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B型血友病患者凝血抑制剂对特定因子(主要是因子IX)的检测和滴度
这个测试是不是有用的用于检测狼疮样循环抗凝抑制剂,非特异性循环抗凝剂,或其他对凝血因子不特异性的抑制剂。
试验从凝血因子IX活性测定开始,稀释以评估试验抑制作用;如果因子IX活性测定正常或增加,则提供技术解释。
如果因子IX活性测定降低,则将额外收费进行抑制剂筛选,以寻找特定的因子IX抑制,并提供专业解释。如果特异性抑制很明显,则测定抑制剂的效价。
严重血友病B患者在输入因子IX后出现因子IX抑制剂。使用因子IX抑制剂的患者对因子IX输液也可能产生过敏反应。获得性因子IX抑制剂,发生在以前健康的人,是极其罕见的。
ix因子活性测定
成人:65 - 140%
正常足月新生儿或健康早产儿的>水平可能下降(>或=20%),在>或=出生后180天内可能达不到成人水平
*见《儿科止血参考文献》标本处理和处理的凝固指南亚博体育下载官网下载在特殊的指令。
正常情况下,没有抑制剂(即阴性结果)。
如果筛选试验表明存在抑制剂,将以贝塞斯达(或同等单位)定量并报告。
偶尔,一种强效狼疮样抗凝剂可能导致特定因子抑制剂(如因子VIII或IX)的假阳性检测。
1.Hoffman R, Benz Jr EJ, Silberstein LE等编:血液学:基本原理与实践。2018
2.Chitlur M, Warrier I, Rajpurkar M,等:ISTH-SSC国际FIX抑制剂注册报告(1997-2006)。血友病。2009;15(5):1027 - 1031。doi: 10.1111 / j.1365-2516.2009.02039.x