测试ID: HGBCE
血红蛋白变异，A2和F定量，血液

监测接受过羟脲或输血治疗的镰状病患者

这个测试是不用于诊断的目的。

这个测试是不是有用的筛选的目的。

看到良性血液学评价比较在特殊的指令。

红细胞镰状血液病的治疗可能涉及多种治疗方式。两个最重要和有益的治疗是羟基脲治疗和慢性输血治疗。羟基脲可导致胎儿血红蛋白(Hb F)水平升高，输血可降低血红蛋白S (Hb S)的百分比。这两种治疗方式均可减少镰状贫血危象的数量和严重程度。因此，需要定期监测Hb F和Hb S水平，以指导进一步治疗。

血红蛋白的

外墙面天:5.9 - -77.2%

1 - 2个月:7.9 - -92.4%

3 - 5个月:54.7 - -97.1%

6 - 8个月:80.0 - -98.0%

9 - 12个月:86.2 - -98.0%

13 - 17个月:88.8 - -98.0%

18 - 23个月:90.4 - -98.0%

>或=24个月:95.8-98.0%

血红蛋白A2

外墙面天:0.0 - -2.1%

1 - 2个月:0.0 - -2.6%

3 - 5个月:1.3 - -3.1%

>或=6个月:2.0-3.3%

胎儿血红蛋白

外墙面天:22.8 - -92.0%

1 - 2个月:7.6 - -89.8%

3 - 5个月:1.6 - -42.2%

6 - 8个月:0.0 - -16.7%

9 - 12个月:0.0 - -10.5%

13 - 17个月:0.0 - -7.9%

18 - 23个月:0.0 - -6.3%

>或=24个月:0.0-0.9%

变体1

0．0

变种2

0．0

变体3

0．0

临床上，血红蛋白S (Hb S)和胎儿血红蛋白(Hb F)的最佳水平是患者特异性的，取决于许多因素，包括对治疗的反应。该测试将通过毛细管电泳进行，任何检测到的变异只报告其区域，包括Hb s。由于该测试旨在定量监测之前确认的血红蛋白组分，因此不进行验证性功能研究，如镰状溶解度，。

报告的信息:血红蛋白A (Hb A)，血红蛋白A2 (Hb A2)，血红蛋白F和任何检测到的血红蛋白变异的百分比。变异将被报告为区域，不具有特异性，即使存在于Z5 (S区)。如果变异的身份之前没有被确认，则需要进行诊断性血红蛋白电泳测试(参见HBEL1 /血红蛋白电泳评估，血液)。

Z7,峰值出现在区域Z9 Z6, Z5, Z4, Z3、Z2-recently贴上Z (A), Z (F)、Z (D)、Z (S)、Z (E)、Z (A2)和Z (C)区域,respectively-may不能代表血红蛋白分数区域命名为其他变体可以迁移到这些区域,包括S、F, A, A2的位置。

虽然最常见的变异很容易检测到，但许多血红蛋白变异不能单独用毛细管电泳方法检测到，或者可以随常见变异迁移，不能区分。因此，由于灵敏度低，不应用于筛查目的。

最近的输血可能会掩盖蛋白质的结果，包括血红蛋白电泳，通过流式细胞术检测胎儿血红蛋白(HPFH)的遗传持久性，稳定性研究，以及取决于输血细胞存在百分比的镰状溶解度研究。

有些血红蛋白变异可能来自献血者的血液，而不是来自接受检测的人。它们的比例通常很低。

有些血红蛋白变异不能从其他峰中充分分解，这就排除了对百分比进行单独定量的可能。这些将作为单一百分比报告，代表一个以上的变体。

在蛋白质研究中，一些治疗方法会引起伪效应，包括Voxelotor(伪峰)。这些峰值可能因样本或患者而异。

1.Riou J, Szuberski J, Godart C，等:基于血红蛋白变异的capillarys2检测精度。临床病理杂志。2018年1月29日;149(2):172-180

2.国家心肺和身体研究所专家小组:镰状细胞病的循证管理:专家小组报告，2014。美国卫生与公众服务部:美国国立卫生研究院;2014:1 - 142

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4.Ferster A, Tahriri P, Vermylen C，等:5年镰状细胞病儿童和年轻人羟基脲治疗经验。血。2001;97:3268 - 3632

5.羟基脲对镰状细胞性贫血患者疼痛危象发生频率的影响。镰状细胞性贫血中羟基脲的多中心研究。中华医学杂志1995年5月;332(20):1317-1322

6.Keren DF, Shalhoub R, Gulbranson R, Hedstrom D:相对于血红蛋白A2，通过毛细管电泳表达血红蛋白变异迁移提高了精度。临床病理杂志。2012年4月;137(4):660-664

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