测试ID：B2GMG
-2糖蛋白1抗体，IgG和IgM，血清

通过鉴定-2糖蛋白1 (-2 GP1) IgG和IgM抗体对疑似抗磷脂综合征患者的评价

β -2糖蛋白1 (Beta-2 GP1，又称载脂蛋白H)是肝细胞、内皮细胞和滋养细胞合成的一种326氨基酸多肽。它包含5个同源结构域，每个结构域约60个氨基酸。(1,2)位于C端的5结构域包含一个疏水核心，周围环绕着14个带正电荷的氨基酸残基，这些氨基酸残基通过与带负电荷的磷脂相互作用促进静电与质膜的相互作用。体内磷脂复合物的beta 2 GP1中揭示抗原表位,与天然自身抗体反应。(3)等离子体从正常个体含有低浓度的免疫球蛋白g自身抗体beta 2 GP1中(beta 2 GP1中抗体)温和的亲和力和反应的抗原决定基N终点站附近的第一个域。

抗磷脂综合征（APS）患者发生β-2 GP1抗体的病理水平。APS与各种临床症状有关，特别是血栓形成，妊娠并发症，未解释的皮肤循环干扰（Livido reticularis或Pyoderma gangrenosum），血小板减少症或溶血性贫血，以及非细菌血栓性心内膜炎。β-2 GP1抗体患者患有全身性风湿病患者的频率，特别是Systemic Lupus红斑狼疮。

通过不同类型的测定在临床实验室中检测到β-2 GP1抗体，包括免疫测定和功能凝固测定。对于β-2 GP1抗体的免疫测定可以使用由β-2GP1加上阴离子磷脂（例如，心癫痫或磷脂酰丝氨酸）或单独的β-2GP1组成的复合衬底来进行。通过免疫测定检测的抗体，其利用复合衬底通常被称为磷脂或心磷脂抗体。使用不含磷脂（所谓的直接测定）的β-2 GP1基板检测到的抗体简称为β-2GP1抗体。一些β-2 GP1抗体能够抑制含有低浓度的磷脂辅因子的功能性凝固测定中的凝块形成。通过功能凝血测定检测的抗体通常称为狼疮抗凝血剂。

APS的诊断需要满足至少1个临床标准和1个实验室标准。(4)临床标准包括血管血栓形成(任何器官或组织的动脉或静脉)和妊娠发病率(原因不明的胎儿死亡、早产、严重子痫前期、胎盘功能不全)。其他临床表现，包括心脏瓣膜病、网状活细胞病、血小板减少症、肾病、神经症状等，常与APS有关，但不包括在诊断标准中。APS的实验室诊断标准是存在狼疮抗凝剂，存在IgG和/或IgM抗心磷脂抗体(>40 GPL， >40 MPL，或>99百分位)，和/或存在IgG和/或IgM -2 GP1抗体(>99百分位)。所有抗体必须在至少12周的间隔内进行2次或更多的检测。有报道称直接检测β -2 GP1抗体对APS患者的疾病诊断更具特异性(但不太敏感)。(5)由于缺乏特异性，抗心磷脂和IgA同型的β -2 GP1抗体不属于APS的实验室标准。

< 15.0 U /毫升(消极的)

15.0-39.9 U / ml（弱阳性）

40.0 - -79.9 U /毫升(正面)

>或= 80.0 U / ml（强烈阳性）

结果以任意单位表达，适用于IgG和IgM值。

参考值适用于所有年龄层。

β-2糖蛋白1（β-2GP1）抗体（IgG和/或IgM的β-2GP1）抗体的强烈阳性结果是抗磷脂综合征（APS）的诊断标准。APS临床症状的患者中可能发生β-2 GP1抗体和IGA同种型的抗体水平，但结果不被视为诊断。β-2 GP1抗体必须在2个或更多场至少12周内检测，以满足APS的实验室诊断标准。

-2 GP1抗体的检测不受抗凝治疗的影响。

对-2糖蛋白1 (-2 GP1)抗体的免疫分析不能区分自身抗体和对感染源反应产生的抗体或血栓形成后的偶发现象。因此，单次阳性检测结果不足以满足抗磷脂综合征的公认血清学诊断标准(见临床资料)。

比较研究和互上熟练程度调查表明，Beta-2 GP1抗体试验的结果可以是高度可变的，并且用不同商业免疫测定获得的结果可以产生显着不同的结果。（4）

1. Caronti B，Calerdaro C，Alessandri C，等：Beta2-糖蛋白1（β2-GP1）mRNA由抗磷脂综合征相关组织损伤所涉及的几种细胞类型表达。1999年Clin Exp Immunol; 115：214-219

2. Lozier J，Takahashi N，Putnam F：人血浆Beta-2-糖蛋白的完整氨基酸序列1. PROC NATL ACAD SCI USA 1984; 81：3640-3644

3. Kra-oz Z，Lorber M，Shoenfeld Y，Scharff Y：天然抗癌素自身抑制剂。Clin Exp Immunol 1993; 93：265-268

4.Wilson WW, haravi AE, Koike T，等:明确抗磷脂综合征初步分类标准的国际共识声明。关节炎感冒1999;42 (7):1309 - 1311

5.Audrain MA, El-Kouri D, Hamidou MA，等:β(2)-糖蛋白1自身抗体在抗磷脂综合征诊断中的价值。风湿病学(牛津大学)2002;41:550 - 553