测试ID: ANST
androstentione，血清

高腺激素的诊断和鉴别诊断（结合其他性别类固醇的测量）。成人的初始次数也可能包括总和生物可利用的睾酮（TTB /睾酮，总和生物可利用，血清）测量。取决于结果，这可以补充性激素结合球蛋白（SHBG /性激素结合球蛋白[SHBG]，血清）和其他雄激素类固醇的测量（例如，脱氢硫代酮硫酸盐[DHEA-S]）。

先天性肾上腺增生(CAH)的诊断，并结合其他雄激素前体的测量，特别是17- α -羟孕酮(OHPG) (OHPG / 17-羟孕酮，血清)、17-羟孕烯醇酮、DHEA-S (DHES /脱氢表雄酮硫酸[DHEA-S]，血清)和皮质醇(CORT /皮质醇，血清)。

监测CAH治疗，联合睾酮(TTST /睾酮，总，血清)，OHPG (OHPG / 17-羟孕酮，血清)，脱氢表雄酮- s (DHES /脱氢表雄酮硫酸盐[DHEA- s]，血清)和脱氢表雄酮(dhe_ /脱氢表雄酮[DHEA]，血清)。

结合促性腺激素(FSH /卵泡刺激素[FSH]，血清;LH /黄体生成素[LH]，血清)和其他肾上腺和性腺激素及其前体(TTBS /睾酮，总和生物利用的，血清或TGRP /睾酮，总和游离，血清;EEST /雌二醇，血清;DHES /脱氢表雄酮硫酸盐[DHEA-S]，血清;脱氢表雄酮[DHEA]，血清;性激素结合球蛋白(SHBG)，血清;OHPG / 17-羟孕酮，血清)。

看到类固醇途径在特殊的指令。

雄烯二酮主要由肾上腺分泌，其分泌至少部分受促肾上腺皮质激素(ACTH)控制。它在睾丸和卵巢中也由肾上腺分泌的硫酸脱氢表雄酮(DHEA-S)产生acth独立。雄烯二酮是一种重要的性甾体前体。它位于从黄体酮到性激素的两种生物合成途径的汇合，通过以下途径获得:

脱氢表雄酮(DHEA) - c3脱氢

- 用3-β-羟类脱氢酶-2（肾上腺和性腺）催化

-17,20-lyase（CYP17A1)介导的17- α -羟孕酮(OHPG)侧链切割

生命期间的Androstenione生产模仿其他雄激素前体的模式。胎儿血清浓度在大约年轻的成人水平的胚胎发育和近分娩中增加。水平在生命的第一年迅速下降到低预备价值。随着肾上腺的开始，androstentione逐渐上升，这是一种加速青春期的过程，达到18岁左右的成人水平。肾上腺结构是一种明显的高等灵长类动物特征，其特征在于肾上腺雄激素的逐渐上升。它在青春期之前，但没有因果关系。早期的肾上腺素与早期青春期无关，或者最终高度的任何降低或明显的雄激素，并且通常被认为是不需要干预的良性条件。然而，早期肾上腺素的女孩可能会增加多囊卵巢综合征作为成年人的风险，有些男孩可能会促进早期的阴茎扩大。

升高的雄烯二酮水平可以引起女性的高雄激素血症症状或体征。男性通常无症状，但通过外周转化雄激素为雌激素偶尔会出现雌激素过量的轻微症状，如男性乳房发育。

在androstentionee的大多数温和至中等的升高是特发性的。然而，明显的androstentione升级可以指示雄激素产生肾上腺或性腺肿瘤。

在儿童中，肾上腺和性腺肿瘤是罕见的，但许多形式的先天性肾上腺增生可以增加血清和rostenione浓度。诊断始终需要测量其他雄激素前体（例如，OHPG，17-羟基普利酮和DHEA-S）和皮质醇，除了androstentione之外。

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儿科*

早产儿

26-28周，第4天:92-282 ng/dL

31-35周，第4天:80-446 ng/dL

足月的婴儿

1-7天:20-290 ng/dL

1个月-1年:<69 ng/dL

男性*

女性*

*来源：androstentione。在儿科参考范围内。第四版。由SJ Soldin，C Brugnara，EC Wong编辑。华盛顿，直流，AACC新闻，2003，PP 32-34

成年人

男性：40-150 ng / dl

女性:30 - 200毫微克/分升

有关SI单位参考值，请参见国际单位制度（SI）转换

雄烯二酮水平升高表明肾上腺或性腺雄激素分泌增加。成人的轻度升高通常是特发性的，或与女性多囊卵巢综合征(PCOS)或男性和女性使用雄烯二酮补充剂有关。然而，如果水平大于或等于500ng /dL，则提示存在分泌雄激素的肾上腺，或较少情况下存在性腺肿瘤。在90%以上的良性产生雄激素的肾上腺肿瘤患者中，雄烯二酮水平升高，通常远远高于500 ng/dL。大多数分泌雄激素的肾上腺癌也表现出雄烯二酮水平升高，但更典型的是17- α -羟孕酮(OHPG)和硫酸脱氢表雄酮(DHEA-S)比雄烯二酮水平升高相对较大，因为它们往往失去了产生下游雄激素的能力。

大多数分泌雄激素的性腺肿瘤也会过度分泌雄烯二酮，但通常比肾上腺肿瘤的程度要小。它们还会产生过量的睾丸素。在基线雄激素水平较高的男性和女性(如PCOS)中，雄烯二酮和睾酮水平的分别升高可能不足以明确诊断产生雄激素的性腺肿瘤。在这些病例中，通常睾酮与雄烯二酮的比值为1，>为1.5，这是产生肿瘤雄激素的有力指标。

