测试ID: COM
补,总血清

检测有持续免疫过程的个体

先天性补体缺陷的一级筛查试验

补体(C)蛋白是先天免疫系统的组成部分。补体激活有3个途径:1)经典途径，2)替代途径(或properdin)， 3)凝集素(或甘露聚糖结合凝集素)途径。补体系统的经典途径由一系列蛋白质组成，这些蛋白质在免疫复合物存在时被激活。单个IgM或两个IgG分子足以触发C1q启动的识别复合物的激活。激活过程触发一个级联，其中包括一个放大循环。扩增循环由C3,乳沟的一系列蛋白质,在三个主要的终端产品和结果:1)过敏毒素,促进炎症(C3a C5a), 2)调理素作用肽为中性粒细胞趋化因子(C3b)和促进吞噬作用,和3)膜攻击复杂(MAC),促进细胞溶菌作用。

补体级联的早期成分(C1, C2, C3, C4)的缺失导致免疫复合物无法激活级联。早期补体蛋白缺乏的患者无法产生清除免疫复合物和吸引中性粒细胞或产生溶解活性所必需的肽。这些病人对包被微生物感染的易感性增加。他们也可能有自身免疫性疾病的症状;补体缺乏可能是自身免疫性疾病发展的一个病因因素。

晚期补体蛋白(C5、C6、C7、C8和C9)缺乏的患者无法形成MAC，可能增加了对奈氏系列感染的易感性。

无法检测的补体水平可在特定成分缺乏的患者中发现。由于补体的固定和消耗，在感染性和自身免疫性疾病中发现补体水平下降。

30 - 75 U /毫升

低水平的总补体(总溶血性补体)可能发生在感染、系统性红斑狼疮患者疾病加重和免疫复合物疾病(如肾小球肾炎)患者中。

无法检测到的水平表明补体成分缺乏的可能性。单独的补体成分测定对鉴别特异性缺陷是有用的。

由于这是一种功能性分析，结果取决于适当的标本运输和储存。

1.补体在先天免疫和感染中的作用。免疫学报。2010;30(1):47-52。doi: 10.1615 / critrevimmunol.v30.i1.30

2.Prohaszka Z, Varga L, Fust G:使用“实时”补体分析来区分非典型溶血性尿毒综合征和其他形式的血栓性微血管疾病。[J] .中华血液病杂志。2012,8(3):424-425。doi: 10.1111 / j.1365-2141.2012.09168.x

3.终末补体激活的生物标记物可用于aHUS的诊断和aHUS与TTP的鉴别。血。2014年6月,123(24):3733 - 3738。doi: 10.1182 /血液- 2013 - 12 - 547067

4.Frazer-Abel A, Sepiashvili L, Mbughuni MM, Willrich MA:补体缺陷和失调的实验室检测和临床表现概述。Adv Clin Chem. 2016;77:1-75。doi: 10.1016 / bs.acc.2016.06.001