维蛋白溶解(DIC/ICF) Profile,血浆
ALUPP /狼疮抗凝血分析,血浆
男性:200 - 500 mg / dL
女性:200 - 500 mg / dL
在正常足月新生儿和健康的早产儿(妊娠30-36周)中,纤维蛋白原接近成人水平(>150),并在出生后21天达到成人水平。
本试验评估功能性(可凝血)纤维蛋白原水平(见注意事项)。在获得性条件下,如肝病、急性血管内凝血、纤维蛋白溶解和弥散性血管内凝血(ICF/DIC),纤维蛋白原可能降低。在一些罕见的情况下,如先天性纤维蛋白原血症或低纤维蛋白原血症,纤维蛋白原可能减少。纤维蛋白原可在急性或慢性炎症条件下升高。
在纤维蛋白原异常患者中,这种测定方法可能给出虚假的低结果。
对于血浆纤维蛋白降解产物水平显著升高的患者(如溶栓治疗或弥散性血管内凝血和纤维蛋白溶解),用这种方法测定的可凝纤维蛋白原可能比用终点法(如浊度法)测定的低。
对牛凝血酶抗体的患者(这可能与外科手术局部应用牛凝血酶有关)在本试验检测时纤维蛋白原可能出现虚假下降。
肝素浓度高于1.0 U/mL可能导致纤维蛋白原动力学估算值偏低,或使纤维蛋白原的测定无法通过浊度测定终点技术进行。在这些情况下,通过重量/分光光度法(双缩脲)技术或纤维蛋白原免疫测定法对可凝血纤维蛋白原的终点测定可能是有帮助的。
1.张志强,张志强,张志强:纤维蛋白原的正常生物学和病态生物学。美国医学杂志1989;87:567-576
2.出血性疾病的临床和实验室诊断。止血疾患。CD福布斯编辑OD Ratnoff。费城WB Saunders公司,1991,第1342-1354页
3.Martinez J:纤维蛋白原的定量和定性障碍。血液学:基本原理和实践。R Hoffman, EJ Benz Jr. SH Shattil等编辑。纽约,邱吉尔·利文斯通,1991,第1342-1354页
4.Mackie IJ, Kitchen S, Machin SJ, Lowe GD:血液学标准英国委员会止血和血栓工作组。纤维蛋白原测定指南。Br H血液醇2003;121:396-304