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原发性和继发性肾上腺功能不全的鉴别
缓冲综合征的鉴别诊断
这个测试是不建议用于评估对Metyrapone的响应。
皮质醇是主要的糖皮质激素(占血浆皮质激素的75%-90%),在葡萄糖代谢和身体对压力的反应中发挥着核心作用。
皮质醇水平由肾上腺皮质激素(ACTH)调节,垂体腺体合成,响应于皮质甾醇释放激素(CRH)。CRH在丘脑中以循环方式释放,由血浆acth和皮质醇水平的昼夜峰(下午6时至下午5点)和槽(11下午)。
大多数皮质醇循环与皮质醇结合球蛋白(CBG-转基质)和白蛋白结合。通常,小于5%的循环皮质醇是免费的(未结合的)。游离皮质醇是生理活性的形式,可通过肾肾小球过滤。
虽然血清旋光性罕见,但标志性和症状是常见的(例如,肥胖,高血压,血糖浓度增加)。女性中血浆皮质醇水平增加的最常见原因是高循环浓度的雌激素(例如,雌激素治疗,妊娠),导致皮质醇结合球蛋白的浓度增加。
由于原发性肾上腺素疾病(腺瘤,癌或结节性增生)或过量的ACTH(来自垂体肿瘤或异位源),从过量生产糖皮质激素过量产生的综合症产生的含量。依赖于垂体皮质细胞腺瘤引起的依赖于依赖的缓冲综合征是最常见的亚型;在第三十年的生命中最常见的女性中最常见的。发病是阴险的,通常发生在临床诊断之前2至5年。
脱落性的原因是:
- 一种疾病 - 原发性肾上腺功能不全
- 缓和肾上腺功能不全:
——垂体功能不全
- 空白的不足
-Congenital肾上腺增生症涉及皮质醇合成的酶缺陷
原发性肾上腺功能不全时,促肾上腺皮质激素(ACTH)水平升高,皮质醇水平降低;继发性肾上腺功能不全时,ACTH和皮质醇水平均降低。
当出现糖皮质激素缺乏症状,且上午8点血浆皮质醇值< 10 mcg/dL(或24小时尿自由皮质醇值<50 mcg/24小时)时,需要进一步研究确定诊断。首先测定血浆促肾上腺皮质激素基础浓度,然后进行促肾上腺皮质激素短刺激试验。
在cosyntropin (ACTH)刺激试验中,在ACTH注射前和注射后的不同时间间隔测定血清皮质醇。正常反应的标准是:——增加血清皮质醇的峰值至少15微克/分升post-cosyntropin-Usually也与血清皮质醇的增加基线以上至少7微克/分升(如果基线皮质醇> 15微克/分升这一标准不适用)基底血清皮质醇大于5微克/分升(标准上午9点之前抽血时使用)
口腔雌激素治疗或轻度继发不足的患者可能存在假正常反应。
其他常用的试验有甲替拉酮试验和胰岛素诱导低血糖试验。咨询内分泌检测中心800-533-1710获取检测信息和检测结果解释。
Cushing综合征的特征在于增加血清皮质醇水平。然而,24小时尿液式皮质醇排泄是缓冲综合征,特别是皮质/皮质醇,自由,24小时,尿液的优选筛查试验,其利用液相色谱/串联质谱(LC-MS / MS)。正常结果使诊断不太可能。
当免疫测定皮质醇的结果与临床症状不一致时,或者如果患者已知或怀疑服用外源性合成类固醇,考虑采用LC-MS/MS检测;参见CINP /皮质醇,质谱,血清。为了确认是否存在合成类固醇,请订购SGSS /合成糖皮质激素筛选,血清。
急性胁迫(包括住院和手术),酒精中毒,抑郁和许多药物(例如,外源性肺部,抗惊厥药)可以消除正常的昼夜变异,影响对抑制/刺激测试的反应,并导致基线水平升高。
服用泼尼松的患者可能具有错误地增加的皮质醇水平,因为在摄取后泼尼松转化为泼尼松龙,并且泼尼松龙的交叉反应性为41%。
皮质醇水平可能在怀孕期间和外源性雌激素的作用下升高。
一些抑郁症的患者具有高活性下丘脑 - 垂体肾上腺轴,类似于缓冲综合征。
低血浆皮质醇水平不给出先天性肾上腺增生的决定性指标。请参阅订购指南以进行替代测试。
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