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支持自身免疫性神经病变的诊断
对GM1和GD1b的IgG和IgM抗体进行筛选试验。如果阳性,则在附加电荷的情况下进行适当的滴定。
看到神经节苷脂抗体面板算法在特殊的指令。
神经病变患者有各种各样的感觉障碍(包括疼痛的感觉丧失或夸张)、无力和自主神经损害(出汗异常、胃肠功能障碍和站立时头晕)。这些症状是远端神经、神经根和神经节或它们的聚集点(大腿和手臂的神经丛)受伤的结果。患者可对称或不对称累及四肢、躯干和头部(包括眼外肌)。亚急性发作和不对称受累倾向于炎症或免疫原因,而不是遗传或代谢形式。取决于特定的炎症或免疫介导的原因,神经系统的其他部分也可能受到影响(大脑、小脑、脊髓)。神经传导和针状肌电图有助于对神经病变进行分类:1)原发性轴突;2)主要脱髓鞘;或3)轴突和脱髓鞘混合。
在免疫介导的周围神经病变中,神经节苷类自身抗体是一类重要的非癌症相关自身免疫性周围神经病变。神经节苷脂是一种含唾液酸的鞘糖脂,在许多细胞中沿着神经组织的内层(髓磷脂)大量存在。根据发现的特定神经节苷脂自身抗体和抗体滴度,在适当的临床背景下,这些发现可能支持特定的临床诊断,也可能是治疗反应的预后(1,2)。
具体来说,在多局灶性运动神经病变(MMN)和多局灶性获得性脱髓鞘感觉和运动(MADSAM)神经病变,也称为Lewis-Sumner综合征或多局灶性慢性免疫脱髓鞘多神经根神经病变(CIDP)中,存在神经节苷脂自身抗体,特别是高滴度GM1-IgM自身抗体,也许在正确的临床背景下支持诊断。此外,在最初的临床评估中,神经节苷脂血清阳性与怀疑有MMN的患者对免疫治疗的良好反应有关(1)。
此外,神经节苷脂抗体的存在可能支持在适当的临床背景下对格林-巴利综合征(GBS)的诊断。以及急性运动和感觉轴突神经病变。这类自身免疫性神经病的特点通常是急性发作。虽然这些疾病的诊断依赖于临床评估和电生理研究,神经节苷脂抗体的评估可以进一步支持诊断。
配置信息:
IGG_M:负
IGM_M:负
IGG_A:负
IGM_A:负
IGG_D:负
IGM_D:负
反射信息:
IGMTS: < 1:20 00
IMMTS: < 1:4000
IGATS: < 1:16000
IMATS: < 1:8000
IGDTS: < 1:20 00
IMDTS: < 1:20 00
高滴度(>:8000)比运动神经元疾病更有利于诊断多灶性运动神经病变(MMN)和多灶性获得性脱髓鞘感觉和运动(MADSAM)。大约30%到50%的患有这些临床综合征或慢性炎性脱髓鞘多神经病变的纯运动变异的患者有神经节苷脂自身抗体。高抗体滴度似乎是一种特异性的,但不是敏感的相关疾病的标志。
滴度小于1:16 000的阳性滴度值可在运动神经元疾病、意义不确定的单克隆γ病(MGUS)和健康个体中发现。高滴度是自身免疫性神经病变的特异性表现。
这种检测不是诊断性的,应该在适当的临床背景下进行解释。
这项检测不包括GD1a或GQ1b自身抗体的检测。
3.抗神经节苷脂抗体及其对格林-巴利综合征和相关疾病的病理生理作用综述。糖生物学2009;19:676-692 doi: 10.1093/糖/cwp027