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铜、肝组织

肝组织标本诊断肝豆状核变性和原发性胆汁性肝硬化

铜代谢的稳态调节非常复杂。肝脏是铜储存和铜与转运蛋白铜蓝蛋白结合的关键器官。肠道吸收和胆汁排泄也在铜稳态的调节中发挥重要作用。

铜代谢异常与肝病有关。血清铜浓度升高见于门脉性肝硬化、胆道疾病和肝炎，可能是因为过量的铜在正常情况下会从胆汁中排出，但仍留在循环中。在原发性胆汁性肝硬化中，铜蓝蛋白高，导致血清铜含量高。在慢性铜中毒、梗阻性黄疸和某些肝硬化病例中可发现肝铜含量较低的升高。血清铜浓度降低是肝豆状核变性(肝豆状核变性)的典型表现。肝豆状核变性以肝脏疾病、神经异常和精神障碍为特征。Kayser-Fleischer环正常存在，尿铜排泄增加，血清铜和铜蓝蛋白低。

<50 McG /g干重

与肝豆状核变性(WD)相关的一系列症状，包括凯塞-弗莱舍环、行为改变和肝病，通常与肝铜浓度高于250微克/克干重有关。

> 1000mcg /g干重:

这一发现强烈提示肝豆状核变性。

高250-1000 mcg/g干重:

这一发现提示可能有肝豆状核变性。

50-250 mcg/g干重:

铜在这个水平过高可与胆汁淤积性肝病有关，如原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、自身免疫性肝炎和家族性胆汁淤积综合征。肝豆状核变性杂合子携带者偶尔有轻微的升高，但很少高于125微克/克干重。肝豆状核变性患者肝脏铜含量一般高于250mcg /g干组织。

如果上述任何一项发现都不支持组织学和其他生化检测结果，则应考虑在采集、处理或加工过程中的污染。梅奥诊所实验室提供Wilson病的基因检测(WDZ / Wilson病，全基因分析，变化)，如果您需要额外的帮助，请致电800-533-1710。yabo208

对于铜水平升高而没有支持组织学和其他生化检查结果的患者，应考虑在采集、处理或处理过程中污染。

亚博体育下载官网下载应尽量减少标本处理。

在没有组织学或其他生化检测结果的情况下，升高的铜水平应引起对标本是否被污染的调查。

进行分析时，至少需要0.3 mg的组织干重。这相当于从长约0.5厘米的22号针头上取下的一块组织，或用长约0.3厘米的18号针头取下的一块组织。由于在分析过程中必须对样品进行操作，所以必须提交超过前一句所描述的最小量的样品进行分析。

如果切片机之前用含铜溶液固定过的标本，那么切片机为载玻片切割的石蜡块可能会被污染。许多定影剂，比如奥朗德的定影剂，都含有大量的铜。任何接触过这些固定剂的物体(如砧板、毛巾、容器、器皿)和与组织接触的物体都可能污染标本。漂洗和洗涤不会去除铜污染物。因此，强烈建议采用新鲜冷冻的未固定组织。

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2.Wilson病的诊断和治疗:AASLD实践指南。肝脏病学。2008;47:2089 - 2111

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