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对溶血性贫血评价结果的解释
评估终身或遗传的溶血性贫血,包括红细胞膜疾病,不稳定或异常的血红蛋白变异,以及红细胞酶紊乱
溶血性贫血(HA)的特点是红细胞破坏增加和红细胞寿命缩短。患者通常有血红蛋白浓度、红细胞压积和红细胞计数下降,但一些患者可能有代偿性疾病,症状如网状红细胞增多症、色素沉着胆结石和触珠蛋白下降是引起临床怀疑的因素。血涂片异常包括不同数量的异变细胞增多,包括球形细胞、椭圆形细胞、裂形细胞、口形细胞、棘刺细胞、多色、嗜碱性点斑和靶细胞。由于球形细胞的存在,渗透脆性会增加。这些都是非特异性特征,可出现在遗传和获得性溶血疾病。
遗传性溶血疾病可能包括红细胞膜疾病、红细胞酶缺陷或红细胞血红蛋白分子异常。该小组评估先天性/遗传性溶血性贫血的可能原因,但不评估后天原因。因此,贫血应该是终生的或家族性的。购买房委会的例子(在订购此面板前应排除)包括:自身免疫性HA (coombs阳性HA, coombs阴性自身免疫性HA)、冷凝集素病、突发性夜间血红蛋白尿、突发性冷血红蛋白尿、机械性溶血(主动脉狭窄或人工心脏瓣膜)、弥散性血管内凝血/血栓性微血管病和药物诱导的HA。
会诊评估增加红细胞破坏的遗传原因,包括检测红细胞膜疾病,如遗传性球形细胞增多症、遗传性焦变细胞增多症、血红蛋白病和红细胞酶异常。
对于近期有输血史的患者,这个小组的作用有限,对于长期输血的患者,应该尽可能地远离输血日期。
只能作为档案的一部分来订购。更多信息请参见HAEV1 /溶血性贫血评估,血液。
将提供最终结果和解释性报告。
这些疾病的血液病理学家专家评估病例,进行适当的测试,并发布解释报告。
最近的输血结果可能不可靠。
对渗透脆性(OF)进行正常的运输控制是必要的,以排除由于分析前人为因素造成的假阳性结果。OF和eosin-5-maleimide (EMA)结合测试将被取消,如果没有收到航运控制或航运控制异常。
在临床信息和外周血形态的背景下,这个面板是最有效的解释。填写溶血性贫血患者信息表(T810),可在特殊说明,以最大限度地发挥面板的解释能力。
对于可能患有免疫性溶血性贫血(HA)的患者,如由于热抗体或冷抗体或阵发性夜间血红蛋白尿引起的患者,通常不应要求进行这组检查。库姆斯试验,冷凝集素试验,蔗糖溶血试验,火腿和克罗斯比试验都不是HA评估的一部分。一般而言,在要求医管局进行评估之前,应进行上述测试并发现测试结果为阴性。由于肝豆状核变性是急性间歇性溶血的另一个罕见原因,在要求HA评估之前,对肝豆状核变性进行检测也是合适的。
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