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血清铜、

诊断:

威尔逊的疾病

原发性胆汁性肝硬化

原发性硬化性胆管炎

铜(Cu)是一种重要的微量元素，与多种金属蛋白相关。生物材料中的铜与蛋白质、多肽和其他有机配体进行络合。从肝脏输出到外周血的铜中，高达90%以蛋白质结合的形式与铜蓝蛋白、转铜蛋白或金属硫蛋白结合。血浆中少量的铜(<10%)通过特定的肽序列与白蛋白结合，这种铜与血浆氨基酸处于平衡状态。铜蓝蛋白分子中含有6 ~ 8个铜原子，其中6个铜原子参与了蛋白的氧化铁酶和自由基清除活性。另外1到2个铜原子被称为“不稳定”，可能允许铜蓝蛋白作为铜转运体，在白蛋白、transcuprein和铜蓝蛋白的不稳定位点之间交换铜。

血清铜含量低，通常是由于铁或锌摄入过量，也不常是由于饮食中铜缺乏，导致生长严重紊乱和红细胞生成受损。在肝豆状核变性(Wilson病)中也可以观察到低血清铜，这是由于铜蓝蛋白合成减少和细胞金属离子转运蛋白等位基因差异造成的。在Wilson病中，白蛋白结合的铜实际上可能增加，但铜蓝蛋白铜含量低，导致血清铜含量低。然而，在肝豆状核变性(暴发性肝衰竭)的急性期，铜蓝蛋白和铜可能是正常的;在这种情况下，肝脏炎症导致铜蓝蛋白释放增加。将肝脏炎症的程度与铜蓝蛋白和铜蛋白联系起来是很有用的，请看下面关于高铜血症的讨论。明显的肝炎症伴正常的铜蓝蛋白和铜提示急性肝豆状核变性。

与血清铜浓度降低相关的其他疾病包括营养不良、低蛋白血症、吸收不良、肾病综合征、门克斯病、铜中毒和大量服用含锌维生素(锌干扰了正常的胃肠道铜吸收)。

高铜血症见于原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、血色素沉着病、恶性疾病(包括白血病)、甲状腺功能亢进和各种感染。在服用避孕药或雌激素的患者和怀孕期间，血清铜浓度也会升高。

由于胃肠道有效地排除了过量的铜，因此胃肠道最受铜摄入的影响。血清浓度增加本身并不表明铜毒性。

0-2个月:0.40-1.40 mcg/mL

3-6个月:0.40-1.60 mcg/mL

7-9个月:0.40-1.70 mcg/mL

10-12个月:0.80-1.70 mcg/mL

13个月-10年:0.80-1.80 mcg/mL

>或=11年:0.75-1.45 mcg/mL

血清铜低于正常范围与肝豆状核变性以及各种其他临床情况有关(见临床信息)。过量使用含锌的假牙膏会导致低铜血症。

血清浓度高于正常范围见于原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎，以及各种其他临床情况(见临床信息)。

没有重要的警告声明

1.McCullough AJ, Fleming CR, Thistle JL，等:以暴发性肝衰竭为表现的Wilson病的诊断。胃肠病学。1983;84:161 - 167

2.Wiesner RH, LaRusso NF, Ludwig J, Dickson ER:原发性硬化性胆管炎和原发性胆汁性肝硬化临床病理特征的比较。胃肠病学。1985;88:108 - 114

3.当金属竞争:一个铜缺乏的脊髓神经病变和贫血的案例。中华神经科杂志。2009年2月;5(2):106-111

4.新生儿门克斯病的诊断与治疗。中华医学杂志2008年2月7日;358(6):605-614

5.Nations SP, Boyer PJ, Love LA等:假牙膏:一种不寻常的锌过量来源，导致低铜血症和神经系统疾病。神经学。2008;71;639 - 643

6.Rifai N, Horwath AR, Wittwer CT，编:Tietz临床化学和分子诊断教科书。第6版Elsevier;2018

• 微量金属分析，样品采集和运输