先天性肾上腺增生症(CAH)的诊断和鉴别诊断通常需要测量多种类固醇激素。21-羟化酶基因所致CAH患者(CYP21A2）突变最常见的CaH（> 90％的病例），通常具有非常高的androstenione水平，通常为5至10倍的升高。OHPG水平通常甚至更高，而皮质醇水平是低或无法检测的。应测试所有3个分析物。

在不那么常见CYP11A1突变时，雄烯二酮水平会上升到类似于CYP21A2但OHPG即使有升高，也只是轻度升高。

同样不常见的是3 - HSD-2缺乏症，其特征是皮质醇水平低，DHEA-S和17-羟基孕烯酮水平显著升高，而雄烯二酮水平低、正常，或很少出现非常轻微的升高(这是3 - HSD-1产生外周组织雄烯二酮的结果)。

在非常罕见的STAR(类固醇急性调节蛋白)缺乏症中，所有的类固醇激素水平都很低，而胆固醇升高。

也非常罕见的17-alpha-hydroxylase缺乏症,雄烯二酮,其他所有androgen-precursors (17-alpha-hydroxypregnenolone OHPG,硫酸脱氢表雄酮(dhea - s),雄激素(睾酮、雌激素酮、雌二醇)和皮质醇很低,而生产矿产皮质激素及其前体,特别是孕激素,11-deoxycorticosterone,皮质甾酮,和18-羟基皮质酮的含量增加。

CAH治疗的目标是使皮质醇水平正常化，最好也能使性类固醇水平正常化。传统上，OHPG和尿孕三醇或总酮类固醇排泄量被测量来指导治疗，但这些检测与雄激素水平的相关性很小。因此，还应测定雄烯二酮和睾酮，并用于治疗调整。正常的青春期前水平可能很难达到，但如果睾酮水平在参考值范围内，雄烯二酮水平达到100ng /dL通常被认为是可以接受的。

7 - 8岁以下的女孩和8 - 9岁以下的男孩出现阴毛早期发育，或男孩阴茎增大，可能是肾上腺素分泌过早或青春期提前，或两者兼有。在大多数病例中，测量DHEA- s、DHEA和雄烯二酮，同时测定敏感雌二醇、总睾酮和生物可利用或游离睾酮、性激素结合球蛋白(SHBG)和促黄体生成素/促卵泡激素水平将有助于正确诊断。在肾上腺早搏中，只有肾上腺雄激素(主要是DHEA-S)和少量雄烯二酮(雄烯二酮)高于青春期前水平，而青春期早搏也会显示SHBG水平下降，促性腺激素和性腺激素水平高于青春期前参考范围。

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任何可能导致部分或全部肾上腺或性腺功能衰竭的疾病都可能导致低雄烯二酮水平，降低了该检测在这些情况下的诊断价值。

雄烯二酮和较轻程度的硫酸脱氢表雄酮(DHEA-S)补充剂可导致血清雄烯二酮水平升高。大剂量的雄烯二酮300至400毫克/天，血清雄烯二酮水平几乎可以翻倍在一些患者。睾酮水平，尤其是男性的雌酮和雌二醇水平也可能增加，但程度要小得多。

虽然与DHEA-S相比，关于激素和药物对雄烯二酮水平影响的报道较少，但很可能有许多药物和激素可以导致雄烯二酮水平的变化。特别是，诱导肝酶的药物、影响脂质代谢的药物和其他类固醇激素都可能影响雄烯二酮水平，通常导致其水平降低。这些继发性变化是否具有临床意义以及它们应如何与确定的正常参考范围相关联尚不清楚。在大多数情况下，药物引起的变化并不大到足以引起诊断混乱。

为了建立儿童参考范围，我们比较了用我们的液相色谱-串联质谱方法获得的成人水平与其他实验室用各自方法获得的成人水平。提取放射免疫分析(RIA)方法与sepradex柱层析的相关性良好(R=0.92，回归趋势线斜率为1.07)。这是《儿科参考范围第四版》中使用的方法，参考文献编号3 (Esoterix Endocrinology)，该方法基于Bidlingmaier, Wagner-Barnack, Butenandt, Knorr:儿科研究1973;7:901-907。通过与另一份儿科参考范围出版物的比较，进一步验证了这些范围(1)。该出版物采用同样的提取RIA方法，采用Sephradex柱层析。

1.冯·施纳肯·克，Bidlingmaier F，Knorr D：17-羟丙基渗透酮，androstenione，以及正常儿童的睾丸激素和预先肾上腺增生患者。1980年EUR J Pediastr 1980; 133：259-267

2.Sciarra F, Tosti-Croce C, Toscano V:分泌雄激素的肾上腺肿瘤。密涅瓦性20:63 1995;68年

3.年轻的WF Jr:肾上腺偶发瘤的处理方法-来自罗切斯特，明尼苏达州的观点。内分泌代谢杂志北刊2000;29:159-185

4.Ibanez L, DiMartino-Nardi J, Potau N, senger P:早衰肾上腺素-正常变异或成人疾病的先兆?Endocr牧师2000;21:671 - 696

5.《先天性肾上腺增生:从遗传学和生物化学到临床实践》，第1部分:临床儿科2001;40:1-16

6.Allolio B, Arlt W:脱氢表雄酮治疗:神话还是现实?内分泌代谢趋势2002;13:288-294

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