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测试ID: cer
刺激血清

有用的建议测试可能有用的临床障碍或设置

对可能患有肝豆状核变性的患者进行调查

测试算法在初始订单中添加测试时,描绘情况。这包括反射和额外的测试。

看到Wilson病检测算法在特殊指令

临床信息讨论生理学,病理生理学和一般的临床方面,因为他们涉及一个实验室测试

刺激素是阳性急性相反应物和铜结合蛋白,其在正常成人中占血清铜的超过95%。主要测量刺激性,以协助诊断威尔逊病。其他适应症包括Menkes疾病,膳食铜不足和心血管疾病的风险。

肝豆状核变性是一种罕见的遗传性铜转运疾病,导致血清铜和铜蓝蛋白水平低,铜在各种组织中积累。铜在肝脏、大脑、角膜和肾脏的病理积累分别导致肝硬化、神经精神症状、凯瑟-弗莱舍环和血尿/蛋白尿。看到Wilson病检测算法在处理疑似病例时,适当使用临床发现、血清生物标记物、基因检测和组织活检的特殊说明。

门克斯病是一种x连锁的疾病,在这种疾病中,膳食中的铜被胃肠道吸收,但不能被运输,因此铜不能被肝脏吸收并并入铜蓝蛋白。

膳食刺激素缺乏可能是由于膳食铜摄入量不足,长期肠外营养而没有铜补充剂,不吸收,青霉胺治疗或这些组合。

参考价值描述参考间隔和用于解释测试结果的附加信息。可能包括适当时基于年龄和性别的间隔。除非另有说明,否则间隔是梅奥衍生的。如果提供了解释性报告,则参考值字段将陈述这一点。

男性:

0-8周:7.4-23.7 mg/dL

9周-5个月:13.5-32.9 mg/dL

6-11个月:13.7-38.9 mg / dl

12个月-7岁:21.7-43.3 mg/dL

8-13岁:20.5-40.2 mg/dL

14-17岁:17.0-34.8 mg/dL

>或=18岁:19.0-31.0 mg/dL

女性:

0-8周:7.4-23.7 mg/dL

9周-5个月:13.5-32.9 mg/dL

6-11个月:13.7-38.9 mg / dl

12个月-7岁:21.7-43.3 mg/dL

8-13岁:20.5-40.2 mg/dL

14-17岁:20.8-43.2 mg / dl

>或= 18岁:20.0-51.0 mg/dL

解释提供有助于解释测试结果的信息

低浓度铜蓝蛋白与肝豆状核变性一致,需要根据推荐算法进一步研究;参见特殊说明中的Wilson疾病测试算法

铜蓝蛋白是一种阳性的急性期反应物。据报道,在怀孕期间、服用口服避孕药的妇女、肝炎、肺炎、结核病、类风湿关节炎、心肌梗死、各种形式的贫血和许多不明的神经疾病中血清铜蓝蛋白升高。

注意讨论可能导致诊断混乱的条件,包括不适当的标本采集和处理,不适当的试验选择和干扰物质

铜蓝蛋白是阳性的急性期反应物;因此,在炎症(如慢性肝炎或活动性感染)的病例中,水平会升高。因此,肝豆状核变性患者的铜蓝蛋白水平并不总是极低。

值因患者而异,有些肝豆状核变性患者的值可能在正常范围内(表明不同的原发缺陷)。

避孕药和怀孕会增加铜蓝蛋白的水平。

临床参考深入阅读临床性质的建议

1.威尔逊唐Wh,吴y,hartiala j等:血清刺激性患者患有心血管风险的临床和遗传结合。动脉克隆血栓血栓生物Biol。2012年2月32日(2):516-522

2.铜蓝蛋白和心力衰竭在社区动脉粥样硬化风险中的作用。Circ Heart Fail. 2013 9月1;6(5):936-943

3.铜转运障碍:威尔逊氏病和门克斯病。天生的代谢疾病。范登伯格主编。斯普林格出版社;2000:385 - 391

4. Sontakke A,更多U:血清刺激蛋白水平的变化与常用的避孕方法。印度j incl biochem。2004年1月19日(1):102-104

5.威尔逊病:诊断、治疗和随访。临床肝病杂志2017年11月;21(4):755-767

6.威尔逊氏病的分类和鉴别诊断。Ann Transl Med. 2019 Apr;7(增刊2):S63

特殊指令图书馆的pdf文件,包括与考试有关的相关信息和表格