测试ID: CRMWS
崩溃蛋白反应介质蛋白-5- igg, Western Blot，血清

舞蹈病、视力丧失、颅神经病变和脊髓病的病例评估

神经元和肌肉特异的自身抗体是神经系统自身免疫的重要血清学标志。大多数是在诊断诊断时的转移的特定肿瘤的高度预测性，但通常限制在蔓延到区域淋巴结和相邻结构。（1-4）

折叠响应 - 介质蛋白-5（CRMP-5）在整个成人中央和外周神经系统的神经元中的小细胞肺癌（SCLC）中高度表达，以及在胶质细胞的子集中。（1）在Western印迹中分析天然抗原是62-KDA蛋白（重组人CRMP-5是68-KDA）。（1）CRMP-5-IgG（也称为抗CV-2）（4,5）是一种更常见的自身抗体SCLC的伴奏比抗脑尿核抗体-1（Anna-1;抗Hu），有时发生胸腺瘤。

CRMP-5血清阳性患者的神经表现通常是多灶性的，可影响神经轴的任何水平。提示crmp -5- igg相关综合征的神经学表现包括亚急性舞蹈病或脑神经病变(特别是视力、味觉或嗅觉丧失)、痴呆、脊髓病和有肺癌危险因素的患者的胃肠道运动障碍，(1) 14%的患者有血栓栓塞现象。血清学阳性的胸腺瘤患者通常伴有其他重症肌无力的神经系统表现(如脑病、连续肌纤维活动障碍)。

CRMP-5-IgG在成年小鼠中枢和外周神经元混合组织底物上的特征免疫荧光(IF)染色模式被定义为血清或脊髓液(CSF)中。然而，如果CRMP-5-IgG滴度低(血清<1:240;CSF <1:2)或自身抗体(神经元特异性或非器官特异性抗核抗体和抗线粒体抗体)共存时，排除CRMP-5-IgG的确定。在这些情况下，可以通过Western blot检测CRMP-5-IgG。

负

阳性结果证实，患者的亚急性神经系统疾病有自身免疫基础，可能与小细胞肺癌(SCLC)或胸腺瘤有关，这可能是隐匿的。(1,2)阳性结果对肿瘤的预测价值为90% (77% SCLC，(1)血清阳性的SCLC患者约占3%，且有有限的转移，无神经自身免疫证据。(6)

儿童的临床-血清学相关性尚未确定。

Western blot分析表明，当干扰血清或脊髓液中非器官特异性或共存的神经元特异性自身抗体时，无法通过间接免疫荧光法明确检测CRMP-5-IgG，或者当神经系统表现提示crmp -5- igg相关综合征的患者的免疫荧光检测为阴性时。

血清阴性不能排除肿瘤的存在。

在神经免疫学实验室目前的临床服务活动中，每1000份检测的血清中大约有2份检测到塌陷反应介质蛋白-5- igg (CRMP-5-IgG)，与浦肯野细胞胞浆自身抗体1型(PCA-1，或抗yo)的检测频率接近。在116例患者中，77%的人发现肺癌，大多是局限的小细胞类型;6%患有胸腺瘤，7%患有各种肿瘤。

1.CRMP-5神经元自身抗体:肺癌和胸腺瘤相关自身免疫的标志物。北京大学学报(自然科学版)

2. Vernino S，Tuite P，Adler Ch，等人：与CRMP-5神经元抗体和肺癌相关的肺状曲线。ANN Neurol 2002 5月; 51（5）：625-630

3. Vernino S，Lennon VA：自身抗体谱和胸腺瘤的神经学相关性。临床癌症res 2004; 10（21）：7270-7275

4.Galanis E, Frytak S, Rowland KM Jr，等:小细胞肺癌和铂相关神经病变过程中的神经元自身抗体滴度。Cancer Immunol Immunother 1999 5 - 6月;48(2-3):85

5. Klein CJ：自身免疫介导的外周神经病和临床神经学手册中的自身免疫性疼痛;自身免疫神经病学。由sj pittock，一个文森特编辑。elewsvier;2016 PP 417-446