测试ID:CHF8
生色因子VIII活性测定，血浆

监测选择性延长半衰期凝血因子替代治疗

协助A型血友病的诊断使用两阶段分析，特别是当一阶段分析正常时

在临床怀疑诊断为a型血友病的情况下，本试验表明，但1期因子ⅷ(FVIII)试验是正常的。然而，最近的指南也建议在A型血友病初始检查中除了1期试验外，还应进行此试验。

在FVIII活性低的情况下检测FVIII自身抗体可能是临床表现。如果需要添加FVIII抑制剂，请在7天内致电800-533-1710，以评估是否有足够的血浆样本。

看到血友病检测算法在特别说明中。

因子VIII (FVIII)是在肝脏内皮细胞中合成的，也可能在其他组织中合成。它是一种凝血辅助因子，与von Willebrand因子结合循环，是固有凝血途径的一部分。生物半衰期为9至18小时(平均为12小时)。

先天性FVIII缺陷以隐性x连锁方式遗传，导致a型血友病，发病率为万分之一。严重缺血者(<1%)会出现自发性出血发作(如关节出血、深部组织出血等)，而中度或轻度缺血者(>1%)通常会出现创伤后或手术出血。

FVIII活性测定(FVIII:C)用于诊断血友病A和监测FVIII替代治疗。FVIII:C测定通常为1期凝血测定。然而，有一组轻度a型血友病患者在两阶段(显色)检测中显示出不同的低结果，这表明对有轻度出血史的患者同时进行1阶段和2阶段检测将有助于诊断。此外，还有使用长效糖基化产品的新的治疗选择。药代动力学研究表明，理想的患者监测应采用两阶段显色试验。

55.0 - -200.0%

显色因子VIII的活性一般与FVIII的一级活性相关。足月/早产儿、婴儿、儿童和青少年的一期FVIII活动*与成人相似。然而，在显色FVIII活性方面没有类似的数据。(Appel j 2012; 10:2254)

*参见中的儿科止血参考资料部分标本处理和处理的凝固指南亚博体育下载官网下载在特别说明中。

VIII因子缺乏可见于先天性A型血友病、获得性(自身免疫性)A型血友病或血管性血友病(先天性和获得性)。可能导致人为降低VIII因子的实验室人工制品包括在EDTA中收集的样本，而不是柠檬酸，或肝素污染的血浆样本。

在急性或慢性炎症状态或过量的VIII因子替代治疗中可以看到VIII因子升高。

过量的肝素和稀释污染，由于不适当的标本采集通过静脉进入装置可能导致人为降低结果。

一级显色因子ⅷ(FVIII)检测结果在正常人群中是相关的，但在血友病人群中可能是不一致的。

1.3种自动显色FVIII试剂盒用于诊断轻度差异血友病A.国际J实验室血液病杂志2009年4月;31(2):180-188

2.Kitchen S，Beckman H，Katterle Y等：BAY 81-8973，全长重组因子VIII：国际比较实验室现场研究结果。血友病。2016年5月；22（3）：e192-199。内政部：10.1111/hae.12925

3.8因子活性的一级显色分析方法。J Thromb haememost . 2016 Feb;14(2):248-261

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