测试ID: C5AG
补体，抗原，血清

C5缺陷的诊断

总补体(CH50)水平缺失患者的调查

补体蛋白是先天免疫系统的组成部分。补体激活有3个途径:1)经典途径，2)替代途径(或properdin)， 3)凝集素激活(甘露聚糖结合蛋白:MBP)途径。补体系统的经典途径是由一系列蛋白质组成的，这些蛋白质在免疫复合物存在时被激活。激活过程导致对中性粒细胞趋化的多肽的产生，并与免疫复合物和补体受体结合。补体激活级联的最终结果是形成溶解膜攻击复合物(MAC)。

补体级联的早期成分(C1-C4)的缺失导致免疫复合物无法激活级联。早期补体蛋白缺乏的患者无法清除免疫复合物或产生溶解活性。这些病人对包被微生物感染的易感性增加。他们也可能有提示自身免疫性疾病的症状，补体缺乏可能是自身免疫性疾病发展的一个病因因素。

已有30多例C5缺乏症的报道。这些患者大多有奈氏系列感染。

10.6 - -26.3 mg / dL

补体水平低可能是由于遗传缺陷、后天缺陷或补体消耗(如由于感染或自身免疫过程)。

C3和C4正常时C5水平的缺失与C5缺乏是一致的。在C3和C4值较低的情况下C5水平的缺失表明补体的消耗。

有少数病例描述了补体蛋白存在但无功能。这些罕见病例需要进行功能检测以检测C5FX / C5补体(功能性，血清)缺陷。

由于标本的极端光散射特性，用浊度法测定特定蛋白质在血脂血清中可能不可能。样品中的浊度和颗粒可能会产生外来光散射信号，从而导致变量样品分析。

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