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确定类天疱疮、天疱疮、表皮松解性大疱或大疱性红斑狼疮的诊断
类天疱疮患者产生免疫球蛋白A抗基底区(BMZ)抗体。大部分大疱性类天疱疮患者血清中均含有IgA抗bmz抗体,而瘢痕性类天疱疮循环中仅少数出现IgA抗bmz抗体。以氯化钠(NaCl)裂解人皮肤为底物检测血清,可提高抗bmz抗体检测的敏感性。
在获得性大疱性表皮松解症(EBA)和红斑狼疮大疱性皮疹中也可检测到循环IgA抗bmz抗体。
IgA抗细胞表面(CS)抗体是由天疱疮患者产生的。抗cs抗体的效价一般与天疱疮的疾病活动性有关。
报告包括循环抗体的存在和效价。如果血清中含有裂皮基质上的基底区(BMZ)抗体,则报告的模式为:1)表皮模式,与类天疱疮一致;2)真皮模式,与表皮松解性大疱一致。
在正常个体中是阴性的
当组织学或直接免疫荧光研究仅提示、非特异性或阴性时,间接免疫荧光(IF)检测可能具有诊断价值。
抗细胞表面(CS)抗体与天疱疮的诊断相关。
抗基底区(BMZ)抗体与大疱性类天疱疮、瘢痕性类天疱疮、表皮松解性大疱病(EBA)或红斑狼疮大疱疹(LE)的诊断相关。
如果血清中含有抗bmz抗体,则氯化钠(NaCl)分裂皮肤基质上的荧光模式有助于区分类天疱疮与EBA和大疱LE。盐裂皮肤的顶部(表皮侧)或表皮侧和真皮侧的染色与类天疱疮的诊断相关,而只局限于裂皮肤基质真皮侧的荧光与EBA或大疱性LE相关。
结果应结合临床信息、组织学模式和直接免疫荧光(IF)研究结果进行解释。特别是,低滴度(<或=1:80)抗cs抗体的发现不应单独使用(即没有组织学或直接IF支持)来确定天疱疮的诊断。
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