被测试
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测试ID:赫瓦尔
高香草酸，随机，尿
有用的
建议临床疾病或测试可能有帮助的环境
仅使用高香草酸时，随机收集尿液筛查儿童儿茶酚胺分泌肿瘤
监测神经母细胞瘤的治疗
筛查先天性儿茶酚胺代谢异常的患者
临床信息讨论生理学，病理生理学和一般的临床方面，因为他们涉及一个实验室测试
高香草酸(HVA)和其他儿茶酚胺代谢物(香草酸:VMA和多巴胺)在儿茶酚胺分泌肿瘤(如神经母细胞瘤、嗜铬细胞瘤和其他神经嵴肿瘤)患者中通常升高。HVA和VMA水平也可用于监测因上述肿瘤而接受治疗的患者。儿茶酚胺代谢紊乱也可能改变HVA水平;单胺氧化酶a缺乏可导致尿HVA值降低，而多巴胺-水解酶(将多巴胺转化为去甲肾上腺素的酶)缺乏可导致尿HVA值升高。
参考价值描述用于解释测试结果的参考间隔和附加信息。可能包括基于年龄和性别的间隔时间。间隔是mayo派生的，除非另有指定。如果提供了解释性报告，参考值字段将说明这一点。
<1年:<35.0 mg/g肌酐
1年:<30.0 mg/g肌酐
2-4岁:肌酐<25.0 mg/g
5-9岁:<15.0 mg/g肌酐
10-14岁:<9.0 mg/g肌酐
>或=15岁(成人):<8.0 mg/g肌酐
解释提供有助于解释测试结果的信息
超过90%的神经母细胞瘤患者香草扁桃酸和/或高香草扁桃酸(HVA)浓度升高;两个测试都应该执行。阳性检测可能是由于遗传或非遗传条件。需要进行额外的确认性检测。
正常结果不能排除分泌儿茶酚胺的肿瘤的存在。
HVA值升高提示多巴胺-水解酶缺乏，神经母细胞瘤，嗜铬细胞瘤，或可能反映给左旋多巴。
尿HVA值降低可能提示单胺氧化酶a缺乏。
注意事项讨论可能导致诊断混乱的条件，包括不适当的标本采集和处理，不适当的试验选择和干扰物质
给予左旋多巴可能会错误地增加高香草酸(HVA)的结果。接受左旋多巴的患者应在采集前和采集期间停止服用24小时．
当要求进行香草扁桃酸(VMA)和HVA检查时，所有接受左旋多巴的患者都应在实验室确认。
回切可能会干扰分析物的检测。当要求进行VMA和HVA检测时，所有服用Bactrim的患者都应该被识别到实验室。
临床参考临床性质的深入阅读的建议
2.单胺类神经递质代谢障碍的表现、诊断和治疗。围产期扫描电镜1999年4月;23(2):194-203
3.尿儿茶酚胺对神经母细胞瘤患者的诊断和预后影响。儿科血癌。2007年5月;48(5):504-509
4.balco S, Gennai I, Reggiardo G, et al:尿香草醛和香草扁扁酸对神经母细胞瘤的诊断:来自意大利神经母细胞瘤合作小组的报告。中国生物化学。2014;47(9):848-852
5.Matthay KK, Maris JM, Schleiermacher G, et al:神经母细胞瘤。Nat Rev Dis Primers. 2016 Nov 10;2:16078。doi: 10.1038 / nrdp.2016.78